StudyMed医師国家試験

ふるえ、羽ばたき、ピクつき―不随意運動と疾患の「正しいペア」を見抜く

第106回医師国家試験 E問題 第34問

国試問題にチャレンジ

第106回 E問題 第34問

不随意運動と疾患の組合せで正しいのはどれか。

  1. a.振戦 ―― 甲状腺機能亢進症
  2. b.チック ―― 肝性脳症
  3. c.舞踏運動 ―― 有機水銀中毒
  4. d.ジストニア ―― ビタミンD欠乏症
  5. e.ミオクローヌス ―― 進行麻痺

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、不随意運動の種類とそれを起こす代表的な疾患の組合せを問う問題だ。解き方のコツは、各疾患について「その病気で特徴的な運動症状は何か」を先に思い浮かべ、提示された不随意運動と一致するかを確かめること。まずは不随意運動そのものの特徴を整理しよう。
医学生医学生
神経内科の講義で動画を見ましたが、舞踏運動とジストニアの違いが正直まだあいまいです。
ドクタードクター
そこは多くの人がつまずくところだね。舞踏運動は不規則で速く、踊るように流れる動き。ジストニアは筋が持続的に収縮して、ねじれるような異常な姿勢や動きになる。ミオクローヌスは筋が突然、瞬間的にピクッと収縮するもの。振戦は一定のリズムで往復する細かいふるえ。チックはまばたきや咳払いなど同じ動作や発声を素早く繰り返し、一時的には意識して抑えられるのが特徴だ。
医学生医学生
では最初の振戦と甲状腺機能亢進症ですが、振戦といえばパーキンソン病の印象が強いです。
ドクタードクター
パーキンソン病は安静時振戦だね。振戦は安静時、姿勢時、企図時に分けて考えるのが大事で、甲状腺機能亢進症では姿勢時振戦がみられる。甲状腺ホルモンが過剰になるとβアドレナリン受容体を介した交感神経の作用が強まり、生理的振戦が増強されて、手指を前に伸ばしたときに細かく速いふるえが目立つんだ。
医学生医学生
臨床実習で内分泌内科を回ったとき、バセドウ病の患者さんに手を伸ばしてもらって、指先のふるえを確認しました。動悸や発汗と一緒に出ていました。
ドクタードクター
まさにそれ。頻脈、発汗過多、体重減少と並ぶ代表的な症候で、β遮断薬で軽くなる。振戦の患者を診たら甲状腺機能亢進症は必ず鑑別に挙げる。これが正しい組合せだ。では肝性脳症はどうかな。
医学生医学生
肝性脳症といえば羽ばたき振戦なので、チックとの組合せは違いますよね。
ドクタードクター
その通り。両腕を前に伸ばして手関節を背屈させた姿勢を保たせると、筋の緊張が一瞬抜けて手が落ちかけ、それを戻そうとして羽ばたくような動きになる。名前は振戦でも、本態は筋収縮が瞬間的に途切れる陰性ミオクローヌスなんだ。尿毒症やCO2ナルコーシスなどの代謝性脳症でもみられる。チックはトゥレット症候群など小児期に始まる神経発達症の症状で、肝性脳症とは関係しない。
医学生医学生
有機水銀中毒は水俣病ですよね。公衆衛生の講義で、ハンター・ラッセル症候群として習いました。
ドクタードクター
よく覚えているね。手足の先ほど強い感覚障害、小脳性運動失調、求心性視野狭窄、聴力障害、構音障害がそろう。振戦がみられることはあるけれど、舞踏運動は特徴的ではない。舞踏運動の代表はハンチントン病、溶連菌感染後のリウマチ熱に伴う小舞踏病、高血糖に伴う舞踏運動、SLEや抗リン脂質抗体症候群、妊娠舞踏病などだ。
医学生医学生
ビタミンD欠乏だと低カルシウム血症になって、筋が突っ張るのでジストニアと似ている気もします。
ドクタードクター
鋭いけれど、そこは区別しよう。低カルシウム血症で起こるのはテタニー、つまり助産師の手位のような手足の強直性けいれんで、口周りのしびれやトルソー徴候、クボステック徴候を伴う。これは神経・筋の興奮性亢進による筋けいれんで、ジストニアとは異なる。ジストニアの代表は痙性斜頸や書痙などの局所性ジストニア、抗精神病薬による急性ジストニア、ウィルソン病などだ。
医学生医学生
最後の進行麻痺は神経梅毒でしたね。アーガイル・ロバートソン瞳孔のイメージしかありません。
ドクタードクター
それは大事な所見だよ。進行麻痺は梅毒の晩期に梅毒トレポネーマが大脳実質に広く感染する髄膜脳炎で、人格変化、認知症、誇大妄想などの精神症状、アーガイル・ロバートソン瞳孔、構音障害が主な症状だ。ミオクローヌスは特徴的ではない。ミオクローヌスが目立つのはクロイツフェルト・ヤコブ病、亜急性硬化性全脳炎、進行性ミオクローヌスてんかん、低酸素脳症後のランス・アダムス症候群などだね。
医学生医学生
結局、正しいのは振戦と甲状腺機能亢進症だけで、ほかは疾患の典型的な症状とずれているということですね。
ドクタードクター
そう。発展として、振戦の分類ごとの代表疾患も押さえておこう。姿勢時振戦は本態性振戦、甲状腺機能亢進症のほか、β刺激薬やリチウム、バルプロ酸などの薬剤性、アルコール離脱でも起こる。企図振戦は多発性硬化症や脊髄小脳変性症などの小脳障害。ほかにも、視床下核の障害で反対側の上下肢を投げ出すように動かすバリズム、抗精神病薬による遅発性ジスキネジアなどがある。
医学生医学生
外来でふるえを訴える人が来たら、まず安静時か姿勢時か企図時かを見て、薬歴や甲状腺機能も確認する、という流れですね。
ドクタードクター
その通り。特に甲状腺機能亢進症や薬剤性は治療で改善が期待できるから、見逃さないことが大切だ。不随意運動は言葉だけでは覚えにくいので、動画で実際の動きを見ておくと臨床で役立つよ。

まとめ

不随意運動は振戦、舞踏運動、ジストニア、ミオクローヌス、チックなどに分けられ、それぞれ代表的な原因疾患と結びつけて理解することが重要です。甲状腺機能亢進症では甲状腺ホルモン過剰により交感神経のβ作用が強まり、手指の細かく速い姿勢時振戦が生じ、β遮断薬で軽快するため、振戦との組合せが正しいとなります。肝性脳症では羽ばたき振戦(本態は陰性ミオクローヌス)、有機水銀中毒ではハンター・ラッセル症候群、ビタミンD欠乏では低カルシウム血症によるテタニー、進行麻痺では人格変化・認知症とアーガイル・ロバートソン瞳孔が特徴で、いずれも提示された不随意運動とは一致しません。舞踏運動はハンチントン病や小舞踏病、ミオクローヌスはクロイツフェルト・ヤコブ病やSSPEが代表です。振戦を安静時・姿勢時・企図時に分けて原因を絞る考え方は、治療可能な疾患を見逃さない臨床判断の基本となります。

解答・解説

正解はaです

不随意運動(自分の意思とは関係なく出現する異常な運動)の種類と、それを起こす代表的な疾患の対応を問う問題である。不随意運動の多くは大脳基底核や小脳などの錐体外路系の障害で生じるが、代謝・内分泌疾患や薬物・中毒でも起こる。

不随意運動の種類と特徴

・振戦:一定のリズムで繰り返す、往復する細かいふるえ。安静時振戦(パーキンソン病)、姿勢時振戦(本態性振戦、甲状腺機能亢進症など)、企図振戦(小脳障害)に分けられる。 ・舞踏運動:不規則で速く、踊るような流れる動き。 ・ジストニア:筋が持続的に収縮し、ねじれるような異常な姿勢や動きになる。 ・ミオクローヌス:筋が突然、瞬間的にピクッと収縮する。 ・チック:まばたき、首振り、咳払いなど、同じ動作や発声を素早く繰り返す。一時的には意識して抑えられる。 各選択肢の疾患について「その疾患で特徴的にみられる運動症状は何か」を思い浮かべ、提示された不随意運動と一致するかを確認すればよい。甲状腺機能亢進症では、甲状腺ホルモン過剰によって交感神経(βアドレナリン受容体)の作用が強まり、手指の細かく速い姿勢時振戦がみられる。これが正しい組合せである。

選択肢考察

  1. ○a.  振戦 ―― 甲状腺機能亢進症

    正しい組合せである。甲状腺機能亢進症(バセドウ病など)では、甲状腺ホルモンが過剰になってβアドレナリン受容体を介した交感神経の作用が強まる。その結果、生理的振戦が増強され、手指を前に伸ばしたときなどに細かく速い(周波数が高い)姿勢時振戦が目立つ。動悸、頻脈、発汗過多、体重減少とともに代表的な症候であり、β遮断薬で軽くなる。振戦を診たら、甲状腺機能亢進症は必ず鑑別に挙げるべき疾患である。

  2. ×b.  チック ―― 肝性脳症

    誤り。肝性脳症で特徴的な不随意運動は羽ばたき振戦(asterixis)である。両腕を前に伸ばして手関節を背屈させた姿勢を保たせると、筋の緊張が一瞬途切れて手が落ちかけ、それを戻そうとして鳥が羽ばたくような動きを繰り返す。名称は「振戦」だが、実際には筋の収縮が瞬間的に抜ける陰性ミオクローヌスである。尿毒症、CO2ナルコーシス(高二酸化炭素血症)などの代謝性脳症でもみられる。チックはトゥレット症候群など小児期に始まる神経発達症の症状であり、肝性脳症とは関係しない。

  3. ×c.  舞踏運動 ―― 有機水銀中毒

    誤り。有機水銀(メチル水銀)中毒は水俣病の原因であり、ハンター・ラッセル症候群と呼ばれる症状がそろう。具体的には、手足の先ほど強い感覚障害、小脳性運動失調、求心性視野狭窄、聴力障害、構音障害である。振戦がみられることもあるが、舞踏運動は特徴的な症状ではない。舞踏運動を起こす代表的な疾患は、ハンチントン病、小舞踏病(シデナム舞踏病:溶連菌感染後のリウマチ熱に伴う)、高血糖に伴う舞踏運動、SLE・抗リン脂質抗体症候群、妊娠舞踏病などである。

  4. ×d.  ジストニア ―― ビタミンD欠乏症

    誤り。ビタミンD欠乏症では、腸管からのカルシウム吸収が減ることにより、小児ではくる病、成人では骨軟化症が起こる。低カルシウム血症が強いと神経・筋の興奮性が高まり、テタニー(助産師の手位などの手足の筋の強直性けいれん)、口の周りや手足のしびれ、トルソー徴候・クボステック徴候がみられる。テタニーは持続する筋けいれんで、ジストニアとは異なる。ジストニアの代表的な原因は、痙性斜頸・書痙などの局所性ジストニア、遺伝性ジストニア、抗精神病薬などによる急性ジストニア、ウィルソン病などである。

  5. ×e.  ミオクローヌス ―― 進行麻痺

    誤り。進行麻痺は梅毒の晩期(感染から十数年以上後)に起こる神経梅毒の一型で、梅毒トレポネーマが大脳実質に広く感染する髄膜脳炎である。主な症状は、人格変化、認知機能障害(認知症)、誇大妄想などの精神症状、アーガイル・ロバートソン瞳孔(対光反射は消えるが輻輳反射は保たれる)、構音障害、けいれん発作などであり、ミオクローヌスは特徴的な症状ではない。ミオクローヌスが目立つ疾患には、クロイツフェルト・ヤコブ病、亜急性硬化性全脳炎(SSPE)、進行性ミオクローヌスてんかん、低酸素脳症後(ランス・アダムス症候群)、尿毒症などの代謝性脳症がある。

主な不随意運動と代表的な疾患

・安静時振戦:パーキンソン病(4〜6Hz、丸薬を丸めるような動き) ・姿勢時振戦:本態性振戦、甲状腺機能亢進症、薬剤性(β刺激薬・リチウム・バルプロ酸など)、アルコール離脱 ・企図振戦:小脳障害(多発性硬化症、脊髄小脳変性症など) ・羽ばたき振戦:肝性脳症、尿毒症、CO2ナルコーシス ・舞踏運動:ハンチントン病、小舞踏病、高血糖、SLE・抗リン脂質抗体症候群、妊娠 ・バリズム:視床下核の障害(脳梗塞など)。障害側と反対側の上下肢を大きく投げ出すような動き ・アテトーゼ:脳性麻痺(特に核黄疸の後遺症)。ゆっくりくねるような動き ・ジストニア:痙性斜頸、書痙、眼瞼けいれん、薬剤性急性ジストニア、ウィルソン病 ・ミオクローヌス:クロイツフェルト・ヤコブ病、SSPE、進行性ミオクローヌスてんかん、低酸素脳症後 ・チック:トゥレット症候群 ・ジスキネジア:抗精神病薬による遅発性ジスキネジア、レボドパ長期服用によるジスキネジア

選択肢に出てきた疾患の特徴的症候

・有機水銀中毒(水俣病):ハンター・ラッセル症候群(感覚障害、運動失調、求心性視野狭窄、聴力障害、構音障害) ・ビタミンD欠乏:くる病・骨軟化症、低カルシウム血症によるテタニー ・進行麻痺:人格変化・認知症・誇大妄想、アーガイル・ロバートソン瞳孔

POINT

・甲状腺機能亢進症 → 手指の細かく速い姿勢時振戦(交感神経の作用増強、β遮断薬で軽快) ・肝性脳症 → 羽ばたき振戦(本態は陰性ミオクローヌス) ・有機水銀中毒 → ハンター・ラッセル症候群(感覚障害・運動失調・求心性視野狭窄・聴力障害・構音障害) ・ビタミンD欠乏 → くる病・骨軟化症、低カルシウム血症によるテタニー ・進行麻痺 → 人格変化・認知症、アーガイル・ロバートソン瞳孔 ・ミオクローヌス → クロイツフェルト・ヤコブ病、SSPE

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。