体位で変わる心雑音―不明熱の陰に潜む左房粘液腫

所見の整理

・4か月続く微熱、3週前からの全身倦怠感と多関節痛、4か月で5 kgの体重減少：亜急性〜慢性に経過する全身性の炎症・消耗状態を示す。 ・1週前の数秒間の眼前暗黒感：一過性に脳血流が低下したエピソード（失神前駆症状）と考えられる。 ・心尖部の拡張期雑音で、体位によって強さが変わる：本例で最も特異的な所見である。 ・白血球12,300と桿状核好中球30％（核の左方移動）、CRP 1.0 mg/dL：軽度の炎症反応。 ・RF陰性、抗核抗体陰性、補体（CH50・C3・C4）は基準範囲内、ツベルクリン反応陰性、血液培養陰性、心電図・胸部エックス線写真は正常。

鑑別の進め方

不明熱に関節痛と心雑音を伴う病態として、まず感染性心内膜炎、膠原病（関節リウマチ、全身性エリテマトーデス〈SLE〉）、リウマチ熱、結核などが思い浮かぶ。しかし血液培養は陰性、自己抗体は陰性で補体も低下しておらず、ツベルクリン反応も陰性であり、これらを積極的に支持する所見はない。 決め手は「体位で変化する心尖部拡張期雑音」である。心尖部の拡張期雑音は通常、僧帽弁狭窄症（MS）を示すが、弁そのものの狭窄であれば雑音の強さが体位で大きく変わることは考えにくい。また、MSでみられやすい心房細動や左房拡大の所見が心電図・胸部エックス線写真にない。弁に器質的異常がないのに、可動性の塊が拡張期に僧帽弁口へ落ち込み、血流を妨げる病態、すなわち有茎性の左房粘液腫を考えるのが合理的である。腫瘍が体位によって移動するため雑音が変化し、僧帽弁口に一時的に嵌頓すると左室への流入が途絶えて心拍出量が急減し、眼前暗黒感や失神を起こす。さらに粘液腫はインターロイキン6（IL-6）などのサイトカインを産生するため、発熱・体重減少・関節痛・炎症反応上昇といった全身症状を伴うことがよく説明できる。

設問の考え方

左房粘液腫の診断に必要なのは、心臓内の腫瘤を直接描出する画像検査である。非侵襲的に、ベッドサイドで、腫瘍の付着部位・大きさ・可動性・弁口への嵌頓の有無まで評価できる検査を選べばよい。

心臓粘液腫の概要

・成人の原発性心臓腫瘍で最も多い良性腫瘍である。原発性心臓腫瘍自体はまれで、心臓の腫瘍としては他臓器からの転移性腫瘍のほうが多い。 ・約75％が左房、次いで右房に発生し、多くは心房中隔の卵円窩付近から茎をもって発生する。中年女性に多いが、男性にも生じる。 ・家族性に多発するものとしてCarney complex（皮膚の色素斑、内分泌腫瘍などを伴う常染色体顕性遺伝の症候群）が知られる。

症状の三つの柱

1. 血行動態的閉塞：腫瘍が拡張期に僧帽弁口へ落ち込み、僧帽弁狭窄に似た症状（労作時呼吸困難、起座呼吸）を生じる。嵌頓すると失神や突然死の原因となる。症状や雑音が体位で変化するのが特徴である。 2. 塞栓症：腫瘍は脆く、一部が剥がれて脳梗塞や末梢動脈塞栓を起こす。一過性脳虚血発作の原因にもなりうる。 3. 全身症状：腫瘍が産生するIL-6などにより、発熱、体重減少、倦怠感、関節痛、貧血、赤沈亢進、CRP上昇、高γグロブリン血症をきたし、膠原病や感染性心内膜炎と紛らわしい。

聴診所見

・拡張早期に「腫瘍落下音（tumor plop）」と呼ばれる低調な過剰心音を聴くことがある。 ・心尖部に拡張期ランブル（僧帽弁狭窄様雑音）を聴取し、体位によって強さが変わる。

心尖部拡張期雑音の鑑別

・器質的なもの：僧帽弁狭窄症（リウマチ性が代表）。 ・機能的なもの：大動脈弁閉鎖不全症に伴うAustin Flint雑音、高度の僧帽弁逆流や短絡疾患による相対的僧帽弁狭窄雑音。 ・弁に異常がないのに弁口を塞ぐもの：左房粘液腫、左房内の大きな球状血栓。 なお、肺動脈弁逆流によるGraham Steell雑音は胸骨左縁上部で聴取される拡張期雑音であり、心尖部の雑音ではない。

診断と治療

・診断は心エコー（経胸壁・経食道）が第一選択で、心臓MRIや心臓CTで組織性状や広がりを補助的に評価する。 ・塞栓症や突然死の危険があるため、診断がつけば速やかに外科的切除を行う。付着部の心房中隔を含めて切除し、再発の有無を心エコーで経過観察する。切除後は全身症状や炎症所見も改善する。