6日続く高熱と赤い手足―川崎病の「これから」を保護者にどう伝えるか
第106回医師国家試験 D問題 第26問
国試問題にチャレンジ
3歳の男児。6日続く高熱を主訴に来院した。6日前から38～39℃台の発熱が続いており，昨日から体幹に皮疹が出現してきた。既往歴に特記すべきことはない。1歳の弟がいる。意識は清明。元気がなく，食事摂取は普段の半分以下であるという。眼球結膜に充血を認める。眼脂を認めない。口唇に発赤と乾燥とを認め，咽頭は発赤している。両側の頸部に径2 cmのリンパ節を3個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦，軟で，肝・脾を触知しない。体幹皮膚に不定形の紅斑がある。四肢末端に発赤と浮腫とを認める。血液所見：赤血球450万，Hb 13.2 g/dL，Ht 40％，白血球22,000，血小板46万。血液生化学所見：総蛋白6.8 g/dL，アルブミン3.5 g/dL。CRP 16 mg/dL。 保護者への説明で適切なのはどれか。
- a.「指先の皮膚がむけてきます」
- b.「今後，重度の貧血を合併します」
- c.「弟さんにうつる可能性があります」
- d.「首の腫れている部分（リンパ節）は化膿しています」
- e.「この病気にかかった子どもの半分には心臓に後遺症が残ります」
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
発熱、眼脂のない両側眼球結膜充血、口唇・口腔の発赤、発疹、四肢末端の変化、非化膿性頸部リンパ節腫脹の6項目がそろえば川崎病と診断できます。四肢末端は急性期に硬性浮腫と紅斑を示し、回復期には指先から膜様落屑が生じるため、保護者に前もって伝えておくべき経過です。川崎病は人から人へ感染する病気ではなく、頸部リンパ節は化膿せず、重度の貧血も通常の経過ではありません。最重要の合併症は冠動脈瘤ですが、免疫グロブリン大量静注療法とアスピリンの普及により後遺症として残るのは数％程度で、治療後の生ワクチン延期や心エコーでの経過観察も重要です。病態と経過を正確に理解しておくことが、家族に過不足ない説明をする力につながります。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・3歳男児。38～39℃台の高熱が6日間続いている。 ・発熱5日目（昨日）から体幹に不定形の紅斑が出現した。 ・眼球結膜の充血があるが眼脂はない（細菌性・ウイルス性結膜炎ではみられやすい眼脂を伴わないのが特徴）。 ・口唇の発赤と乾燥、咽頭の発赤がある。 ・両側頸部に径2 cmのリンパ節を3個触知する。 ・四肢末端に発赤と浮腫を認める。 ・白血球22,000、血小板46万、CRP 16 mg/dLと強い炎症反応があり、アルブミン3.5 g/dLとやや低めである。
診断へのプロセス
川崎病の主要症状は、①発熱、②両側眼球結膜の充血、③口唇・口腔所見（口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤）、④発疹（BCG接種部位の発赤を含む）、⑤四肢末端の変化（急性期の手足の硬性浮腫・掌蹠ないし指趾先端の紅斑、回復期の指先からの膜様落屑）、⑥急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹、の6つである。本例はこの6項目をすべて満たしており、川崎病と診断できる。乳幼児（特に4歳以下）に多く、男児にやや多いという疫学とも一致する。白血球増多（好中球優位）、CRP高値、血小板増多（回復期にかけてさらに増える）、低アルブミン血症も川崎病によくみられる検査所見である。 鑑別として、溶連菌感染症（猩紅熱）、麻疹、アデノウイルス感染症、薬疹、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群などが挙がるが、眼脂のない結膜充血と四肢末端の硬性浮腫を含む6項目がそろう点から川崎病が最も考えられる。
設問の考え方
保護者への説明として問われているのは、川崎病の今後の経過（回復期の膜様落屑）、合併症（冠動脈病変）の頻度、感染性の有無、リンパ節腫脹の性質といった基本的な病像である。それぞれを正しく理解していれば、経過として必ず説明すべき「回復期に指先の皮膚がむける」という記述が適切と判断できる。
選択肢考察
- ○a. 「指先の皮膚がむけてきます」
川崎病の四肢末端の変化は時期によって異なり、急性期には手足の硬性浮腫と紅斑がみられ、解熱して回復期に入る発病後およそ10日～2週間頃から、爪と皮膚の境目（指趾先端）から皮膚が薄い膜状にむける膜様落屑が生じる。診断基準にも含まれる特徴的な経過であり、あらかじめ保護者に伝えておくことで、皮膚がむけても慌てずに済む。
- ×b. 「今後，重度の貧血を合併します」
川崎病の急性期には、強い炎症に伴って軽度の貧血（正球性）がみられることはあるが、重度の貧血を合併するのが通常の経過ではない。本例もHb 13.2 g/dLと貧血はない。むしろ特徴的な血液所見は白血球増多と、回復期にかけて目立つ血小板増多である。断定的に重度の貧血を予告するのは不適切である。
- ×c. 「弟さんにうつる可能性があります」
川崎病の原因は現在も不明で、何らかの感染などを契機とした全身の血管炎（中型動脈を中心とする）と考えられているが、患者から周囲へ感染して広がる疾患ではない。隔離や接触制限は不要である。なお、きょうだいでの発症率は一般よりやや高いことが知られているが、これは遺伝的素因や共通の環境要因によると考えられ、「うつる」とは異なる。
- ×d. 「首の腫れている部分（リンパ節）は化膿しています」
川崎病の頸部リンパ節腫脹は非化膿性であり、診断基準でも「非化膿性頸部リンパ節腫脹」と明記されている。通常は径1.5 cm以上で、片側性のことが多いが、本例のように両側にみられることもある。化膿していないため切開・排膿は不要で、炎症の鎮静とともに縮小する。化膿性リンパ節炎との違いは、波動（膿がたまった柔らかさ）を触れないことや、超音波で膿瘍を認めないことなどで判断する。
- ×e. 「この病気にかかった子どもの半分には心臓に後遺症が残ります」
川崎病で最も重要な合併症は冠動脈の拡大・冠動脈瘤であり、無治療では約25％に生じるとされる。しかし免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）とアスピリンを中心とした標準治療が普及した現在、急性期の冠動脈病変は1割に満たず、発症1か月以降も後遺症として残るのは数％程度である。「半分に後遺症が残る」という説明は事実と大きく異なり、保護者に過度の不安を与えるため不適切である。
川崎病の概要
・原因不明の全身性血管炎で、中型の筋性動脈、特に冠動脈が侵されやすい。 ・4歳以下の乳幼児に多く、男児にやや多い。日本を含む東アジアで発症率が高い。 ・現行の診断基準（2019年改訂の第6版）では、主要症状6つのうち5つ以上を満たせば川崎病と診断する。4つでも冠動脈病変があれば診断でき、主要症状が3つ以下でも他疾患を除外して診断することがある（不全型）。かつては発熱を「5日以上続く」と定めていたが、現行基準では発熱の日数を問わない（早期治療により5日未満で解熱する例もあるため）。 ・BCG接種部位の発赤は乳児で比較的特異的な所見で、主要症状の「発疹」に含まれる。
治療
・急性期：免疫グロブリン大量静注療法（IVIG、2 g/kgを単回投与が標準）とアスピリン内服。冠動脈病変の発生を防ぐため、第10病日以前（できれば第7病日以前）の治療開始が望ましい。 ・IVIG不応が予測される重症例では、ステロイド（プレドニゾロン）の併用などが行われる。IVIG不応例には追加IVIG、ステロイド、インフリキシマブ、シクロスポリン、血漿交換などが選択肢となる。 ・回復期には抗血小板作用を目的に低用量アスピリンを継続する。 ・IVIG投与後は、生ワクチン（麻疹・風疹など）の効果が減弱するため、接種を一定期間（通常6か月以上）延期する。
経過のポイント
・急性期：発熱、結膜充血、口唇発赤・いちご舌、発疹、手足の硬性浮腫、頸部リンパ節腫脹。 ・回復期：指先の膜様落屑、血小板増多。 ・冠動脈瘤は発症後10日前後から出現しやすく、心エコーで経時的に評価する。巨大冠動脈瘤（径8 mm以上）が残ると、狭窄・血栓閉塞による心筋梗塞の危険があり、長期の管理が必要となる。
POINT
・川崎病の主要症状6つ（発熱、眼脂のない両側眼球結膜充血、口唇・口腔の発赤、発疹、四肢末端の変化、非化膿性頸部リンパ節腫脹）を確実に覚える。 ・四肢末端は急性期に硬性浮腫・紅斑、回復期に指先からの膜様落屑。 ・頸部リンパ節腫脹は非化膿性。 ・人から人へ感染する疾患ではない。 ・最重要合併症は冠動脈瘤。IVIG＋アスピリンで予防し、後遺症として残るのは数％程度。