胎内で奪われる「聞こえ」―TORCHのRとCが鍵を握る先天性感音難聴

胎児期（子宮内）に病原体が母体から胎盤を通じて胎児へ移行すると、先天異常や臓器障害を起こすことがある。こうした母子感染症の代表を頭文字でまとめたのがTORCH症候群である（T：トキソプラズマ、O：その他〈梅毒、パルボウイルスB19、水痘など〉、R：風疹〈Rubella〉、C：サイトメガロウイルス〈Cytomegalovirus〉、H：単純ヘルペスウイルス〈Herpes simplex virus〉）。 感音難聴は、内耳（蝸牛）や聴神経・中枢聴覚路の障害による難聴である。胎内感染で感音難聴を起こす代表的なウイルスは風疹ウイルスとサイトメガロウイルス（CMV）であり、どちらもTORCHに含まれる。特に先天性CMV感染症は、遺伝性難聴を除いた先天性感音難聴の原因として最多とされる。 選択肢のうち、EBウイルス、インフルエンザウイルス、ヒトパピローマウイルスはいずれも胎内感染によって先天性感音難聴を起こす病原体としては知られていない。TORCHの構成を覚えていれば、正解の2つを選ぶことができる。

先天性風疹症候群（CRS）

妊娠初期の初感染で起こる。妊娠1か月以内の感染では発症率が非常に高く、週数が進むにつれて低下する。三大症状は先天性心疾患、感音難聴、白内障。予防には妊娠前の風疹ワクチン（MRワクチン）接種が有効であり、生ワクチンのため妊娠中は接種できず、接種後は2か月間の避妊が勧められる。妊婦の抗体価（HI法）が低い場合は、分娩後早期のワクチン接種が推奨される。成人男性の抗体保有率が低い世代があり、流行時にCRSが発生したことから、成人への接種も推進されている。

先天性CMV感染症

日本の成人女性のCMV抗体保有率は低下傾向にあり、妊娠中の初感染が問題となる。有効なワクチンはなく、予防には妊婦への衛生指導（乳幼児の唾液や尿に触れた後の手洗い、食器やおもちゃの共有を避けるなど）が重要である。診断には生後3週以内の新生児尿を用いたCMV核酸検査が用いられる（3週以降では出生後の感染と区別できない）。症候性の新生児には抗ウイルス薬（バルガンシクロビルなど）による治療で聴力や発達の予後改善が期待される。

新生児聴覚スクリーニング

自動聴性脳幹反応（AABR）や耳音響放射（OAE）を用いて出生後早期に難聴を発見する。先天性CMV感染による難聴は遅発性・進行性のことがあるため、スクリーニングを通過しても経過観察が必要な場合がある。

TORCH症候群の主な所見

トキソプラズマ：水頭症、脳内石灰化（びまん性）、網脈絡膜炎 梅毒：肝脾腫、骨軟骨炎、Hutchinson三徴（実質性角膜炎、内耳性難聴、Hutchinson歯） 風疹：心疾患、難聴、白内障 CMV：小頭症、脳室周囲石灰化、難聴、網脈絡膜炎 単純ヘルペス：主に産道感染で、皮膚水疱、脳炎、全身播種