止められない動きと声―Tourette症のチックに効く薬は「ドパミンを抑える」薬

所見の整理

・15歳男子。10歳で発症し、症状は5年間持続している。 ・運動チック：首を傾ける、顔をしかめる（複数種類）。 ・音声チック：咳払い、「オッ」という発声。さらに卑猥な言葉を発する（汚言症、コプロラリア）。 ・本人の意思では抑えられず、緊張で増悪する。 ・身体所見、血液・尿検査、頭部CT、脳波はいずれも正常で、器質的な神経疾患やてんかんを示す所見はない。 ・症状のためにいじめを受け、不登校に至っている（社会生活への支障が大きい）。

診断へのプロセス

チックとは、突発的・急速・反復的で、リズムをもたない運動や発声である。多彩な運動チックと音声チックが併存し、1年以上続き、18歳未満で発症していることから、Tourette症（Gilles de la Tourette症候群、DSM-5ではトゥレット症）と診断できる。汚言症は診断に必須ではないが、本症に特徴的な症状の一つである。検査正常であることは、てんかん発作、Huntington病・Wilson病などの不随意運動を呈する疾患、薬剤性の運動異常などを除外する意味をもつ。チックは緊張・興奮・疲労で増え、リラックスして何かに集中しているときや睡眠中には減少する。

設問の考え方

チックの病態には大脳基底核を中心とする回路でのドパミン系の過活動が関与していると考えられており、薬物療法の中心はドパミンD2受容体遮断作用をもつ抗精神病薬である。チックは軽症なら経過観察や心理教育（本人・家族・学校への説明）、環境調整が優先されるが、本例は症状によっていじめ・不登校に至っており、薬物療法を検討すべき状況である。選択肢の中でドパミン遮断作用をもつのはハロペリドールであり、逆にドパミン系を賦活する薬剤（L-dopa、中枢刺激薬）はチックを悪化させうる。

チック症の分類（DSM-5）

・暫定的チック症：運動チックおよび/または音声チックがあり、持続は1年未満。 ・持続性（慢性）運動または音声チック症：運動チックか音声チックのどちらか一方のみが1年以上持続。 ・トゥレット症（Tourette症）：多彩な運動チックと1つ以上の音声チックが、病期のどこかで存在し（同時でなくてもよい）、最初の発症から1年以上持続。いずれも18歳未満の発症で、物質や他の疾患によるものではないことが条件となる。

チックの種類

・単純運動チック：まばたき、顔しかめ、首振り、肩すくめなど。 ・複雑運動チック：跳ねる、触る、他人の動作をまねる（反響動作）など。 ・単純音声チック：咳払い、鼻すすり、「ア」「オッ」などの発声。 ・複雑音声チック：汚言症（卑猥・攻撃的な言葉）、反響言語（他人の言葉の繰り返し）、自分の言葉の繰り返し（反復言語）など。汚言症はTourette症患者の一部（1〜2割程度）にみられるにすぎない。

Tourette症の特徴

・学童期（多くは4〜7歳頃）に運動チックで始まり、音声チックが遅れて加わることが多い。男児に多い。 ・症状は増悪と軽快を繰り返し、10歳前後から思春期早期に最も重くなり、その後青年期にかけて軽快する例が多い。 ・チックの前に「むずむずする」などの前駆衝動を感じることがあり、一時的に抑えることはできても長くは抑えられない。 ・ADHD、強迫性障害の合併が多く、社会生活の支障はこれらの合併症による部分も大きい。 ・原因は遺伝的素因の関与が大きいが、単一の原因遺伝子は同定されていない。皮質－線条体－視床－皮質回路の機能異常とドパミン系の関与が想定されている。

治療

・心理教育、環境調整（チックを叱責しない、周囲の理解を得る）。 ・行動療法：ハビット・リバーサル（習慣逆転法）を中心とした包括的行動介入（CBIT）。 ・薬物療法：抗精神病薬（ハロペリドール、ピモジド、アリピプラゾール、リスペリドンなど）、α2アドレナリン受容体作動薬（クロニジン、グアンファシン）など。 ・重症難治例では脳深部刺激療法（DBS）が検討されることもある。