ゆっくり進む8歳男児の跛行―Perthes病は「骨頭の血流途絶」から始まる

所見の整理

・8歳男児：Perthes病の好発年齢（おおむね4～8歳）と性別（男児に多い）に一致する。 ・6か月前から運動時の左股関節痛、3か月前から跛行：月単位でゆっくり進行する経過であり、数日で歩けなくなる化膿性股関節炎のような急性疾患ではない。 ・既往歴なし、低身長・肥満なし：骨系統疾患や内分泌疾患による成長障害は考えにくい。また肥満がないことは大腿骨頭すべり症（肥満の思春期男子に多い）の可能性を下げる。 ・左股関節の軽度可動域制限（特に外転・内旋が制限されやすい）、発赤・熱感なし：感染などの急性炎症は否定的。 ・股関節エックス線写真：健側の右大腿骨頭は丸く均一な骨端核を示すのに対し、左大腿骨頭の骨端核は扁平化し、硬化像と分節化（骨端がいくつかの断片に分かれた像）、辺縁の不整を認める。頸部もやや短く幅広い。片側性の大腿骨頭骨端核の壊死とその後の修復過程を示す像である。

診断

学童期男児に片側性に起こる、緩徐進行性の股関節痛・跛行と、大腿骨頭骨端核の扁平化・分節化から、Perthes病（Legg-Calvé-Perthes病）と診断できる。

設問の考え方

問われているのは病態である。Perthes病は、成長期の大腿骨近位骨端部（大腿骨頭）への血流が一時的に途絶えることで骨端核が阻血性壊死（無腐性壊死）に陥る疾患である。血流が途絶える原因ははっきりしていないが、発育期の大腿骨頭は主に内側大腿回旋動脈の枝という限られた血管で栄養されており、血行障害を起こしやすいことが背景にある。壊死した骨はその後、血管の再侵入によって吸収・再生されるが、その間に骨頭がつぶれて変形することが問題となる。

Perthes病（Legg-Calvé-Perthes病）の概要

・定義：発育期の大腿骨頭骨端核に起こる阻血性壊死。 ・疫学：4～8歳に多く、男女比はおよそ4～5：1で男児に多い。片側例が大部分で、両側例は約1割程度。 ・症状：跛行、股関節痛。痛みが大腿部や膝に放散し、膝の痛みとして訴えることもあるため注意が必要。外転・内旋の制限がみられ、進行すると大腿周囲の筋萎縮や脚長差を生じる。 ・病期：エックス線像の変化から、滑膜炎期（初期）→硬化期（壊死期）→分節期（吸収期）→修復期→遺残期と進む。発症直後はエックス線で変化が乏しいことがあり、早期診断にはMRIが有用である。 ・予後：発症年齢が低いほど修復力が高く予後が良い。骨頭の圧潰や扁平化が強いと、成人後に変形性股関節症をきたしやすい。 ・治療：骨頭が寛骨臼内に収まった状態を保ち、修復過程で球形を保たせることが原則（containment療法）。外転装具などの保存療法や、大腿骨内反骨切り術・骨盤骨切り術などの手術が選択される。

小児の股関節痛・跛行の主な鑑別

・単純性股関節炎：3～10歳。上気道感染後などに急性発症し、関節液貯留を伴うが、安静で数日～2週間程度で自然軽快する。 ・化膿性股関節炎：乳幼児に多い。発熱、局所の熱感、強い疼痛、炎症反応高値。緊急の排膿が必要。 ・Perthes病：4～8歳の男児。緩徐進行。骨端核の扁平化・分節化。 ・大腿骨頭すべり症：10～14歳前後の肥満男子に多い。大腿骨頭骨端が後下方へすべる。股関節を屈曲すると外旋してしまうDrehmann徴候が特徴。内分泌異常（甲状腺機能低下症、成長ホルモン治療など）が危険因子。 ・発育性股関節形成不全：乳児期に発見されることが多い。