「伝わらない波」と「開かない門」―食道内圧検査で読み解くアカラシア

所見の整理

・50歳男性。数年来の食事時の胸のつかえ感（嚥下困難）が緩徐に進行し、最近は嘔吐（食道内に停滞した食物の逆流）も伴う。1年で5 kgの体重減少。 ・上部消化管内視鏡：食道の拡張と食道内の食物残渣。腫瘍や潰瘍などの粘膜病変の記載はない。 ・上部消化管造影（A）：食道は胸部の広い範囲で著明に拡張し、内部に造影剤と残渣がたまっている。下端の食道胃接合部は滑らかに先細りする狭窄（いわゆる鳥のくちばし状〈bird's beak sign〉）を示し、壁の不整や硬化像はない。

診断のプロセス

中年以降の嚥下困難と体重減少ではまず食道癌や噴門部癌を除外する必要があるが、本例は症状の進行が年単位と緩徐で、造影で狭窄部が平滑に先細りし、内視鏡でも粘膜病変を認めないことから悪性腫瘍は考えにくい。胸やけや食道粘膜の炎症所見の記載もなく、逆流性食道炎による狭窄も否定的である。食道の拡張、残渣の貯留、下端の平滑な狭窄から食道アカラシアが強く疑われる。

食道内圧検査（B）の読み方

図の点線は健常人の模式図、実線が本患者の記録である。健常人では嚥下すると、①食道入口部→②上部→③中部→④下部の順に、時間をずらして強い収縮波が伝わっていく（一次蠕動波）。同時に、⑤胃食道接合部（下部食道括約筋：LES）の圧は嚥下直後から低下し、食塊が胃へ通過できるようにしている。 本患者では、②〜④の収縮が嚥下後ほぼ同じタイミングで生じ、しかも振幅が低い。すなわち下方へ伝わる蠕動波が消失し、同期性の収縮（非蠕動性収縮）に置き換わっている。また⑤の圧は安静時から高く、嚥下後も低下しない（LESの弛緩不全）。 アカラシアの確定診断は、内圧検査で「食道体部の一次蠕動波の消失」と「嚥下時のLES弛緩不全」を証明することによる。したがって、根拠となる所見は②〜④の同期収縮と⑤の圧が下がらないことの2つである。

食道アカラシアの概要

・食道壁内のAuerbach神経叢の神経節細胞の変性・消失により、LESの嚥下性弛緩不全と食道体部の蠕動障害を生じる機能的な通過障害である。特に一酸化窒素（NO）や血管作動性腸管ペプチド（VIP）を介する抑制性神経が障害される。原因は不明で、自己免疫やウイルス感染の関与が推定されている。 ・20〜50歳代に多く、性差はほとんどない。

症状

緩徐に進行する嚥下困難（固形物だけでなく液体でもつかえることがあり、心因性と誤られることもある）、食物の口腔内への逆流（特に夜間の臥位で誤嚥性肺炎の原因となる）、胸痛、体重減少。

検査所見

・食道造影：食道の拡張、造影剤の停滞、下端の平滑な先細り（bird's beak sign）。拡張の形態により紡錘型、フラスコ型、S状型に分類され、拡張の程度は最大横径でⅠ度（3.5 cm未満）、Ⅱ度（3.5 cm以上6.0 cm未満）、Ⅲ度（6.0 cm以上）に分けられる。胃泡が消失または縮小する。 ・内視鏡：食道の拡張、残渣・液体の貯留。接合部の粘膜は正常で、スコープは抵抗を感じつつも通過できる。癌を合併・模倣する偽性アカラシアを除外するために必須の検査である。 ・食道内圧検査：確定診断に用いる。①一次蠕動波の消失（同期性収縮または無収縮）、②嚥下時のLES弛緩不全が特徴で、安静時LES圧の上昇もしばしばみられる。現在は高解像度内圧検査（HRM）が普及し、嚥下時のLES弛緩の指標（integrated relaxation pressure：IRP）の上昇と食道体部の収縮パターンによってⅠ型（体部の収縮がほぼない）、Ⅱ型（食道全体の同時加圧）、Ⅲ型（痙攣性の早期収縮）に分類するChicago分類が用いられる。Ⅱ型は治療反応性が良いとされる。

合併症

長期経過例では食道癌の発生率が高く、定期的な内視鏡観察が必要である。誤嚥性肺炎も重要な合併症である。

治療

・薬物療法：カルシウム拮抗薬や硝酸薬（効果は限定的で一時的）。 ・内視鏡的バルーン拡張術。 ・経口内視鏡的筋層切開術（POEM）：内視鏡で食道粘膜下にトンネルを作り、LESを含む内輪筋を切開する。わが国で広く行われている。 ・腹腔鏡下Heller筋層切開術＋噴門形成術（Dor法など、術後の胃食道逆流を防ぐ）。 ・ボツリヌス毒素のLES局注も海外では選択肢とされる。

鑑別のポイント

・食道癌・噴門部癌（偽性アカラシア）：進行が速く、狭窄部に不整や硬化がある。高齢、急速な体重減少では特に注意する。 ・びまん性食道痙攣：同期性収縮を認めるが、LESの弛緩は保たれる。 ・強皮症の食道病変：食道下部の蠕動低下に加え、LES圧が低下するため逆流性食道炎を来しやすい（アカラシアとは逆にLES圧が低い）。