垂れたまぶたと外を向く眼―1枚の顔写真から動眼神経麻痺を見抜く

写真の所見

正面視の写真で、患者の右眼（写真では向かって左側）に眼瞼下垂があり、上眼瞼が瞳孔の上部にかかるほど下がっている。さらに右眼は正面を向かず、外側（耳側）へ偏位している（外斜視）。左眼は正常な位置にある。

所見から障害神経を考える

眼瞼を持ち上げる上眼瞼挙筋と、眼球を内側に向ける内直筋は、いずれも動眼神経（第Ⅲ脳神経）の支配である。動眼神経が麻痺すると、上眼瞼挙筋が働かずに眼瞼下垂が起こり、内直筋・上直筋・下直筋・下斜筋が働かなくなる結果、麻痺していない外直筋（外転神経支配）と上斜筋（滑車神経支配）の作用が優位となって、眼球は外方（しばしば外下方）へ偏位する。「眼瞼下垂＋外斜視（外下方偏位）」の組み合わせは動眼神経麻痺の典型像である。 これに加えて、動眼神経には瞳孔を縮める副交感神経線維（瞳孔括約筋・毛様体筋へ）が含まれるため、障害の仕方によっては散瞳や対光反射の消失を伴う。瞳孔所見の有無は原因の推定に重要である（supplement参照）。 眼瞼下垂だけならHorner症候群や重症筋無力症も鑑別に挙がるが、Horner症候群の眼瞼下垂は軽度で眼球運動障害を伴わず、重症筋無力症では日内変動・易疲労性がみられる。本問のように眼瞼下垂と眼球の外方偏位が同側に揃っている場合は、まず動眼神経麻痺を考える。

外眼筋と支配神経

動眼神経（Ⅲ）：上直筋（上転）、下直筋（下転）、内直筋（内転）、下斜筋（外転位からの上転・外旋）、上眼瞼挙筋（開瞼）、瞳孔括約筋・毛様体筋（副交感：縮瞳・調節） 滑車神経（Ⅳ）：上斜筋（内転位での下転・内旋） 外転神経（Ⅵ）：外直筋（外転） 覚え方として「LR6 SO4、残りは3」が知られている。

動眼神経麻痺の原因と瞳孔所見

動眼神経の中で瞳孔を支配する副交感神経線維は、神経の表層（上内側）を走行している。 ・外からの圧迫（内頸動脈-後交通動脈分岐部〈IC-PC〉動脈瘤、鉤ヘルニアなど）：表層の線維が先に障害されるため、散瞳・対光反射消失を伴いやすい（瞳孔障害を伴う動眼神経麻痺）。IC-PC動脈瘤は破裂するとくも膜下出血を起こすため、頭痛を伴う急性の動眼神経麻痺は緊急の画像検査（CTアンギオグラフィ、MRアンギオグラフィなど）が必要である。 ・神経内部の微小血管障害（糖尿病、高血圧など）：神経の中心部が虚血に陥り、表層の瞳孔線維は保たれやすいため、瞳孔は正常なことが多い（瞳孔回避）。数か月で自然回復することが多い。 ・その他：海綿静脈洞病変、Tolosa-Hunt症候群、中脳病変（Weber症候群：同側動眼神経麻痺＋対側片麻痺）なども原因となる。

眼瞼下垂の主な鑑別

動眼神経麻痺：高度の下垂、外斜視、しばしば散瞳。 Horner症候群（交感神経障害）：軽度の下垂（瞼板筋〈Müller筋〉の麻痺）、縮瞳、顔面の発汗低下。眼球運動は正常。 重症筋無力症：日内変動・易疲労性のある下垂、複視。瞳孔は正常。 腱膜性（加齢性）眼瞼下垂：眼球運動・瞳孔ともに正常。