StudyMed医師国家試験

片耳の詰まりは鼻の奥からのサイン―中耳炎・複視・頸部腫瘤が指し示す上咽頭癌

第104回医師国家試験 A問題 第54問

国試問題にチャレンジ

第104回 A問題 第54問

50歳の男性。4日前からの複視を主訴に来院した。2か月前に左耳閉感と左難聴とを自覚したが放置していた。左眼の外転が障害されており,両側頸部に2 cm大の硬い腫瘤を複数触知する。耳鏡検査で左鼓室に滲出液の貯留を認め,聴力検査で左伝音難聴を認める。  次に行う検査はどれか。

  1. a.眼底検査
  2. b.聴性脳幹反応
  3. c.ツベルクリン反応
  4. d.鼻咽腔内視鏡検査
  5. e.副鼻腔エックス線撮影

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、一見ばらばらに見える耳・眼・首の症状を1つの病変で説明し、次に何を調べるべきかを考える問題だ。注目してほしいのは、中年男性の「片側だけの」滲出性中耳炎、外転障害、そして硬い頸部腫瘤の組み合わせだよ。
医学生医学生
滲出性中耳炎というと、小児科や耳鼻科の実習ではアデノイドのある子どもの病気という印象が強いです。
ドクタードクター
そうだね、小児ではアデノイド増殖症や上気道炎が原因のことが多い。でも成人、特に中高年で片側だけに起こった場合は話が別だ。まず、滲出液がたまる仕組みを確認しよう。
医学生医学生
耳管が塞がって中耳の換気ができなくなり、陰圧になって液がしみ出してくる、でしたよね。それで伝音難聴と耳閉感が出ると。
ドクタードクター
その通り。では耳管の咽頭側の出口、耳管咽頭口はどこにある?
医学生医学生
上咽頭です。ということは、上咽頭に何かがあって耳管を塞いでいる可能性があるんですね。
ドクタードクター
そう。成人の一側性滲出性中耳炎をみたら、上咽頭の腫瘍、とくに上咽頭癌を必ず考える。次に複視だ。左眼の外転障害はどの神経の問題かな。
医学生医学生
外直筋なので外転神経です。ただ、神経内科の講義では外転神経麻痺は頭蓋内圧亢進でも起こると習いました。
ドクタードクター
よく覚えているね。偽局在徴候と呼ばれるものだ。ただ今回は、上咽頭が頭蓋底に接していることを思い出してほしい。上咽頭癌は頭蓋底を破って海綿静脈洞の周囲へ進展しやすく、脳神経麻痺を起こす。中でも頭蓋底に沿って長い距離を走る外転神経が最も障害されやすく、上咽頭癌の脳神経症状として最も多いのが外転神経麻痺による複視なんだ。
医学生医学生
首の硬い腫瘤は、リンパ節転移でしょうか。
ドクタードクター
そう考えるのが自然だ。炎症性のリンパ節腫脹は柔らかく圧痛を伴うことが多いが、硬くて複数というのは転移を疑わせる。上咽頭はリンパ流が豊富で、早期から両側の頸部リンパ節に転移しやすいのも特徴だ。つまり、耳管閉塞、脳神経麻痺、頸部リンパ節転移の3つが上咽頭癌という一点に収束する。
医学生医学生
そうすると、まず上咽頭を直接見て、腫瘍があれば組織を取る、という流れになりますね。
ドクタードクター
その通り。正解は鼻咽腔内視鏡検査だ。上咽頭は口から覗いても見えないけれど、鼻から細いファイバースコープを入れれば観察できる。耳管隆起の後ろのくぼみであるRosenmüller窩が好発部位で、そこに隆起や潰瘍を探し、内視鏡下に生検して病理で確定診断をつける。CTやMRIでの頭蓋底浸潤の評価、PET-CTでの遠隔転移検索は、確定後の病期決定のステップだ。
医学生医学生
眼底検査で、うっ血乳頭がないか確認するのはどうでしょう。外転神経麻痺の原因を探す意味はありそうですが。
ドクタードクター
意義がゼロとは言わない。ただ耳と首の所見まで説明できるのは上咽頭の腫瘍の直接浸潤で、眼底検査ではその腫瘍を捉えることも確定診断することもできない。次に行う検査としては優先度が低いね。
医学生医学生
聴性脳幹反応は、難聴があるから聴力を詳しく調べる、という発想ですか。
ドクタードクター
ABRは乳幼児の他覚的聴力評価や、聴神経腫瘍のような内耳より中枢側の感音難聴、脳幹機能の評価に使う検査だ。今回は鼓室の滲出液による伝音難聴で、原因の場所はもう中耳とわかっている。上咽頭の腫瘍はABRでは診断できない。
医学生医学生
頸部腫瘤から結核性リンパ節炎を考えてツベルクリン反応、という選択肢もありますね。
ドクタードクター
頸部腫瘤の鑑別に結核性リンパ節炎が挙がるのは確かだ。でも中耳炎や外転神経麻痺までは説明できないし、ツベルクリン反応はBCG接種の影響で偽陽性になりやすく、今は結核感染の評価にはインターフェロンγ遊離試験が広く使われている。副鼻腔の単純エックス線撮影も、上咽頭や頭蓋底は骨と重なって写りにくく、腫瘍の評価には向かない。
医学生医学生
症状を一つずつ追いかけるより、全部を説明できる病変を先に考えるのが大事なんですね。
ドクタードクター
まさにそれ。最後に発展知識をまとめておこう。上咽頭癌は中国南部や台湾、東南アジアに多く、日本では比較的まれ。EBウイルスが深く関わり、VCA-IgA抗体や血漿EBウイルスDNAが診断補助や経過観察に使われる。組織は角化を伴わない低分化型・未分化型の扁平上皮癌が多く、手術で到達しにくい一方で放射線感受性が高いから、治療は放射線療法、進行例ではシスプラチンなどを併用した化学放射線療法が中心になる。
医学生医学生
外来で中年の方の片耳の詰まりを診たら、鼓膜だけで終わらせず鼻の奥まで見る、ということですね。
ドクタードクター
その習慣が見逃しを防ぐ。滲出性中耳炎として鼓膜切開やチューブ留置だけを繰り返し、その間に癌が進行してしまう例もあり得るからね。進行すれば三叉神経障害による顔面の痛みやしびれ、さらに下位脳神経の障害も出てくる。耳の症状が最初の手がかりになることを覚えておこう。

まとめ

成人、特に中高年の一側性滲出性中耳炎は、上咽頭の腫瘍による耳管咽頭口の閉塞を疑う重要なサインです。上咽頭癌は頭蓋底に接するため脳神経麻痺を来しやすく、中でも外転神経麻痺による複視が最も多く、さらに早期から両側頸部リンパ節に転移しやすいため、「一側性滲出性中耳炎+外転神経麻痺+頸部リンパ節腫脹」は典型的な組み合わせです。疑った場合は鼻咽腔内視鏡検査でRosenmüller窩を中心に上咽頭を観察し、生検で確定診断したうえで、CT・MRIやPET-CTで進展範囲を評価します。EBウイルスの関与、低分化・未分化型扁平上皮癌が多いこと、放射線感受性が高く化学放射線療法が治療の中心であることも押さえておきましょう。複数の症状を解剖学的に一つの病変へ結びつける考え方は、頭頸部腫瘍の早期発見に直結します。

解答・解説

正解はdです

所見の整理

・50歳の男性。 ・2か月前から左耳閉感と左難聴があり、耳鏡検査で左鼓室に滲出液が貯留し、左伝音難聴を認める → 成人の一側性滲出性中耳炎である。 ・4日前から複視があり、左眼の外転が障害されている → 左外転神経(第Ⅵ脳神経)麻痺である。 ・両側頸部に2 cm大の硬い腫瘤が複数ある → 悪性腫瘍の頸部リンパ節転移を疑う所見である(炎症性のリンパ節腫脹は柔らかく圧痛を伴うことが多い)。

診断へのプロセス

成人、特に中高年で片側だけの滲出性中耳炎がみられた場合、耳管の咽頭側の開口部(耳管咽頭口)がある上咽頭(鼻咽腔)に腫瘍があり、耳管を圧迫・閉塞している可能性を必ず考える。耳管が塞がると中耳の換気ができなくなり、中耳腔が陰圧となって滲出液がたまり、伝音難聴と耳閉感が生じる。 上咽頭は頭蓋底に接しているため、上咽頭癌は頭蓋底の破裂孔などを経て頭蓋内(海綿静脈洞周囲)へ進展しやすく、脳神経麻痺を来す。なかでも外転神経は頭蓋底に沿って長い距離を走るため最も障害されやすく、上咽頭癌による脳神経症状として最も多いのが外転神経麻痺による複視である。さらに上咽頭癌はリンパ流が豊富で、早期から両側頸部リンパ節に転移しやすい。 以上の「一側性滲出性中耳炎+外転神経麻痺+両側頸部リンパ節腫脹」の組み合わせは上咽頭癌の典型像である。

設問の考え方

上咽頭癌を疑ったら、まず上咽頭を直接観察して腫瘍の有無と広がりを確認し、同時に生検して病理組織学的に確定診断をつける必要がある。これを可能にするのが鼻咽腔内視鏡検査(ファイバースコープ検査)である。確定後にCT・MRIで頭蓋底浸潤や頭蓋内進展、リンパ節転移の範囲を評価し、PET-CTなどで遠隔転移を検索して病期を決める。

選択肢考察

  1. ×a.  眼底検査

    眼底検査では、頭蓋内圧亢進によるうっ血乳頭などを評価できる。外転神経麻痺は頭蓋内圧亢進でも生じうる(偽局在徴候)ため、それを確認する意義がないわけではない。しかし本症例は一側性の滲出性中耳炎と両側頸部リンパ節腫脹を伴っており、頭蓋内圧亢進よりも上咽頭の腫瘍による直接浸潤で説明するのが自然である。眼底検査では原因となる腫瘍を捉えることも確定診断をつけることもできず、次に行う検査としては優先度が低い。

  2. ×b.  聴性脳幹反応

    聴性脳幹反応(auditory brainstem response:ABR)は、音刺激に対して聴神経から脳幹で生じる電位を記録する検査で、他覚的な聴力評価(乳幼児など)や、聴神経腫瘍など後迷路性(内耳より中枢側)の感音難聴、脳幹機能の評価に用いられる。本症例の難聴は鼓室の滲出液による伝音難聴であり、すでに原因が中耳にあることがわかっている。ABRでは上咽頭の腫瘍を診断できず、次に行う検査として適切でない。

  3. ×c.  ツベルクリン反応

    ツベルクリン反応は結核菌に対する遅延型過敏反応(Ⅳ型アレルギー)をみる検査で、結核感染の有無の補助診断に用いられる。頸部リンパ節結核(結核性リンパ節炎)は頸部腫瘤の鑑別には挙がるが、一側性滲出性中耳炎や外転神経麻痺を合わせて説明することはできない。またBCG接種の影響で偽陽性となりやすく、診断的価値は限られる(現在は結核感染の評価にインターフェロンγ遊離試験が広く用いられる)。本症例で次に行う検査ではない。

  4. ○d.  鼻咽腔内視鏡検査

    鼻腔から細い内視鏡(ファイバースコープ)を挿入すると、口からは直接見えない上咽頭(鼻咽腔)を観察できる。上咽頭癌では、耳管咽頭口周囲やRosenmüller窩(咽頭陥凹:耳管隆起の後方にあるくぼみで、上咽頭癌の好発部位)に隆起性・潰瘍性の病変が認められる。内視鏡下に生検を行えば病理組織学的に確定診断ができる。一側性滲出性中耳炎、外転神経麻痺、頸部リンパ節腫脹から上咽頭癌を疑う本症例で、まず行うべき検査である。

  5. ×e.  副鼻腔エックス線撮影

    副鼻腔単純エックス線撮影は、副鼻腔炎における洞内の陰影や液面形成の有無を大まかに把握する検査である。上咽頭の腫瘍や頭蓋底への浸潤は骨と重なって描出しにくく、単純エックス線撮影で評価することは困難である。腫瘍の広がりの評価には、確定診断後にCTやMRIを用いる。本症例で次に行う検査としては不適切である。

上咽頭癌(nasopharyngeal carcinoma)

・疫学:中国南部、台湾、東南アジアに多く、日本では比較的まれである。男性に多い。他の頭頸部癌に比べ、若年~中年にもみられる。 ・危険因子:Epstein-Barr(EB)ウイルスの感染が深く関与する。塩漬けの魚など食生活や遺伝的素因も関連する。EBウイルス関連抗体価(VCA-IgAなど)や血漿EBウイルスDNAが診断補助・経過観察に用いられる。 ・組織型:多くは扁平上皮癌で、特に角化を伴わない低分化型・未分化型が多い。 ・好発部位:Rosenmüller窩(咽頭陥凹)。 ・症状(腫瘍の進展方向で整理するとよい)  ①耳症状:耳管閉塞による一側性の滲出性中耳炎(耳閉感、伝音難聴)  ②鼻症状:鼻閉、鼻出血、血性鼻漏  ③頸部腫瘤:両側性の頸部リンパ節転移が多く、初発症状となることも多い。咽頭後リンパ節(Rouvièreリンパ節)にも転移しやすい。  ④脳神経症状:頭蓋底浸潤・頭蓋内進展により、外転神経(Ⅵ)麻痺による複視が最多で、三叉神経(Ⅴ)障害による顔面の感覚障害や痛み、動眼神経(Ⅲ)・滑車神経(Ⅳ)の障害もみられる。進行すると頸静脈孔周囲の舌咽・迷走・副神経(Ⅸ・Ⅹ・Ⅺ)や舌下神経(Ⅻ)も侵される。 ・診断:鼻咽腔内視鏡検査で観察し生検で確定する。CT・MRIで局所進展とリンパ節転移、PET-CTなどで遠隔転移を評価する。 ・治療:上咽頭は手術で到達しにくく、一方で腫瘍は放射線感受性が高いため、放射線療法が中心となる。進行例ではシスプラチンなどを用いた化学放射線療法を行う。

成人の一側性滲出性中耳炎

小児の滲出性中耳炎はアデノイド増殖症や上気道炎によるものが多いが、成人(特に中高年)で片側のみの場合は、上咽頭癌などの上咽頭腫瘍を必ず除外する。鼻咽腔の観察を省略してはならない。

POINT

・成人の一側性滲出性中耳炎をみたら、上咽頭癌を疑い上咽頭を内視鏡で観察する。 ・上咽頭癌の三大徴候的な所見:①一側性滲出性中耳炎(耳管閉塞)、②頸部リンパ節転移(両側性も多い)、③脳神経麻痺(外転神経麻痺による複視が最多)。 ・好発部位はRosenmüller窩。EBウイルスが関与する。 ・確定診断は鼻咽腔内視鏡検査と生検。治療は放射線療法(化学放射線療法)が中心。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。