吐いても飲みたがる赤ちゃん―肥厚性幽門狭窄症は「エコーで測って」確定する

所見の整理

・生後1か月の乳児で、生後3週ころから哺乳後の嘔吐が始まり、回数も量も次第に増えている。 ・それまで順調だった体重増加が、この1週間は止まっている（嘔吐で必要なカロリーがとれていない）。 ・上腹部の写真では心窩部から左上腹部が膨隆しており、拡張した胃が腹壁を押し上げている。こうした症例では、胃の蠕動波が腹壁越しに左上腹部から右へ移動するのが見えることがある（胃蠕動不穏）。

診断へのプロセス

生後2〜3週以降に始まり、進行性に悪化する噴水状の非胆汁性嘔吐（ミルクそのものを吐き、胆汁は混じらない）、体重増加不良、上腹部膨隆（胃の拡張と蠕動）がそろえば、まず肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis: HPS）を考える。幽門の輪状筋が肥厚して胃の出口がふさがれる疾患であり、閉塞部位がファーター乳頭より口側であるため吐物に胆汁が混じらない。 鑑別には、溢乳を伴う胃食道逆流症、胃軸捻転症、食道裂孔ヘルニア、腸回転異常症（中腸軸捻転）、ミルクアレルギー、感染症・頭蓋内病変・先天性副腎過形成（塩類喪失型）などによる嘔吐が挙がる。とくに胆汁性嘔吐であれば十二指腸以遠の閉塞（腸回転異常症など）を疑う必要があるが、本例はミルクをそのまま吐いており、発症時期と経過もHPSに典型的である。

設問の考え方

HPSの診断確定に用いるのは、非侵襲的で、放射線被曝も鎮静も不要なうえ、肥厚した幽門筋そのものを直接描出・計測できる腹部超音波検査である。現在は第一選択の画像検査とされ、幽門筋の厚さと幽門管の長さを測って診断する。超音波で判断がつかない場合には上部消化管造影が補助的に行われる。

肥厚性幽門狭窄症（HPS）の概要

・幽門輪状筋の肥厚により胃の出口が狭くなる疾患である。原因は完全には解明されていないが、遺伝的素因や、生後早期のマクロライド系抗菌薬（エリスロマイシンなど）投与との関連が知られている。 ・発生頻度はおよそ出生1,000人に1〜2人程度で、男児に多く（男女比は約4〜5：1）、第1子に多いとされる。 ・典型的には生後2〜3週ころから嘔吐が始まり、しだいに噴水状（projectile vomiting）になる。吐物は胆汁を含まない。嘔吐後も哺乳意欲は保たれることが多い。

身体所見

・上腹部膨隆と、左上腹部から右へ移動する胃の蠕動波。 ・右上腹部（心窩部やや右）にオリーブ様の硬い腫瘤（肥厚した幽門）を触れることがある。嘔吐直後や胃内容を吸引したあとで触れやすい。 ・脱水、体重増加不良、進行すると体重減少。

検査所見

・胃液（塩酸）を失い続けるため、低クロール性低カリウム性代謝性アルカローシスを呈するのが典型である。 ・脱水が進むと腎臓がナトリウムを保持しようとし、その代わりに水素イオンやカリウムを尿中に排泄するため、アルカローシスにもかかわらず尿が酸性になる（奇異性酸性尿）。 ・間接ビリルビン優位の黄疸を伴うことがある。

治療

・まず輸液で脱水と電解質・酸塩基平衡の異常を補正する。HPSは緊急手術の対象ではなく、代謝異常の是正が先である。 ・根治治療は粘膜外幽門筋切開術（ラムステッド手術）で、開腹のほか臍部切開や腹腔鏡下でも行われる。粘膜を切らずに肥厚した筋層だけを縦に切開する。 ・硫酸アトロピンの静注・経口投与による保存的治療が選択されることもある。

鑑別のポイント

・胆汁性嘔吐 → 十二指腸以遠の閉塞（腸回転異常症・中腸軸捻転、十二指腸閉鎖など）を疑い、緊急対応を考える。 ・出生直後からの嘔吐 → 消化管閉鎖症など先天的な閉塞を考える。 ・生後2〜3週以降に始まって増悪する非胆汁性嘔吐 → HPSが典型である。