前縦隔の主役・胸腺腫―「部位」と「合併症」で解く縦隔腫瘍の基本

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  胸腺腫は後縦隔に好発する。

   誤り。胸腺は胸骨の裏側、心臓・大血管の前方に位置する臓器であり、そこから生じる胸腺腫は前縦隔（上縦隔の前方部を含む）に好発する。前縦隔腫瘍の中で最も頻度が高いのが胸腺腫である。後縦隔に好発するのは神経原性腫瘍である。

2. ×b.  胸腺腫は良性腫瘍に属する。

   誤り。胸腺腫は胸腺上皮細胞に由来する腫瘍で、細胞の異型は乏しく発育も緩徐なものが多いが、被膜を越えて周囲の脂肪組織・心膜・肺・大血管へ浸潤したり、胸膜播種や遠隔転移をきたしたりすることがある。このため現在のWHO分類では、胸腺腫はすべて悪性の性格をもつ腫瘍（悪性腫瘍）として扱われる。浸潤の程度は正岡分類などの病期分類で評価し、治療の基本は胸腺を含めた外科的完全切除（胸腺胸腺腫摘出術）で、浸潤例には放射線療法や化学療法を組み合わせる。なお、より異型が強く予後不良な胸腺癌は胸腺腫とは別の腫瘍として区別される。

3. ×c.  セミノーマは良性腫瘍に属する。

   誤り。セミノーマ（精上皮腫）は胚細胞性腫瘍の一つで、悪性腫瘍である。縦隔では前縦隔に発生し、若年男性に多い。性腺外胚細胞腫瘍の中で縦隔は頻度の高い発生部位であり、原発巣が精巣でないことを確認する必要がある。血清LDHが上昇することが多く、AFPは上昇しない（AFP上昇があれば非セミノーマ成分を疑う）。放射線や化学療法（シスプラチンを含む多剤併用療法）に対する感受性が高く、悪性腫瘍の中では予後が比較的良好であるが、「予後がよい」ことと「良性」であることは別である。良性の胚細胞性腫瘍の代表は成熟奇形腫である。

4. ×d.  神経原性腫瘍は前縦隔に好発する。

   誤り。神経原性腫瘍は脊椎の両脇を走る交感神経幹や肋間神経から発生するため、後縦隔（傍椎体領域）に好発する。後縦隔腫瘍の大部分を占める代表的な腫瘍である。成人では神経鞘腫（シュワン細胞由来）や神経線維腫などの良性腫瘍が多い。一方、小児では交感神経節由来の神経芽腫など悪性のものの割合が高くなる。椎間孔を通って脊柱管内へ進展する「ダンベル型（砂時計型）腫瘍」の形をとることがあり、その場合は脊髄圧迫症状に注意する。

5. ○e.  胸腺腫には重症筋無力症を合併する。

   正しい。胸腺腫は自己免疫疾患を合併しやすい腫瘍であり、その代表が重症筋無力症（MG：神経筋接合部のアセチルコリン受容体などに対する自己抗体により、易疲労性・筋力低下をきたす疾患）である。胸腺腫患者の約30%（報告により30〜50%程度）にMGがみられ、逆にMG患者の約10〜20%に胸腺腫が見つかる。胸腺は自己反応性T細胞を排除する場（中枢性免疫寛容）であり、胸腺腫ではこの選択がうまく働かず自己免疫が生じると考えられている。MGのほか、赤芽球癆（赤血球系のみが著減する貧血）、低ガンマグロブリン血症（Good症候群）なども合併しうる。胸腺腫合併MGでは、腫瘍とともに周囲の胸腺・脂肪組織を一括して切除する拡大胸腺摘出術が行われる。