胸骨左縁第2肋間から左頸部へ―雑音の「場所」と「行き先」で見抜く肺動脈弁狭窄症

所見の整理

・3歳の男児。3歳児健康診査で心雑音を初めて指摘された（症状の記載はなく、無症状で経過していたと考えられる）。 ・最強点：胸骨左縁第2肋間（いわゆる肺動脈弁領域）。 ・雑音の性状：収縮期駆出性（収縮中期性）雑音。強さはLevine分類でⅢ/Ⅵ。 ・放散：左頸部。

診断へのプロセス

心雑音の鑑別では、①収縮期か拡張期か連続性か、②駆出性か逆流性（全収縮期）か、③最強点はどこか、④どこに放散するか、の順に整理するとよい。 収縮期駆出性雑音は、心室から大血管へ血液が駆出される際に、半月弁（大動脈弁・肺動脈弁）やその前後の狭窄部を通過する乱流によって生じる。心室の圧が上昇して半月弁が開いてから始まり、駆出の中ごろに最大となり、弁が閉じる前に終わるため、ダイヤモンド型（漸増漸減型）の収縮中期雑音となる。原因としては大動脈弁狭窄と肺動脈弁狭窄が代表的である。 両者は最強点と放散方向で区別する。肺動脈弁の聴診部位は胸骨左縁第2肋間であり、肺動脈は左後上方へ向かうため、雑音は左頸部・左鎖骨下・背部へ伝わりやすい。一方、大動脈弁狭窄症の雑音は胸骨右縁第2肋間に最強点があり、上行大動脈から頸動脈へ向かって主に右頸部（両側頸部）に放散する。 本例は胸骨左縁第2肋間が最強点の駆出性雑音で左頸部に放散しており、肺動脈弁狭窄症が最も考えられる。小児の肺動脈弁狭窄症は、軽症〜中等症ではほとんど無症状で、本例のように健診で心雑音を契機に見つかることが多い。確定診断は心エコー（ドプラ法で右室―肺動脈間の圧較差を評価）で行う。

聴診部位と対応する弁

・胸骨右縁第2肋間：大動脈弁領域 ・胸骨左縁第2肋間：肺動脈弁領域 ・胸骨左縁第3肋間：Erb領域（大動脈弁閉鎖不全の拡張期雑音などを聴きやすい） ・胸骨左縁第4肋間：三尖弁領域 ・心尖部（左第5肋間鎖骨中線上）：僧帽弁領域

心雑音の型の整理

・収縮期駆出性（収縮中期）雑音：大動脈弁狭窄、肺動脈弁狭窄、心房中隔欠損（肺動脈弁の相対的狭窄）、無害性雑音など ・全収縮期逆流性雑音：僧帽弁閉鎖不全、三尖弁閉鎖不全、心室中隔欠損 ・拡張期雑音：大動脈弁閉鎖不全・肺動脈弁閉鎖不全（拡張早期、灌水様）、僧帽弁狭窄（拡張中期ランブル） ・連続性雑音：動脈管開存、冠動静脈瘻、Valsalva洞動脈瘤破裂など

Levine分類（雑音の強さ）

Ⅰ/Ⅵ：注意深く聴いてようやく聴こえる。Ⅱ/Ⅵ：弱いが容易に聴こえる。Ⅲ/Ⅵ：中等度。Ⅳ/Ⅵ：強く、振戦（スリル）を触れる。Ⅴ/Ⅵ：聴診器の端を胸壁に当てただけで聴こえる。Ⅵ/Ⅵ：聴診器を胸壁から離しても聴こえる。

肺動脈弁狭窄症の概要

先天性心疾患の約1割を占める。弁尖の癒合によるドーム状の狭窄が典型で、Noonan症候群では弁の肥厚・異形成を伴うことがある。重症では右室肥大、右心不全をきたし、新生児の重症例（critical PS）では卵円孔を介した右左短絡によりチアノーゼを呈する。心電図では右軸偏位・右室肥大、胸部X線では狭窄後拡張による左第2弓の突出がみられることがある。治療の第一選択はバルーンカテーテルによる経皮的肺動脈弁形成術で、治療の目安は心エコーで推定した右室―肺動脈圧較差がおおむね40〜50 mmHg以上、または症状や右室機能障害を伴う場合である。

心房中隔欠損症との区別

心房中隔欠損症も胸骨左縁第2肋間に収縮期駆出性雑音を生じるが、これは肺動脈弁を通る血流量の増加による相対的狭窄のためで、通常はⅡ/Ⅵ程度と弱く、Ⅱ音の固定性分裂を伴う点が特徴である。