25歳で白内障と網膜剝離―「こする・叩く」が眼を壊すアトピー性皮膚炎の落とし穴
第104回医師国家試験 A問題 第46問
国試問題にチャレンジ
25歳の男性。両眼の視力低下を主訴に来院した。数年前から,季節に関係なく眼の痒みが続いている。顔面皮膚はびまん性に潮紅しており,頸部皮膚に色素沈着を認める。視力は右0.9(矯正不能),左0.8(矯正不能)。眼瞼結膜に充血と乳頭増殖とを認める。細隙灯顕微鏡検査で,角膜に異常はなく,水晶体の混濁を認める。眼底検査で,右眼眼底周辺部に限局性の網膜剝離を認める。 合併が疑われる疾患はどれか。
- a.アトピー性皮膚炎
- b.全身性エリテマトーデス〈SLE〉
- c.皮膚筋炎
- d.強直性脊椎炎
- e.成人Still病
対話形式の解説
ドクター
医学生
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ドクターまとめ
若年者に白内障と網膜剝離が同時にみられたら、顔面に重い皮疹をもつアトピー性皮膚炎を想起します。顔面のびまん性潮紅、頸部のさざ波状色素沈着(dirty neck)、通年性の眼の痒みと結膜の乳頭増殖は、アトピー性皮膚炎とアトピー性角結膜炎で一元的に説明できます。眼病変の主な機序は、痒みのために眼をこする・叩く慢性的な機械的刺激であり、白内障にはステロイドの影響も加わりえます。SLEの綿花様白斑、皮膚筋炎のヘリオトロープ疹、強直性脊椎炎の前部ぶどう膜炎など、全身疾患ごとの眼病変を区別して整理しておくことが大切です。皮膚疾患の診療においても眼合併症を念頭に置き、皮疹のコントロールと定期的な眼科受診につなげる視点が、患者の視機能を守ることにつながります。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・25歳の若年男性で、両眼の視力低下が主訴である。 ・数年前から季節を問わず眼の痒みが続いている。花粉など季節性の抗原によるアレルギー性結膜炎ではなく、通年性のアレルギー性炎症が続いていることを示す。 ・顔面の皮膚がびまん性に赤くなっている(顔面の慢性湿疹)。 ・頸部に色素沈着がある。慢性の掻破と炎症の後に生じる、さざ波状の網目状色素沈着(いわゆるdirty neck)を思わせる。 ・視力は右0.9、左0.8で、眼鏡で矯正しても改善しない。屈折異常ではなく、眼球内の透光体や網膜に原因があることを示す。 ・眼瞼結膜の充血と乳頭増殖:慢性のアレルギー性結膜炎の所見である。 ・角膜は正常、水晶体に混濁がある(白内障)。 ・右眼の眼底周辺部に限局した網膜剝離がある。
診断へのプロセス
25歳という若さで白内障と網膜剝離が同時に生じるのは通常ではなく、背景に全身疾患を探す必要がある。顔面の慢性湿疹(びまん性潮紅)と頸部の色素沈着、通年性の眼の痒みと結膜の乳頭増殖は、いずれもアトピー性皮膚炎とそれに伴うアトピー性角結膜炎で説明できる。アトピー性皮膚炎、特に顔面に重い皮疹がある例では、痒みのために眼の周囲をこすったり叩いたりする機械的な刺激が繰り返され、若年で白内障や網膜剝離を起こしやすいことが知られている。
設問の考え方
眼所見(若年性白内障+網膜剝離+アレルギー性結膜炎)と皮膚所見(顔面の潮紅+頸部の色素沈着)の両方を一つの疾患で説明できるものを選ぶ。膠原病や脊椎関節炎にもそれぞれ特徴的な眼病変があるが、本症例の組み合わせには当てはまらない。
選択肢考察
- ○a. アトピー性皮膚炎
合併が疑われる。顔面のびまん性潮紅と頸部の色素沈着はアトピー性皮膚炎の成人例に典型的な皮膚所見であり、通年性の眼の痒みと結膜の乳頭増殖はアトピー性角結膜炎を示す。アトピー性皮膚炎では、顔面の皮疹が重いほど眼をこする・叩く動作が増え、その機械的な刺激によって若年で白内障(アトピー性白内障)や、網膜周辺部の裂孔から生じる網膜剝離をきたしやすい。白内障にはステロイド外用・内服の影響も加わりうる。本症例の眼所見をすべて一元的に説明できる。
- ×b. 全身性エリテマトーデス〈SLE〉
考えにくい。SLE(全身性エリテマトーデス)の眼病変としては、網膜の綿花様白斑(神経線維層の虚血による白いしみ)や網膜出血などのループス網膜症、シェーグレン症候群合併によるドライアイがある。治療のステロイドによる白内障は起こりうるが、本症例ではSLEの診断に至る所見がない。皮膚所見も、SLEで典型的な頬部の蝶形紅斑や円板状皮疹ではなく、顔面全体のびまん性潮紅と頸部の色素沈着であり合致しない。通年性の眼の痒みや結膜の乳頭増殖も説明できない。
- ×c. 皮膚筋炎
考えにくい。皮膚筋炎の眼周囲の所見は、上眼瞼の紫紅色の浮腫性紅斑(ヘリオトロープ疹)である。皮膚症状としては手指関節背側のGottron丘疹・徴候や、前胸部のV徴候、肩から上背部のショール徴候などがあり、近位筋の筋力低下を伴う。若年性白内障や網膜剝離とは直接結びつかず、本症例の皮膚所見や眼の痒みとも一致しない。
- ×d. 強直性脊椎炎
考えにくい。強直性脊椎炎はHLA-B27と強く関連する脊椎関節炎で、眼病変として急性前部ぶどう膜炎(虹彩毛様体炎)を合併しやすい。前部ぶどう膜炎は片眼性に反復し、眼痛・充血・羞明を示すが、痒みや結膜の乳頭増殖は伴わない。炎症性腰背部痛の記載もなく、本症例の皮膚所見も説明できない。
- ×e. 成人Still病
考えにくい。成人Still病は、弛張熱(高熱と解熱を1日のうちに繰り返す)、発熱時に出没するサーモンピンク色の皮疹、関節炎、咽頭痛、肝脾腫・リンパ節腫脹、血清フェリチン著明高値を特徴とする炎症性疾患である。特徴的な眼病変はなく、本症例では発熱などの全身症状もないため合致しない。
アトピー性皮膚炎の眼合併症
・アトピー性角結膜炎:通年性の痒み、充血、眼脂、結膜の乳頭増殖。重症例では角膜病変(点状表層角膜症、シールド潰瘍)を伴うことがある。春季カタル(巨大乳頭を形成する重症アレルギー性結膜疾患)と合併することもある。 ・白内障(アトピー性白内障):10〜20歳代の若年で発症し、進行が速いことがある。前嚢下に盾状の混濁(皮質白内障)を生じるのが特徴的とされ、後嚢下白内障もみられる。後嚢下の混濁はステロイド使用に伴う白内障でも典型的である。 ・網膜剝離(アトピー性網膜剝離):眼をこする・叩くなどの慢性的な打撲によって、網膜最周辺部(鋸状縁付近)や毛様体上皮に裂孔が生じ、そこから網膜剝離が起こる。周辺部の裂孔は見つけにくく、白内障手術の前後に発見されることもある。 ・円錐角膜:眼をこする刺激が関与するとされ、アトピー性皮膚炎で頻度が高い。 ・予防の要点は、顔面の皮疹と眼の痒みを十分にコントロールし、叩く・こする行為を減らすことである。視力低下がなくても定期的な眼科受診が推奨される。
アトピー性皮膚炎の皮膚所見(成人期)
・顔面や頸部、上半身など上方に皮疹が強くなる傾向があり、顔面の慢性的な潮紅がみられる。 ・頸部のさざ波様・網目状の色素沈着(dirty neck)。 ・眉毛外側の脱落(Hertoghe徴候)、下眼瞼の皺(Dennie-Morgan徴候)、白色皮膚描記症なども知られる。 ・その他の合併症:Kaposi水痘様発疹症(単純ヘルペスウイルスが湿疹病変に広がる)、伝染性膿痂疹、伝染性軟属腫など皮膚感染症。
全身疾患に伴う眼病変の整理
・SLE:綿花様白斑、網膜出血(ループス網膜症)。 ・皮膚筋炎:ヘリオトロープ疹(眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑)。 ・強直性脊椎炎・反応性関節炎:急性前部ぶどう膜炎(反応性関節炎では結膜炎も)。 ・Behçet病:前房蓄膿を伴う虹彩毛様体炎、網膜ぶどう膜炎。 ・サルコイドーシス:肉芽腫性ぶどう膜炎。 ・Sjögren症候群:乾性角結膜炎。 ・成人Still病:特徴的な眼病変はない。
POINT
・若年者の白内障+網膜剝離をみたら、アトピー性皮膚炎(顔面の重症例)を想起する。 ・顔面のびまん性潮紅、頸部のさざ波様色素沈着、通年性の眼の痒み+結膜の乳頭増殖はアトピー性皮膚炎・アトピー性角結膜炎を示す。 ・機序は眼をこする・叩く機械的刺激(白内障にはステロイドの影響も加わる)。 ・アトピー性皮膚炎の他の重要な合併症:円錐角膜、Kaposi水痘様発疹症。 ・膠原病・脊椎関節炎の眼病変(SLEの綿花様白斑、皮膚筋炎のヘリオトロープ疹、強直性脊椎炎の前部ぶどう膜炎)と区別して覚える。
