脳ヘルニアが迫るとき―Cushing現象を読み解き、まず「脳圧を下げる」一手を選ぶ

所見の整理

・39歳男性。3か月前から続く頭痛があり、今回急激に意識レベルが低下した（JCS Ⅱ-30：痛み刺激を加えつつ呼びかけを繰り返すとかろうじて開眼する状態）。 ・不穏、右瞳孔の直接対光反射の遅延。 ・呼吸数10/分と呼吸抑制傾向、脈拍48/分の徐脈、血圧172/108 mmHgの高血圧。 ・頭部造影MRI T1強調像：右大脳深部（基底核〜視床付近）に、辺縁が厚く不整にリング状に増強され、内部に壊死を思わせる低信号域をもつ大きな腫瘤がある。周囲への圧排が強く、正中構造は左方へ偏位し、第三脳室付近が圧迫されて対側の側脳室の拡大もみられる。

診断へのプロセス

数か月単位で進行する頭痛は、くも膜下出血のような突発性の頭痛ではなく、頭蓋内占拠性病変による慢性的な頭蓋内圧亢進を示唆する。造影でリング状増強を示す病変の鑑別としては、神経膠芽腫（膠芽腫）、転移性脳腫瘍、脳膿瘍が代表的である。本例では発熱や感染巣の記載がなく脳膿瘍を示唆する所見に乏しく、原発巣を思わせる症状もない。壁が厚く不整で、深部に大きな単発病変として存在する画像所見からは膠芽腫が最も考えられる。 高血圧・徐脈・呼吸抑制の組み合わせはCushing現象（Cushing反応）と呼ばれ、頭蓋内圧が著しく上昇して脳灌流が危うくなったことを示す危険なサインである。さらに意識障害の急速な進行と病変側（右）の瞳孔の対光反射遅延は、テント切痕ヘルニア（鉤ヘルニア）により同側の動眼神経が圧迫され始めていることを示す。すなわち本例は、脳腫瘍による頭蓋内圧亢進が脳ヘルニアの段階に進みつつある状態である。

設問の考え方

問われているのは初期治療薬である。脳ヘルニアは放置すれば脳幹圧迫により短時間で呼吸停止・死亡に至るため、まず頭蓋内圧を速やかに下げることが最優先となる。薬物療法の中心は浸透圧利尿薬（グリセロール、マンニトール）であり、これで時間を稼ぎつつ、気道確保・呼吸管理、頭部挙上などを行い、減圧開頭術や脳室ドレナージ、腫瘍摘出などの外科的治療へつなげる。

頭蓋内圧亢進の症候

・慢性期：頭痛（早朝に強い）、嘔吐（悪心を伴わない噴出性のことがある）、うっ血乳頭（頭蓋内圧亢進の三主徴）、外転神経麻痺など。 ・急性増悪・脳ヘルニア期：意識障害の進行、瞳孔不同・対光反射消失、片麻痺、Cushing現象（血圧上昇・徐脈・呼吸異常）。

脳ヘルニアの主な型

・テント切痕ヘルニア（鉤ヘルニア）：側頭葉内側の鉤回がテント切痕に嵌入し、同側動眼神経を圧迫して散瞳・対光反射消失をきたす。進行すると中脳が圧迫され除脳硬直、呼吸停止に至る。 ・大後頭孔ヘルニア（小脳扁桃ヘルニア）：延髄が圧迫され急激な呼吸停止をきたす。腰椎穿刺は誘因となるため頭蓋内圧亢進時には禁忌である。 ・大脳鎌下ヘルニア（帯状回ヘルニア）：前大脳動脈の圧迫をきたしうる。

頭蓋内圧亢進の初期治療

・気道確保・適切な呼吸管理（低換気・低酸素血症の回避） ・頭部を15〜30度挙上し、頸部の屈曲や圧迫を避けて静脈還流を保つ ・浸透圧利尿薬：グリセロール、マンニトール ・副腎皮質ステロイド：脳腫瘍周囲の血管性浮腫に有効（外傷や脳梗塞の浮腫には推奨されない） ・過換気：PaCO2を下げて脳血管を収縮させ頭蓋内圧を下げるが、効果は一時的で、過度の過換気は脳虚血を招くため短時間の緊急避難的手段にとどめる ・外科的治療：腫瘍摘出、減圧開頭術、水頭症に対する脳室ドレナージ

リング状増強を示す頭蓋内病変の鑑別

・膠芽腫：壁が厚く不整、中心壊死、脳梁を介して対側へ進展することがある（butterfly glioma）。成人の悪性脳腫瘍の代表。 ・転移性脳腫瘍：皮髄境界に多発しやすく、腫瘍の大きさに比べ周囲浮腫が強い。原発巣（肺癌、乳癌など）の検索が必要。 ・脳膿瘍：壁が薄く平滑、拡散強調像で内部が高信号。発熱や感染源（中耳炎、副鼻腔炎、心疾患など）が手がかり。