「見える人」と「夢で暴れる夜」―Lewy小体型認知症の4つの柱

所見の整理

・78歳の男性（高齢者）。 ・「誰もいないのに知らない人が部屋に見える」→ 具体的で生々しい人物の幻視。 ・数年前から日中に眠そうでぼう然としていることが「しばしば」ある → 注意・覚醒レベルが日や時間によって変わる認知機能の変動、あるいは日中の過眠を示唆する。 ・徐々に物忘れが目立ってきた → 緩徐進行性の認知機能障害（認知症）。 ・動作緩慢と小刻み歩行 → パーキンソニズム。

診断へのプロセス

高齢発症の進行性認知症に、(1)繰り返し出現する具体的な幻視、(2)認知機能の変動、(3)パーキンソニズム、という特徴がそろっている。これらはいずれもLewy小体型認知症（DLB：dementia with Lewy bodies）の中核的特徴であり、診断はLewy小体型認知症となる。 鑑別として、Alzheimer型認知症は記憶障害が前景に立ち、病初期から幻視やパーキンソニズムが目立つことは少ない。Parkinson病に伴う認知症（PDD）もLewy小体病という点で同じ系統だが、パーキンソニズムが先行し、認知症の出現まで1年以上の間隔があるものをPDDと呼ぶ慣例（1年ルール）がある。本例は物忘れと幻視・変動が主体で、パーキンソニズムが先行したという記載はなく、DLBと考えるのが妥当である。

設問の考え方

設問は「この疾患（DLB）でみられるもの」を問うている。DLBの中核的特徴のうち、本文に記載のない残り一つがレム睡眠行動障害であり、これを選べばよい。他の選択肢は、前頭側頭型認知症、神経梅毒（進行麻痺）、解離性障害といった別の疾患に特徴的な症状である。

Lewy小体型認知症（DLB）の概要

・大脳皮質や脳幹の神経細胞内に、α-シヌクレインを主成分とするLewy小体が広く出現する神経変性疾患である。わが国ではAlzheimer型認知症に次いで多い変性性認知症とされ、高齢者、特に男性にやや多い。 ・Parkinson病とは同じLewy小体病の連続体と考えられている。

臨床診断基準（2017年改訂版の骨子）

必須：日常生活に支障をきたす進行性の認知機能低下（初期には記憶障害より注意・遂行機能・視空間認知の障害が目立つことが多い）。 中核的特徴： 1. 注意や覚醒レベルの明らかな変動を伴う認知機能の動揺 2. 繰り返し出現する具体的で詳細な幻視 3. レム睡眠行動障害（認知機能低下に先行することがある） 4. パーキンソニズム（動作緩慢、静止時振戦、筋強剛のうち1つ以上） 指標的バイオマーカー： ・SPECTまたはPETでの基底核のドパミントランスポーター取り込み低下 ・MIBG心筋シンチグラフィーでの取り込み低下（心臓交感神経の障害を反映） ・睡眠ポリグラフ検査で確認された筋活動抑制を欠くレム睡眠 支持的特徴：抗精神病薬への重篤な過敏性、姿勢の不安定性、繰り返す転倒、失神・一過性の無反応、起立性低血圧・便秘・尿失禁などの自律神経障害、過眠、嗅覚低下、幻視以外の幻覚、妄想、アパシー、不安、うつなど。 中核的特徴2つ以上、または中核的特徴1つと指標的バイオマーカー1つ以上でprobable DLBと診断する。

画像・検査所見

・脳血流SPECTで後頭葉（視覚野）の血流低下。後部帯状回の血流が比較的保たれる所見（cingulate island sign）もDLBを示唆する。 ・MRIでは内側側頭葉（海馬）が比較的保たれることが多く、Alzheimer型認知症との鑑別点となる。

治療・管理の注意

・コリンエステラーゼ阻害薬のドネペジルはわが国でDLBに対する適応があり、認知機能障害や幻視の改善が期待できる。 ・抗精神病薬に対する過敏性が強く、少量でもパーキンソニズムの急激な悪化、意識障害、悪性症候群などを起こしうるため、使用はきわめて慎重に行う。 ・パーキンソニズムにはレボドパを用いるが、幻視を悪化させることがある。 ・RBDにはクロナゼパムが用いられることが多く、寝室の環境整備（危険物の除去、ベッド周囲の配慮）も重要である。

認知症ごとの特徴的症状の整理

・Alzheimer型認知症：近時記憶障害、見当識障害、物盗られ妄想、取り繕い反応。 ・Lewy小体型認知症：幻視、認知機能の変動、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害、抗精神病薬過敏。 ・前頭側頭型認知症：人格変化、脱抑制、常同行動、滞続言語、食行動の変化、病識の欠如。 ・血管性認知症：段階的な悪化、まだら認知症、局所神経症状。