裂けた大動脈はどこを虚血にするか―「太い枝」で考える大動脈解離の症状

急性大動脈解離は、大動脈の内膜に亀裂（エントリー）が生じ、血液が中膜に流れ込んで壁を内外2層に裂きながら進展する疾患である。本来の血管腔（真腔）とは別に、裂けた壁の間に新たな腔（偽腔）が形成される。 症状・所見は、次の2つの機序に分けて整理すると想起しやすい。 1. 大動脈壁そのものの問題：突然の激烈な胸背部痛（痛みが移動することもある）、脆弱化した壁の破裂による出血性ショック、上行大動脈の解離が心膜腔へ破裂すれば心タンポナーデ、大動脈基部に及べば大動脈弁閉鎖不全症。 2. 分枝血管の血流障害（malperfusion：臓器灌流障害）：偽腔が分枝の入口部を圧排・閉塞したり、解離が分枝内へ進展したりすることで、その分枝が栄養する臓器が虚血に陥る。冠動脈（心筋梗塞）、頸動脈・椎骨動脈（脳虚血・意識障害・片麻痺）、鎖骨下動脈（上肢の脈拍・血圧の左右差）、肋間動脈・腰動脈（脊髄虚血による対麻痺）、腹腔動脈・上腸間膜動脈（腸管虚血）、腎動脈（乏尿・腎不全）、腸骨動脈（下肢虚血）などである。 本問では、各選択肢がこれらのどの機序で説明できるかを考える。大動脈解離による虚血は大動脈から直接分岐する太い動脈のレベルで起こるため、手指の細動脈が発作的に攣縮して色調が変化するRaynaud現象は、大動脈解離の症状としては通常みられない。

分類

Stanford分類：解離が上行大動脈に及ぶものをA型、及ばないものをB型とする。A型は心タンポナーデ、大動脈弁閉鎖不全症、冠動脈閉塞、大動脈破裂など致死的合併症の危険が高く、原則として緊急手術の適応である。B型は合併症がなければ降圧・安静・鎮痛を中心とした内科的治療が基本だが、破裂や臓器灌流障害を伴う場合（complicated B型）はステントグラフト内挿術（TEVAR）などの侵襲的治療が検討される。 DeBakey分類：エントリーの位置と解離の範囲で分ける。Ⅰ型は上行大動脈にエントリーがあり弓部より末梢まで解離が及ぶもの、Ⅱ型は上行大動脈に限局するもの、Ⅲ型は下行大動脈にエントリーがあるもの（Ⅲaは腹部大動脈に及ばない、Ⅲbは腹部大動脈に及ぶ）である。

危険因子

高血圧が最大の危険因子である。そのほか、Marfan症候群・Loeys-Dietz症候群・血管型Ehlers-Danlos症候群などの遺伝性結合組織疾患、二尖大動脈弁、大動脈縮窄症、妊娠、外傷、コカイン使用などがある。

分枝血流障害と症状の対応

冠動脈（主に右冠動脈）→急性心筋梗塞（下壁梗塞が多い） 腕頭動脈・総頸動脈→脳虚血、意識障害、片麻痺 鎖骨下動脈→上肢の脈拍減弱、血圧左右差 肋間動脈・腰動脈（Adamkiewicz動脈）→対麻痺 腹腔動脈・上腸間膜動脈→腸管虚血（腹痛、代謝性アシドーシス） 腎動脈→乏尿、腎機能障害 腸骨動脈→下肢虚血

診断

造影CTが第一選択で、真腔と偽腔を隔てる剥離内膜（フラップ）の描出により診断する。経胸壁心エコーは心タンポナーデや大動脈弁逆流の評価に有用である。胸部X線写真での上縦隔拡大、血液検査でのDダイマー上昇も参考になる。