右心が悲鳴を上げても左室は大きくならない―特発性肺動脈性肺高血圧症の検査所見を読み解く

所見の整理

・48歳女性。10年前に特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH：原因となる基礎疾患がないのに、肺の細い動脈の内腔が狭くなり肺動脈圧が上がる疾患）と診断され、エポプロステノール（プロスタサイクリン〔PGI2〕製剤。強力な肺血管拡張薬）の在宅持続静注を続けている。 ・1週前から倦怠感と下腿浮腫が出現している。下腿浮腫は体静脈系のうっ血を示し、肺高血圧症の進行による右心不全の悪化を考える。 ・胸部エックス線写真：肺動脈本幹の拡大による左第2弓の突出、肺門部の肺動脈の拡大と末梢の肺血管陰影の急な細まり（いわゆる肺門部の肺動脈拡張と末梢の透過性亢進）、右心系の拡大を示す心陰影の拡大がみられる。肋骨横隔膜角の鈍化もあり、少量の胸水も疑われる。側面像では右心室の拡大により胸骨後腔が狭くなる。

病態の考え方

肺の細い動脈が狭くなると肺血管抵抗が上昇し、右心室は高い圧に逆らって血液を送り出さなければならない（右室の圧負荷）。右室は肥大・拡大し、やがて右房も拡大し、代償できなくなると右心不全（頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫、胸腹水）に至る。 一方、狭くなった肺血管を通って左心系に戻る血液は減るため、左心室はむしろ充満が少なく小さくなる。さらに拡大した右室が心室中隔を左室側へ押し、心エコー図の短軸像で左室がD字型（D-shape）に扁平化する。

設問の考え方

「認められない」所見を選ぶ問題である。右心系の負荷を示す所見（肺性P波、右室拡大）、運動耐容能の低下（6分間歩行距離の減少）、肺血管抵抗の上昇、中枢肺動脈の拡張と末梢の急な狭小化はいずれも肺動脈性肺高血圧症でみられる。左心室の拡大は左心系の疾患でみられる所見であり、本例では認められない。

肺高血圧症の定義

右心カテーテル検査で測定した安静時の平均肺動脈圧が上昇した状態である。かつては平均肺動脈圧25 mmHg以上と定義されていたが、2022年の欧州（ESC/ERS）ガイドラインでは20 mmHgを超えるものに改められた。このうち肺動脈性肺高血圧症（前毛細血管性）は、肺動脈楔入圧15 mmHg以下かつ肺血管抵抗の上昇（2 Wood単位を超える。かつては3 Wood単位以上）を伴うものをいう。

肺高血圧症の臨床分類（5群）

第1群：肺動脈性肺高血圧症（特発性、遺伝性、薬剤・毒物誘発性、膠原病・門脈圧亢進症・先天性シャント性心疾患・HIV感染症に伴うものなど） 第2群：左心疾患に伴う肺高血圧症 第3群：肺疾患・低酸素血症に伴う肺高血圧症（COPD、間質性肺炎など） 第4群：肺動脈閉塞に伴う肺高血圧症（慢性血栓塞栓性肺高血圧症〔CTEPH〕など） 第5群：原因不明・複合的要因による肺高血圧症

特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）

・若い女性に多く、指定難病である。 ・症状：労作時息切れ、易疲労感、失神、胸痛。進行すると右心不全症状（浮腫、頸静脈怒張、肝腫大）。 ・身体所見：Ⅱ音肺動脈成分（ⅡP）の亢進、傍胸骨拍動、三尖弁逆流による収縮期雑音。 ・検査：心電図（右軸偏位、右室肥大、肺性P波）、胸部エックス線写真（左第2弓突出、肺門部肺動脈の拡張と末梢血管影の急な狭小化、右心系拡大）、心エコー図（右室・右房拡大、心室中隔の扁平化と左室のD字型変形、三尖弁逆流速度から推定する右室収縮期圧の上昇）、血中BNP・NT-proBNPの上昇（右心不全の指標）、右心カテーテル検査（診断確定）。 ・治療：肺血管拡張薬（エンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5阻害薬、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬、プロスタサイクリン系薬）の併用療法。重症例にはエポプロステノールの持続静注。右心不全には利尿薬、低酸素血症には酸素療法を行う。内科治療で効果不十分な例は肺移植の適応となる。かつては極めて予後不良であったが、エポプロステノールをはじめとする治療薬の登場で予後は大きく改善した。

肺高血圧症の重症度評価

WHO機能分類（Ⅰ〜Ⅳ度）、6分間歩行距離、BNP・NT-proBNP、心エコー図、右心カテーテル検査（右房圧、心係数など）を組み合わせてリスクを判定し、治療を強化するかどうかを決める。