指は語り、頬は黙る―関節リウマチの変形と「蝶形紅斑」の見分け方

所見の整理

・40歳女性、多関節痛。 ・5年前から両手関節と両側の中手指節間関節（MCP関節：指の付け根の関節）に疼痛と腫脹が続いている。左右対称性で、手の小関節を中心とした慢性の多関節炎である。 ・朝のこわばりが2時間持続（関節リウマチでは1時間以上続くことが多い）。 ・赤沈70 mm/1時間、CRP 4.0 mg/dLと炎症反応が上昇。 ・抗CCP抗体（抗環状シトルリン化ペプチド抗体）陽性。

診断のプロセス

中年女性に、手関節・MCP関節を中心とする対称性の多関節炎が6週間以上続き、長い朝のこわばり、炎症反応の上昇を伴っている。さらに抗CCP抗体は関節リウマチ（RA：rheumatoid arthritis）に対する特異度が高い（おおむね90％以上）自己抗体であり、これが陽性であることから関節リウマチと診断できる。2010年ACR/EULAR（米国リウマチ学会/欧州リウマチ学会）分類基準に当てはめても、罹患関節（手の小関節を複数含む）、血清学的所見（抗CCP抗体陽性）、急性期反応物質（CRP・赤沈の異常）、症状持続期間（6週以上）のいずれも得点を得て、分類に必要な6点以上を満たす。 鑑別すべき疾患として、同じく若年〜中年女性に多関節炎を起こす全身性エリテマトーデス（SLE）などの膠原病があるが、SLEの関節炎は通常骨破壊を伴わず、抗CCP抗体も陽性にならないのが一般的である。

設問の考え方

関節リウマチの特徴を問う「否定形」の問題である。関節リウマチでは滑膜炎が長く続くことで軟骨・骨・腱・靱帯が障害され、手指に特有の変形が生じる。また関節外症状としてリウマトイド結節がみられる。選択肢の中で関節リウマチではなく別の膠原病（SLE）に特徴的な所見を選べばよい。

関節リウマチの概要

滑膜の慢性炎症を主体とする自己免疫疾患で、30〜50歳代の女性に多い（男女比おおむね1：3〜4）。手関節、MCP関節、PIP関節、足趾のMTP関節などの小関節が左右対称に侵されやすく、DIP関節は侵されにくい（DIP関節が侵される場合は変形性関節症〈ヘバーデン結節〉や乾癬性関節炎を考える）。

検査

・リウマトイド因子（RF）：感度は約70〜80％だが特異度は低く、他の膠原病や慢性感染症、健常高齢者でも陽性になる。 ・抗CCP抗体：感度はRFと同程度で、特異度が高い。発症早期から陽性となり、陽性例は関節破壊が進行しやすい。 ・炎症反応：CRP、赤沈の上昇。 ・画像：単純X線で関節周囲の骨粗鬆化、関節裂隙の狭小化、骨びらん。早期の滑膜炎の検出には関節超音波やMRIが有用。

2010年ACR/EULAR分類基準（概略）

少なくとも1関節に滑膜炎があり、他疾患で説明できない場合に以下を合計し、10点中6点以上で関節リウマチと分類する。 ・罹患関節（0〜5点）：大関節のみか小関節か、数が多いほど高得点。 ・血清学的所見（0〜3点）：RFまたは抗CCP抗体。低値陽性2点、高値陽性（基準上限の3倍超）3点。 ・急性期反応物質（0〜1点）：CRPまたは赤沈の異常。 ・症状の持続期間（0〜1点）：6週以上で1点。

関節の変形

尺側偏位、ボタン穴変形、スワンネック変形のほか、骨の吸収が高度に進んで指が短縮し、引っ張ると伸びるオペラグラス変形（ムチランス変形）、足では外反母趾などがみられる。環軸関節亜脱臼は頸髄障害の原因となるため注意する。

主な関節外症状

リウマトイド結節、間質性肺炎、胸膜炎、強膜炎・上強膜炎、血管炎（悪性関節リウマチ）、続発性アミロイドーシス、貧血、二次性シェーグレン症候群など。

SLEとの鑑別

SLEも多関節炎を起こすが、通常は骨びらんを伴わない。ただし靱帯・関節包の弛緩によって、徒手的に整復できる変形（ジャクー関節症）を生じることがある。蝶形紅斑、円板状皮疹、光線過敏症、口腔潰瘍、腎炎、血球減少、抗核抗体・抗二本鎖DNA抗体・抗Sm抗体陽性などが特徴である。