肺門の腫れが心臓に及ぶとき―心サルコイドーシスを「炎症の集積」で捉える

所見の整理

・58歳女性。1か月前からの労作時呼吸困難。2年前から心電図異常を指摘されていた（慢性に進行する心疾患の存在を示唆する）。 ・脈拍は不整で、Ⅲ音を聴取する。Ⅲ音は拡張早期に心室へ急速に血液が流入する際の音で、成人では左室機能低下や容量負荷（心不全）を示す所見である。 ・呼吸音は正常で、下腿浮腫はない。頸部リンパ節や皮膚にも異常はない。 ・血清ACE（アンジオテンシン変換酵素）が上昇し、胸部エックス線写真で両側肺門リンパ節腫脹（BHL：bilateral hilar lymphadenopathy）を認める。

画像所見

・心電図（A）：V1・V2でrSR′型を伴うQRS幅の延長（0.12秒以上）があり完全右脚ブロックである。電気軸は左軸偏位（約－30°）を示すが、左脚前枝ブロックの診断基準（－45°以上の高度な左軸偏位）には至っていない。したがって本例の所見は「完全右脚ブロック＋左軸偏位」であり、2枝ブロックとは判定しない。なお一般論として、心サルコイドーシスでは完全右脚ブロックに左脚前枝ブロックが合併し、さらに進行して完全房室ブロックに至ることがあるため、右脚ブロックや軸偏位の出現・変化は刺激伝導系障害の進行を示す手がかりとして注意深く経過を追う必要がある。 ・心エコー図（B）（C）：左室が拡大し、収縮能が低下している。心室中隔基部の菲薄化を認め、これは心サルコイドーシスに特徴的な所見である。

診断プロセス

血清ACE上昇とBHLの組み合わせからは、まずサルコイドーシスを考える。そこに刺激伝導障害、左室拡大と収縮低下、心室中隔基部の菲薄化、不整脈、Ⅲ音を伴う心不全症状が加わっており、心臓病変を合併した心サルコイドーシスと判断できる。呼吸音が正常であることから、肺実質（間質）病変は目立たないと考えられる。

設問の考え方

問われているのは「心サルコイドーシスの診断に有用な検査」である。心サルコイドーシスでは心筋内の肉芽腫による活動性炎症を画像でとらえることが診断の要となり、67Gaシンチグラフィでの心臓への異常集積は診断基準の主徴候の一つに含まれる。他の選択肢は、骨格筋疾患・血液疾患・肺病変・虚血性心疾患を評価する検査であり、心臓の肉芽腫性炎症の証明にはつながらない。

サルコイドーシスの概要

原因不明の全身性肉芽腫性疾患で、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が肺・リンパ節・眼・皮膚・心臓・神経など多臓器に生じる。日本では20歳代と50〜60歳代（特に女性）に発症の山がある。肺門リンパ節腫脹（BHL）が最も多い所見で、眼病変（ぶどう膜炎）も多い。

検査所見

・血清ACE上昇、血清リゾチーム上昇、血清可溶性IL-2受容体上昇 ・高カルシウム血症・高カルシウム尿症（肉芽腫のマクロファージが活性型ビタミンDを産生するため） ・ツベルクリン反応陰性化（細胞性免疫の低下） ・BAL液でリンパ球増加、CD4/CD8比上昇 ・67Gaシンチグラフィや18F-FDG PETで病変部への集積

心サルコイドーシス

生命予後を左右する最も重要な臓器病変で、日本人のサルコイドーシス死因の多くを占める。肉芽腫は心室中隔基部に好発し、刺激伝導系が障害されやすい。 ・刺激伝導障害：完全右脚ブロック、左脚前枝ブロック、房室ブロック（進行すると完全房室ブロック） ・心室頻拍などの心室性不整脈、突然死 ・心室中隔基部の菲薄化、局所的な壁運動異常、心室瘤、左室収縮低下と心不全（拡張型心筋症との鑑別が問題となる） ・診断に有用な検査：心電図・ホルター心電図、心エコー、18F-FDG PET、心臓MRI（ガドリニウム遅延造影）、67Gaシンチグラフィ、心内膜心筋生検（ただし肉芽腫の分布が斑状のため検出率は低い） ・治療：副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制療法。房室ブロックにはペースメーカ、致死的心室性不整脈には植込み型除細動器（ICD）を用いる。