蜂巣肺が奪う酸素の通り道―特発性肺線維症で「A-aDO2が開く」理由

正解はaです

選択肢考察

1. ○a.  肺胞気-動脈血酸素分圧較差〈A-aDO2〉の開大

   A-aDO2 は肺胞内の酸素分圧（PAO2）と動脈血の酸素分圧（PaO2）の差で、肺でのガス交換がどれだけ効率よく行われているかを示す。room air での正常値は概ね 10 Torr 以下（加齢でやや大きくなり、高齢者では 20 Torr 前後まで許容される）である。A-aDO2 を開大させる機序は拡散障害、換気血流比不均等、右左シャントの3つであり、純粋な肺胞低換気では PAO2 と PaO2 がともに低下するため A-aDO2 は正常に保たれる。IPF では肺胞壁の線維性肥厚による拡散障害と、不均一な病変分布による換気血流比不均等がともに存在するため、A-aDO2 は開大する。特に労作時には肺毛細血管の通過時間が短くなり拡散障害が顕在化するため、低酸素血症が増悪しやすい。本例の SpO2 91％ という安静時低酸素血症からも、A-aDO2 の開大が強く予想される。

2. ×b.  気管支肺胞洗浄液中の好酸球の増多

   気管支肺胞洗浄液（BALF：気管支鏡で肺の末梢に生理食塩水を注入・回収した液）で好酸球が著増するのは、急性・慢性好酸球性肺炎などの好酸球性肺疾患である（好酸球比率が概ね25％以上）。慢性好酸球性肺炎では胸膜直下優位の非区域性浸潤影（「肺水腫の陰画」と呼ばれる分布）が特徴で、ステロイドによく反応する。本例のように蜂巣肺や牽引性気管支拡張といった不可逆的な線維化所見は呈さない。IPF の BALF では好中球がやや増加することはあるが、好酸球の著増は典型的ではない。

3. ×c.  肺機能検査における残気率の増加

   残気率は全肺気量に占める残気量の割合（RV/TLC）で、正常では約 30％前後（加齢で増加）である。これが増加するのは、呼気時に気道が虚脱して空気が肺内にとらえられる（エアトラッピング）COPD や気管支喘息などの閉塞性換気障害である。IPF では肺が線維化して硬く縮むため、肺活量（VC）・全肺気量（TLC）・残気量（RV）がいずれも減少する拘束性換気障害を呈し、肺拡散能（DLCO）も低下する。1秒率（FEV1/FVC）は正常か、肺の弾性収縮力の増大によりむしろ高値となる。なお重喫煙者では肺気腫を合併する（気腫合併肺線維症）ことがあるが、本例の画像の主体は蜂巣肺であり、残気率の増加が最も予想される結果とはいえない。

4. ×d.  血清抗GM-CSF抗体陽性

   抗顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）抗体は、自己免疫性肺胞蛋白症の診断に用いられる。GM-CSF の作用が自己抗体で阻害されると肺胞マクロファージによるサーファクタントの処理が障害され、肺胞内にサーファクタント由来の蛋白様物質が貯留する。CT では地図状に分布するすりガラス影に小葉間隔壁の肥厚が重なる crazy-paving appearance（メロンの皮様所見）が特徴で、BALF は白濁した米のとぎ汁様となる。KL-6 は肺胞蛋白症でも高値になりうるが、蜂巣肺は呈さず、本例の画像とは合わない。

5. ×e.  HLA-B54陽性

   HLA-B54 は日本人のびまん性汎細気管支炎（DPB）と関連が深いことが知られている。DPB は呼吸細気管支を中心とした慢性炎症で、慢性副鼻腔炎の合併、多量の膿性痰、寒冷凝集素価の持続高値を特徴とし、CT では両肺びまん性の小葉中心性粒状影や tree-in-bud 様の分岐状陰影、細気管支拡張を示す。聴診では coarse crackles を聴取し、閉塞性換気障害を呈する。治療はマクロライド少量長期療法である。本例の臨床像・画像（下肺野胸膜直下の蜂巣肺）とは一致しない。