狭い出口が命取りに―弁膜症で突然死を招く大動脈弁狭窄症

本問は、弁膜症のなかで突然死をきたしやすいものを問うている。

突然死とは

突然死は、外因（外傷・事故など）によらず、症状の出現から短時間（一般に24時間以内、心臓突然死では1時間以内とする定義も多い）で死に至るものをいう。成人の突然死の過半数は心臓が原因であり、その多くは心室細動などの致死的不整脈によるもので、基礎疾患としては虚血性心疾患が最も多い。

弁膜症と突然死

弁膜症の多くは、心不全・心房細動などを経て緩徐に進行するため、適切な管理のもとでは突然死はまれである。例外が大動脈弁狭窄症（AS）である。ASでは、狭い弁口を通して血液を押し出すために左室が求心性に肥大する。肥大心筋は酸素需要が大きい一方で、冠血流の予備能が低下しているため、心筋虚血が起こりやすく、これが心室性不整脈の引き金となる。また、左室流出路が固定的に狭いため、運動時などに心拍出量を増やせず、急激な血圧低下や脳血流低下（失神）をきたす。 ASの三大症状は狭心痛、失神、心不全であり、これらの症状が出現すると予後が急速に悪化し、突然死の危険も高まる。このため症状を伴う重症ASは速やかに弁置換術（外科的大動脈弁置換術または経カテーテル的大動脈弁置換術）の適応となる。以上から、突然死をきたしやすいのは大動脈弁狭窄症である。

大動脈弁狭窄症（AS）の要点

原因：高齢者の加齢に伴う石灰化（退行変性）が最も多く、比較的若年では先天性二尖弁、ほかにリウマチ性がある。 身体所見：胸骨右縁第2肋間を最強点とし頸部に放散する収縮期駆出性雑音、遅脈・小脈、Ⅱ音の減弱や奇異性分裂。 重症度の目安（心エコー）：重症ASは弁通過血流の最高速度4.0m/s以上、平均圧較差40mmHg以上、弁口面積1.0cm²未満。 予後：無症状の間の突然死はまれだが、症状出現後は予後が急速に悪化する。古典的には、狭心痛出現後の平均余命約5年、失神出現後約3年、心不全出現後約2年とされる。 治療：症状のある重症ASには弁置換術の適応がある。外科的大動脈弁置換術（SAVR）のほか、高齢者やハイリスク例では経カテーテル的大動脈弁置換術（TAVI）が行われる。 注意点：左室流出路狭窄のため、過度の血管拡張薬（硝酸薬など）は血圧低下を招きやすく、慎重に用いる。

突然死をきたしやすい主な心疾患

・虚血性心疾患（急性心筋梗塞など） ・肥大型心筋症（特に若年者やスポーツ中の突然死の原因として重要） ・大動脈弁狭窄症 ・遺伝性不整脈（QT延長症候群、Brugada症候群など）、WPW症候群に伴う心房細動（偽性心室頻拍） ・拡張型心筋症、心サルコイドーシスなど ・大動脈解離、肺血栓塞栓症など

弁膜症の手術時期

弁膜症は内科的治療では根本的に改善しないため、症状、心機能（左室駆出率・左室径）、重症度をもとに手術の至適時期を逃さないことが重要である。