右上縦隔の影が語るもの―「場所」で予測する上大静脈症候群

所見の整理

・66歳男性、喫煙20本/日×45年（ブリンクマン指数900）の重喫煙者: 肺癌をはじめとする喫煙関連の悪性腫瘍を強く疑う背景である。 ・1週前からの持続する前胸部違和感。バイタルサインは安定しており、心音・呼吸音に異常はない。 ・胸部エックス線写真（A）: 右上縦隔から右上肺野にかけて、縦隔に接して右側へ張り出す大きな腫瘤影を認める。腫瘤と縦隔右縁との境界が消失しており（シルエットサイン陽性）、縦隔あるいは縦隔に接する病変であることを示す。 ・胸部造影CT（B）: 大動脈弓の高さの断面で、気管の右前方、上行大動脈の右側（前〜中縦隔）に内部が不均一な大きな腫瘤があり、気管の右側に接している。本来この位置で造影される上大静脈が腫瘤に圧排・巻き込まれ、明瞭に同定できない。

診断へのプロセス

重喫煙者の右上縦隔の腫瘤であり、肺癌（縦隔に接する原発巣あるいは縦隔リンパ節転移）や悪性リンパ腫などの悪性腫瘍が考えられる。上大静脈は右上縦隔を走行し、壁が薄く内圧が低いため外からの圧排や浸潤で容易に狭窄・閉塞する。本例の腫瘤の位置からは、上大静脈の狭窄・閉塞による上大静脈症候群が最も起こりやすい合併症と考えられる。

設問の考え方

胸部腫瘍に伴う症候は「腫瘍がどこにあり、周囲のどの構造を障害するか」で決まる。右上縦隔 → 上大静脈、左肺門〜大動脈弓下 → 左反回神経、肺尖部 → 腕神経叢・交感神経幹、前縦隔の胸腺腫 → 重症筋無力症（腫瘍随伴症候群）という対応を整理しておくと、選択肢を解剖学的に判断できる。上大静脈が閉塞すると、頭頸部と上肢からの静脈血が心臓に戻りにくくなり、顔面と上肢の浮腫が出現する。

上大静脈症候群

・定義: 上大静脈が圧排・浸潤・血栓などで狭窄・閉塞し、頭頸部および上肢の静脈還流が障害されて生じる症候群。 ・原因: 大部分は悪性腫瘍で、肺癌（特に小細胞肺癌）が最多であり、悪性リンパ腫、胸腺腫などの縦隔腫瘍、転移性リンパ節腫大が続く。非悪性の原因としては、中心静脈カテーテルやペースメーカーのリードに伴う血栓、線維性縦隔炎などがある。 ・症状: 顔面・頸部・上肢の浮腫、頸静脈怒張、前胸壁の静脈怒張（側副血行路）、顔面紅潮やチアノーゼ、頭痛、呼吸困難、咳嗽。臥位や前屈で増悪する。高度になると喉頭浮腫による気道狭窄や脳浮腫をきたし、緊急対応を要する。 ・診断: 造影CTで上大静脈の狭窄・閉塞と側副血行路を確認し、原因となる腫瘍の組織診断を行う。 ・治療: 頭部挙上、酸素投与などの対症療法に加え、原因疾患の治療（小細胞肺癌や悪性リンパ腫では化学療法の効果が高い、放射線療法）を行う。症状が強い場合は血管内ステント留置で速やかな改善が得られる。なお、上肢の静脈からの輸液・造影剤投与は還流障害のため避けることが望ましい。

胸部腫瘍の局在と症候の対応

・右上縦隔（上大静脈周囲）: 上大静脈症候群（顔面・上肢の浮腫） ・左肺門・大動脈弓下: 左反回神経麻痺（嗄声） ・縦隔（横隔神経浸潤）: 横隔膜挙上（横隔神経麻痺） ・肺尖部（Pancoast腫瘍）: Horner症候群（縮瞳・眼瞼下垂・発汗低下）、腕神経叢障害（上肢の疼痛・しびれ、手内筋萎縮） ・前縦隔の胸腺腫: 重症筋無力症、赤芽球癆、低γグロブリン血症などの合併 ・小細胞肺癌の腫瘍随伴症候群: Lambert-Eaton筋無力症候群、SIADH（抗利尿ホルモン不適合分泌症候群）、異所性ACTH産生によるCushing症候群