硬い殻に閉じ込められた心臓―収縮性心膜炎は「広がれない」病気

収縮性心膜炎の病態生理と治療を問う一般問題である。 収縮性心膜炎は、心膜（心臓を包む膜）が慢性炎症の結果として線維性に肥厚・硬化し、しばしば石灰化して、心臓を硬い殻のように覆ってしまう疾患である。原因としては特発性（ウイルス性心膜炎後を含む）、心臓手術後、縦隔への放射線治療後、結核などが挙げられる。かつては結核性が多かったが、現在の先進国では特発性や心臓手術後が多い。 病態の本質は「心室が広がれない」ことにある。心筋そのものの収縮力は基本的に保たれるが、拡張期に心室へ血液が流れ込もうとしても、硬い心膜により容積が一定以上に増えない。そのため次のような特徴が生じる。 ・拡張期の充満障害（拡張障害）が主体で、1回拍出量が低下する。 ・4つの心腔が同じ硬い容器に閉じ込められているため、拡張期圧が上昇して互いにほぼ等しくなる。 ・静脈圧の高い右心系への影響が臨床的に目立ち、頸静脈怒張、肝腫大、腹水、下腿浮腫など右心不全症状が主体となる。 ・低下した1回拍出量を心拍数の増加で補って心拍出量を保っている。 この病態を踏まえると、心拍数を下げる薬剤や陽性変力作用を狙う薬剤は根本的な改善につながらず、治療の基本は外科的な心膜切除術となることが理解できる。

収縮性心膜炎の主な所見

・身体所見：頸静脈怒張、Kussmaul徴候（吸気時に頸静脈怒張が増強）、心膜ノック音、肝腫大、腹水、下腿浮腫。奇脈（吸気時に収縮期血圧が10mmHg以上低下）は心タンポナーデほど頻度は高くない。 ・心電図：低電位、非特異的ST-T変化、心房細動を合併しやすい。 ・胸部X線：心陰影は拡大しないことが多く、心膜の石灰化を認めることがある（側面像で観察しやすい）。 ・CT/MRI：心膜の肥厚（おおむね4mm以上）や石灰化。 ・心エコー：心室中隔の拡張早期の異常運動（septal bounce）、呼吸による左右心室充満の変動の増大、下大静脈の拡張と呼吸性変動の消失。 ・心臓カテーテル：dip and plateau波形、4心腔の拡張期圧の等圧化。

鑑別：拘束型心筋症

拡張障害と右心不全という点で似るが、拘束型心筋症は心筋自体が硬くなる疾患である。心膜肥厚がないこと、BNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド）が高値になりやすいこと、組織ドプラで僧帽弁輪の拡張早期速度（e'）が低下すること（収縮性心膜炎では保たれる）などが鑑別点となる。

心タンポナーデとの比較

どちらも拡張障害と拡張期圧の等圧化をきたすが、心タンポナーデでは奇脈が顕著で、Kussmaul徴候やdip and plateauは典型的でない。

治療

慢性で確立した例では心膜切除術が根本治療である。うっ血に対しては利尿薬で対症的に対応する。発症早期で炎症が残る一過性の収縮性心膜炎では、抗炎症治療で改善する場合がある。