StudyMed医師国家試験

胃癌術後のCTで見つかった「ぶどうの房」―膵管とつながる嚢胞が示すIPMN

第108回医師国家試験 I問題 第65問

国試問題にチャレンジ

第108回 I問題 第65問

58歳の男性。腹部CTで異常を指摘され来院した。55歳時に自宅近くの医療機関で早期胃癌に対し幽門側胃切除術を受け,その後の定期検査の腹部CTで異常を指摘され,紹介されて受診した。自覚症状はない。体温36.2℃。脈拍88/分,整。腹部は平坦,軟で,肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球415万,Hb 13.6 g/dL,Ht 42%,白血球5,800,血小板22万。血液生化学所見:総ビリルビン0.8 mg/dL,AST 24 IU/L,ALT 32 IU/L,ALP 246 IU/L(基準115~359),γ-GTP 44 IU/L(基準8~50),アミラーゼ155 IU/L(基準37~160),CEA 2.2 ng/mL(基準5以下),CA19-9 32 U/mL(基準37以下)。CRP 0.1 mg/dL。MRCPを別に示す。  最も考えられるのはどれか。

第108回 I問題 第65問の問題画像
  1. a.膵癌
  2. b.総胆管結石
  3. c.膵内分泌腫瘍
  4. d.自己免疫性膵炎
  5. e.膵管内乳頭粘液性腫瘍〈IPMN〉

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、症状も検査値の異常もないまま、画像で偶然見つかった膵病変を診断する問題だ。血液検査からはほとんど手がかりが得られないので、勝負はMRCPの形態をどう読むかにかかっている。まず、血液検査の結果からどんなことが言えるかな。
医学生医学生
ビリルビンも胆道系酵素も正常なので、胆管が詰まっているような病気ではなさそうです。腫瘍マーカーも正常なので、癌も考えにくいでしょうか。
ドクタードクター
前半はその通り。ただ後半には注意が必要だ。CEAやCA19-9は早期の膵癌では上がらないことも多いから、正常だというだけで癌を否定することはできない。無症状で検査値が正常というのは「どの病気も否定する決め手にならない」と受け止めて、画像そのものに向き合おう。
医学生医学生
MRCPは胆管や膵管のような液体を含む管を白く描き出す検査ですよね。放射線科の実習で、ERCPと違って造影剤も内視鏡も要らないと教わりました。
ドクタードクター
よく覚えているね。今回のMRCPでは、膵頭部に小さな嚢胞がいくつも集まって、ぶどうの房のように見える多房性の嚢胞性病変がある。そしてその嚢胞が膵管と連続している。一方、主膵管や総胆管には結石も狭窄も途絶もない。この「膵管と交通する、ぶどうの房状の嚢胞」がキーワードだ。
医学生医学生
膵管とつながっているということは、膵管そのものが袋状に膨らんでいるイメージでしょうか。
ドクタードクター
まさにそう。膵管上皮から発生した腫瘍が粘液をつくりながら膵管内で乳頭状に増殖し、分枝膵管が粘液で拡張してぶどうの房のように見える。これが分枝型の膵管内乳頭粘液性腫瘍、IPMNだ。高齢男性の膵頭部に多く、健診や他の病気の経過観察中のCTで偶然見つかることが多いという臨床像も今回とぴったり合う。
医学生医学生
胃癌の術後というのは、単に見つかったきっかけというだけですか。
ドクタードクター
きっかけであると同時に、意味のある背景でもあるんだ。IPMNは胃癌や大腸癌など膵以外の悪性腫瘍を合併する頻度が高いことが知られている。さらに、IPMNとは別の場所に通常型の膵癌ができる「併存膵癌」にも注意が要る。では、ほかの選択肢を見ていこう。まず膵癌はどうかな。
医学生医学生
消化器内科の講義で、膵癌はMRCPで主膵管が途切れて、その尾側の膵管が拡張すると習いました。
ドクタードクター
その通り。通常型膵癌は境界不明瞭な乏血性の充実性腫瘤で、主膵管の途絶・狭窄と尾側膵管の拡張が典型だ。今回は嚢胞性病変で主膵管に途絶がないから考えにくい。腫瘍マーカーではなく画像で否定するのがポイントだよ。総胆管結石はどうだろう。
医学生医学生
結石ならMRCPで総胆管の中に黒く抜ける欠損像が見えるはずですが、それがありません。
ドクタードクター
そう。無症状の総胆管結石もあるから、否定の根拠はあくまで画像所見だ。膵内分泌腫瘍、つまり膵神経内分泌腫瘍は造影CTの早期相で強く濃染する境界明瞭な充実性腫瘍が典型で、ホルモン症状のない非機能性のものもある。嚢胞が膵管とつながる今回の像とは異なるね。
医学生医学生
自己免疫性膵炎はIgG4関連疾患で、膵臓がソーセージのように腫れるんでしたよね。
ドクタードクター
よく覚えているね。高齢男性に多い点は共通するけれど、膵のびまん性腫大と主膵管の不整な狭細像、下部胆管狭窄による黄疸が特徴だ。嚢胞性病変とは合わない。
医学生医学生
膵の嚢胞性病変というと、粘液性嚢胞腫瘍、MCNとの区別も試験でよく問われますよね。
ドクタードクター
大事なところだね。MCNは中年女性の膵体尾部に多く、厚い被膜に包まれた夏みかん様の嚢胞で、膵管とは交通しない。病理で卵巣様間質を認めるのが特徴だ。漿液性嚢胞腫瘍は微小な嚢胞が集まった蜂巣状で、ほとんどが良性。膵炎の既往があれば仮性嚢胞も考える。年齢・性別・部位・膵管との交通の有無の4点で整理すると覚えやすい。
医学生医学生
IPMNだとわかったら、すぐに手術になるんですか。
ドクタードクター
そこが臨床で大切な判断だ。IPMNは腺腫から非浸潤癌、浸潤癌へと段階的に進みうる前癌病変だけれど、すべてを切除するわけではない。造影される壁在結節、主膵管の拡張、膵頭部病変による閉塞性黄疸、嚢胞の急速な増大といった悪性を疑う所見があれば、EUSや造影CT・MRIで精査し手術を考慮する。そうした所見のない分枝型なら、画像による定期的な経過観察が基本になる。ちなみに主膵管型は分枝型より悪性の頻度が高い。
医学生医学生
経過観察でもIPMNだけでなく、膵全体と、ほかの臓器の癌にも目を配る必要があるということですね。
ドクタードクター
その通り。内視鏡で十二指腸乳頭が開大して粘液が出てくる「魚の口」様の所見もIPMNの特徴として覚えておこう。偶然見つかった小さな嚢胞でも、長く付き合っていく病気だという意識が大切だ。

まとめ

無症状で偶然見つかった膵嚢胞性病変が、MRCPで膵管と交通するぶどうの房状の多房性嚢胞として描出されれば、分枝型の膵管内乳頭粘液性腫瘍(IPMN)を考えます。IPMNは高齢男性の膵頭部に多い粘液産生性の前癌病変で、壁在結節や主膵管拡張、閉塞性黄疸、嚢胞増大などの悪性を疑う所見があれば手術を検討し、なければ定期的な画像フォローを行います。膵癌は主膵管の途絶と尾側膵管拡張、総胆管結石は胆管内の欠損像、膵神経内分泌腫瘍は多血性の充実性腫瘍、自己免疫性膵炎は膵腫大と膵管狭細像が典型であり、腫瘍マーカーや症状ではなく画像形態で鑑別することが重要です。また、中年女性の体尾部に多く膵管と交通しないMCNや、蜂巣状でほぼ良性のSCNとの区別も押さえておきましょう。IPMNは併存膵癌や胃癌・大腸癌など膵外悪性腫瘍の合併が多いため、病変だけでなく全身を見据えた長期の経過観察が求められます。

解答・解説

正解はeです

所見の整理

・58歳男性。3年前に早期胃癌で幽門側胃切除術を受け、術後の定期CTで膵の異常を偶然指摘された。 ・自覚症状はなく、腹部所見も異常なし。 ・血液検査:貧血・炎症反応なし。総ビリルビン・ALP・γ-GTPは正常で、胆汁うっ滞(閉塞性黄疸)を示す所見はない。アミラーゼは基準範囲内。腫瘍マーカー(CEA・CA19-9)も基準範囲内。 ・MRCP(磁気共鳴胆道膵管撮影:MRIで胆管・膵管など液体を含む管腔を強調して描出する検査)では、膵頭部に、小さな嚢胞が集まってぶどうの房のようにみえる多房性の嚢胞性病変があり、膵管と連続している。主膵管や総胆管に結石・狭窄・途絶はみられない。

診断へのプロセス

症状も血液検査の異常もなく、画像検査で偶然見つかった膵の嚢胞性病変であるため、診断はMRCPの形態に基づいて行う。膵の嚢胞性病変には、膵管内乳頭粘液性腫瘍(IPMN)、粘液性嚢胞腫瘍(MCN)、漿液性嚢胞腫瘍(SCN)、仮性嚢胞などがある。このうち「膵管と交通する」「ぶどうの房状の多房性嚢胞」という特徴を併せもつのは、分枝膵管が粘液で拡張した分枝型IPMNである。膵炎の既往がなく仮性嚢胞は考えにくい。MCNは中年女性の膵体尾部に好発し、膵管と交通しない厚い被膜をもつ嚢胞(夏みかん様)であり、本例とは合わない。 IPMNは膵管上皮から発生し、粘液を産生しながら膵管内で乳頭状に増殖する腫瘍である。腺腫から浸潤癌まで段階的に進行しうる前癌病変であり、症状に乏しく健診や他疾患の経過観察中の画像検査で偶然見つかることが多い。また、IPMNとは別の部位に通常型膵癌を併発したり(併存膵癌)、胃癌・大腸癌など膵以外の悪性腫瘍を合併したりする頻度が高いことが知られており、胃癌術後の本例の背景とも矛盾しない。

設問の考え方

無症状・検査値正常であることは各疾患を否定する決め手にならない(早期の膵癌や無症候性の総胆管結石もありうる)。画像所見そのもの、すなわち膵管と交通する多房性嚢胞という形態から最も考えられる疾患を選ぶ。

選択肢考察

  1. ×a.  膵癌

    通常型膵癌(浸潤性膵管癌)は、画像上、境界不明瞭な充実性(乏血性)の腫瘤として描出され、MRCPでは主膵管の途絶・狭窄と、その尾側の膵管拡張を示すのが典型である。本例のMRCPでみられるのは嚢胞性病変であり、主膵管の途絶・狭窄はないため膵癌は考えにくい。なお、CEAやCA19-9は早期膵癌では上昇しないことも多いので、腫瘍マーカーが正常であることだけで膵癌を否定することはできない。IPMNは膵癌の発生母地や併存膵癌の危険因子となるため、今後の経過観察では膵癌の出現に注意が必要である。

  2. ×b.  総胆管結石

    総胆管結石では、MRCPで総胆管内に信号の欠損(黒く抜ける像)として結石が描出され、上流の胆管拡張を伴うことが多い。有症状例では右季肋部痛・発熱・黄疸を呈し、ビリルビン・ALP・γ-GTPなどの胆道系酵素が上昇する。本例は胆道系酵素が正常で、MRCPでも総胆管に結石像はみられず、病変は膵の嚢胞である。総胆管結石は無症状のこともあるため、否定の根拠は症状の有無ではなく画像所見である。

  3. ×c.  膵内分泌腫瘍

    膵内分泌腫瘍(膵神経内分泌腫瘍:膵NET)は、造影CTの早期相で強く濃染される境界明瞭な多血性の充実性腫瘍として描出されることが多い。インスリノーマ(低血糖)、ガストリノーマ(難治性消化性潰瘍)などの機能性腫瘍ではホルモン過剰症状を示すが、ホルモン症状を示さない非機能性腫瘍もあるため、無症状であることだけでは否定できない。本例のMRCPはぶどうの房状の多房性嚢胞で、膵管と交通しており、膵NETの像とは異なる。

  4. ×d.  自己免疫性膵炎

    自己免疫性膵炎(1型はIgG4関連疾患の膵病変)は高齢男性に多く、血清IgG4の上昇、膵のびまん性または限局性の腫大(ソーセージ様腫大)、MRCPでの主膵管のびまん性・限局性の不整狭細像を特徴とする。下部胆管狭窄による閉塞性黄疸を伴うことも多い。本例では膵腫大や膵管の狭細像はなく、胆道系酵素も正常であり、嚢胞性病変という所見とも合わない。

  5. ○e.  膵管内乳頭粘液性腫瘍〈IPMN〉

    MRCPで膵頭部に膵管と交通するぶどうの房状の多房性嚢胞を認め、分枝型IPMNに典型的な像である。IPMNは高齢男性の膵頭部に多く、無症状のまま画像検査で偶然発見されることが多いという臨床像も本例と一致する。胃癌の既往も、IPMNで膵外悪性腫瘍の合併が多いという特徴と矛盾しない。今後は、悪性化を示唆する所見(造影される壁在結節、主膵管の拡張、嚢胞の増大など)の有無をEUS(超音波内視鏡)や造影CT・MRIで評価し、手術か経過観察かを判断する。

IPMN(膵管内乳頭粘液性腫瘍)の概要

・膵管上皮から発生し、粘液を産生しながら膵管内で乳頭状に増殖する腫瘍。高齢男性の膵頭部に多い。 ・病型:主膵管型(主膵管がびまん性・区域性に拡張)、分枝型(分枝膵管が拡張し、ぶどうの房状の多房性嚢胞となる)、混合型。主膵管型は悪性の頻度が高く、分枝型は比較的低い。 ・特徴的所見:内視鏡で十二指腸乳頭の開口部が開大し、粘液が排出される所見(魚の口様)。膵管と嚢胞が交通する。 ・経過:腺腫→非浸潤癌→浸潤癌へと段階的に進行しうる。IPMN由来の癌とは別に、膵の他部位に通常型膵癌が発生すること(併存膵癌)や、胃癌・大腸癌などの膵外悪性腫瘍の合併が多いことにも注意する。

悪性を疑う所見と方針(国際診療ガイドラインの要点)

・高リスク所見(high-risk stigmata):膵頭部病変による閉塞性黄疸、造影される5 mm以上の壁在結節、主膵管径10 mm以上など。原則として手術を考慮する。 ・懸念所見(worrisome features):嚢胞径3 cm以上、5 mm未満の造影される壁在結節、嚢胞壁の肥厚・造影効果、主膵管径5〜9 mm、主膵管径の急な変化と尾側膵の萎縮、リンパ節腫大、CA19-9上昇、嚢胞の急速な増大、膵炎の合併など。EUSなどで精査し、方針を決める。 ・これらがない分枝型IPMNは、画像による定期的な経過観察を行う。

膵嚢胞性腫瘍の鑑別

・IPMN:高齢男性、膵頭部に多い。膵管と交通。ぶどうの房状。 ・MCN(粘液性嚢胞腫瘍):中年女性、膵体尾部。膵管と交通しない。厚い被膜に包まれ内部に隔壁をもつ(夏みかん様・cyst in cyst)。病理で卵巣様間質が特徴。悪性化の可能性があり原則手術。 ・SCN(漿液性嚢胞腫瘍):中高年女性。微小な嚢胞が集簇した蜂巣状(ハニカム状)で、中心に星芒状の瘢痕・石灰化を伴うことがある。ほとんどが良性。 ・SPN(充実性偽乳頭状腫瘍):若年女性。充実部分と嚢胞部分が混在する。 ・仮性嚢胞:膵炎や外傷の既往。腫瘍ではなく、壁に上皮をもたない。

POINT

・膵管と交通する、ぶどうの房状の多房性嚢胞=分枝型IPMN。 ・IPMNは高齢男性の膵頭部に多く、無症状で画像検査により偶然発見されることが多い。 ・悪性化の危険が高い所見:造影される壁在結節、主膵管拡張(10 mm以上は高リスク)、閉塞性黄疸、嚢胞の増大など。 ・IPMNは併存膵癌や膵外悪性腫瘍(胃癌・大腸癌など)の合併が多い。 ・MCN(中年女性・体尾部・膵管と非交通・卵巣様間質)、SCN(蜂巣状・ほぼ良性)との鑑別が重要。 ・腫瘍マーカーが正常でも膵癌は否定できない。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。