くも膜下出血から半年、再び歩けなくなった理由―三徴で見抜く「治せる認知症」正常圧水頭症
第105回医師国家試験 E問題 第55問
国試問題にチャレンジ
70歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。半年前にくも膜下出血を発症し，開頭手術を受けた。軽度の右下肢麻痺のために2か月間のリハビリテーションを受け，症状を残さず自宅に退院していた。3か月前から，徐々に動きが鈍くなり，家でじっとしていることが多くなった。歩行は緩慢であり，尿失禁も時々みられるようになった。神経学的所見で見当識障害や短期記憶障害がみられ，Mini-Mental State Examination〈MMSE〉は15点（30点満点）である。四肢の運動麻痺や筋強剛を認めないが，歩行は小刻みで緩慢である。 最も考えられるのはどれか。
- a.Parkinson病
- b.反応性うつ病
- c.正常圧水頭症
- d.血管性認知症
- e.Alzheimer型認知症
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
歩行障害・認知機能障害・尿失禁の三徴がそろった場合は正常圧水頭症を考え、くも膜下出血・頭部外傷・髄膜炎の数週〜数か月後に生じたものは続発性正常圧水頭症の典型です。歩行は足を広げた小刻み歩行で足が床から上がりにくく、筋強剛や振戦を欠く点でParkinson病と、局所神経症状や階段状の悪化を欠く点で血管性認知症と、短期間で三徴がそろう点でAlzheimer型認知症やうつ病と区別できます。診断はCT・MRIでの脳室拡大（Evans index>0.3）とタップテストで行い、シャント手術で特に歩行障害の改善が期待できます。正常圧水頭症は治療可能な認知症の代表であり、「年のせい」と見過ごさずに拾い上げる姿勢が患者の生活を大きく左右します。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・既往：半年前にくも膜下出血（SAH）を起こし、開頭手術を受けた。その後のリハビリテーションで症状は残らず、自宅へ退院している。 ・経過：3か月前から、つまりSAHの約3か月後から、月単位で徐々に悪くなっている。 ・歩行障害：歩き方が小刻みで遅い。ただし、手足の麻痺や筋強剛（筋のこわばり）はない。 ・認知機能障害：見当識障害と短期記憶障害があり、MMSE（Mini-Mental State Examination：30点満点の認知機能検査。23点以下で認知症が疑われる）は15点である。活動性も低下し、自発性が落ちている。 ・排尿障害：ときどき尿失禁がある。
診断へのプロセス
歩行障害・認知症・尿失禁の三つがそろっており、正常圧水頭症（NPH）の三徴に当たる。さらに、SAHの後、数週から数か月たって徐々に症状が現れるという経過は、続発性正常圧水頭症の典型である。SAHでは、くも膜下腔に出た血液やそれに続く炎症・癒着によって脳脊髄液（髄液）の流れや吸収が妨げられ、脳室が大きくなる。脳室が大きくなると、そのまわりの白質（前頭葉と基底核を結ぶ線維など）が引き伸ばされたり血流が落ちたりして、三徴が現れると考えられている。 鑑別では次の点に注目する。 ・Parkinson病：筋強剛・安静時振戦がなく、月単位という進み方も速すぎる。 ・うつ病：歩行障害と尿失禁を説明できない。 ・血管性認知症：局所的な神経症状（麻痺、錐体路徴候など）がない。 ・Alzheimer型認知症：初期から歩行障害や尿失禁が目立つことはない。 以上より、最も考えられるのは正常圧水頭症である。診断にはまず頭部CT・MRIで脳室の拡大を確かめ、髄液排除試験（タップテスト）で症状がよくなるかを評価する。シャント手術で改善が見込める「治療可能な認知症（treatable dementia）」なので、見逃さないことが大切である。
選択肢考察
- ×a. Parkinson病
誤り。Parkinson病は、安静時振戦、筋強剛（歯車様・鉛管様）、無動、姿勢保持障害を主な症状とし、年単位でゆっくり進む。本例は筋強剛がなく、振戦の記載もない。3か月で急速に悪くなった経過も合わない。Parkinson病でも前かがみの小刻み歩行やすくみ足がみられるが、歩幅が狭く足と足の間も狭いのに対し、正常圧水頭症の歩行は足の間を広げた小刻み歩行（開脚歩行）で、足が床に張りついたように持ち上がりにくいのが特徴である。また、認知症や尿失禁が早くから目立つ点もParkinson病らしくない。
- ×b. 反応性うつ病
誤り。つらい出来事への反応として起こるうつ状態では、意欲や活動性の低下、集中力の低下がみられ、一見認知症のようにみえること（仮性認知症）がある。しかし、小刻み歩行のような歩き方の異常や尿失禁は、うつ病では説明できない。見当識障害がはっきりある点も、うつ病らしくない。本例の活動性低下（家でじっとしている）は、正常圧水頭症による自発性の低下とみるほうが自然である。
- ○c. 正常圧水頭症
正しい。正常圧水頭症は、髄液圧は正常範囲なのに脳室が拡大し、歩行障害・認知機能障害・尿失禁の三徴が現れる病気である。SAH、頭部外傷、髄膜炎の後に起こる続発性と、原因がはっきりしない特発性とがある。本例はSAHの数か月後に三徴がそろい、麻痺や筋強剛はなく、足を広げた小刻みで遅い歩き方をしており、続発性正常圧水頭症によく合う。頭部CT・MRIで脳室の拡大を確かめ、タップテスト（腰椎穿刺で髄液を約30 mL抜き、症状がよくなるかをみる）で改善があれば、シャント手術（脳室-腹腔シャント、腰部くも膜下腔-腹腔シャントなど）の適応となる。三徴のうち、シャント手術で最もよくなりやすいのは歩行障害である。
- ×d. 血管性認知症
誤り。血管性認知症は、脳梗塞や脳出血などが原因で起こる認知症である。多発性ラクナ梗塞やBinswanger病（大脳白質が広い範囲で虚血になる病気）では、小刻み歩行や尿失禁を伴うことがある。しかし、その場合は偽性球麻痺（飲み込みにくさ、しゃべりにくさ）、片麻痺、腱反射亢進やBabinski徴候などの錐体路徴候、パーキンソニズムといった局所的な神経症状を伴うことが多い。脳卒中を起こすたびに階段状に悪くなるのも特徴である。本例はSAHの後に症状を残さず回復し、手足の麻痺もなく、新たな脳卒中を示す経過もない。SAHという発症のきっかけと三徴がそろっていることから、正常圧水頭症のほうがより考えやすい。
- ×e. Alzheimer型認知症
誤り。Alzheimer型認知症は高齢者の認知症の原因として最も多い。近時記憶障害（最近の出来事を覚えられない）から始まり、年単位でゆっくり進行する。歩行障害や尿失禁が目立つのは高度に進行した段階であり、3か月という短い期間で三徴がそろうことはない。SAHの後から始まったという経過も説明できない。
正常圧水頭症（NPH）
・分類：原因となる病気がある続発性（SAH、頭部外傷、髄膜炎、脳腫瘍術後など）と、原因がはっきりしない特発性（iNPH、高齢者に多い）がある。 ・機序：髄液の吸収障害（くも膜顆粒の障害など）や流れの障害によって脳室が拡大する。髄液圧は正常範囲（おおむね200 mmH2O以下）にとどまる。 ・三徴： (1) 歩行障害：足を広げた小刻み歩行、足が床から上がりにくい（magnetic gait）、方向転換がうまくできない。最初に現れやすく、シャント術で最も改善しやすい。 (2) 認知機能障害：注意力の低下、思考の遅さ、自発性の低下など前頭葉の機能が落ちる症状が主体で、皮質下性認知症とよばれる。 (3) 排尿障害：尿意切迫感、頻尿、尿失禁。 ・画像：CT・MRIで脳室の拡大がみられる。Evans index（両側側脳室前角の最大幅 ÷ その断面での頭蓋内腔の最大幅）が0.3を超える。特発性では、シルビウス裂や脳底部のくも膜下腔は広がる一方、高位円蓋部（頭頂付近）の脳溝・くも膜下腔は狭くなる所見（DESH）が特徴的である。 ・診断補助：タップテスト（腰椎穿刺で髄液を約30 mL排除し、歩行などが改善するかを評価する）。 ・治療：シャント手術（脳室-腹腔〔V-P〕シャント、腰部くも膜下腔-腹腔〔L-P〕シャント、脳室-心房〔V-A〕シャント）。
SAH後の水頭症
・急性水頭症：発症直後に、血腫が髄液の通り道をふさいで起こる。 ・慢性（続発性正常圧）水頭症：発症から数週～数か月後に、髄液の吸収障害によって起こる。SAH後の患者で、いったん回復した後に自発性の低下・歩行障害・尿失禁が現れたら、まず疑う。
治療可能な認知症（treatable dementia）
正常圧水頭症、慢性硬膜下血腫、甲状腺機能低下症、ビタミンB1・B12欠乏、神経梅毒、脳腫瘍などがある。原因を治療すれば症状の改善が期待できるので、認知症の診療では必ず除外する。
POINT
・正常圧水頭症の三徴は、歩行障害・認知症・尿失禁である。 ・SAH、頭部外傷、髄膜炎の数週～数か月後に三徴が現れたら、続発性正常圧水頭症を疑う。 ・正常圧水頭症の歩行は、足を広げた小刻み歩行で、足が床から上がりにくい（magnetic gait）。筋強剛や振戦がない点がParkinson病との鑑別になる。 ・診断はCT・MRIでの脳室拡大（Evans index > 0.3）とタップテスト、治療はシャント手術である。三徴のうち、歩行障害が最も改善しやすい。 ・正常圧水頭症は、治療可能な認知症の代表である。