水がたまる胎児、たまらない羊水―Potter症候群だけが仲間外れの理由

正解はbです

選択肢考察

1. ×a.  伝染性紅斑

   伝染性紅斑（りんご病）の病原体はヒトパルボウイルスB19である。このウイルスは赤芽球系前駆細胞（P抗原を受容体とする）に感染して増殖し、造血を止める。妊娠中の母体感染で胎盤を介して胎児に感染すると、赤血球の寿命が短く造血需要の大きい胎児では高度の貧血となり、高拍出性心不全を経て非免疫性胎児水腫を生じる。感染胎児の貧血は胎児中大脳動脈の最高血流速度の上昇で推定でき、胎児輸血が治療となりうる。したがって胎児水腫の原因となる。

2. ○b.  Potter症候群

   Potter症候群（Potter sequence）は、両側腎無形成などにより胎児尿がつくられず、高度の羊水過少となることで生じる一連の変化である。羊水が少ないため胎児が子宮壁に圧迫され、特有の顔貌（Potter顔貌：眼間開離、鼻の扁平化、耳介の低位・変形、小さな下顎）、四肢の変形（内反足など）、そして肺の発育に必要な羊水が不足することによる肺低形成が起こる。肺低形成のため出生後の呼吸が維持できず予後不良である。胎児の体内に液体が貯留する機序はなく、胎児水腫の原因とはならない。よってこれが正解である。

3. ×c.  双胎間輸血症候群

   双胎間輸血症候群（TTTS：twin-twin transfusion syndrome）は、一絨毛膜双胎で胎盤表面の血管吻合を介して一方の児（供血児）から他方の児（受血児）へ血液が偏って流れることで起こる。受血児は循環血液量過多となり、多尿による羊水過多、心負荷の増大から心不全をきたして胎児水腫に至る。供血児は循環血液量が減って乏尿・羊水過少・発育不全となる（重症では供血児にも水腫を生じうる）。治療として胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術が行われる。胎児水腫の原因となる。

4. ×d.  血液型不適合妊娠

   代表はRh(D)陰性の母がRh(D)陽性の児を妊娠する場合である。前回の分娩などで胎児赤血球が母体に入ると母体が抗D抗体（IgG）を産生し、次回以降の妊娠でこの抗体が胎盤を通過して胎児赤血球を溶血させる（胎児・新生児溶血性疾患）。高度の溶血性貧血により、心不全、髄外造血による肝腫大と低アルブミン血症が起こり、免疫性胎児水腫となる。予防として、感作前のRh(D)陰性妊婦に抗Dヒト免疫グロブリンを投与する。胎児水腫の原因となる。

5. ×e.  胎児頸部リンパ嚢胞

   胎児頸部リンパ嚢胞（嚢胞性ヒグローマ）は、発生期のリンパ嚢（頸部のリンパ系の原基）が静脈系とうまく交通せず、後頸部にリンパ液がたまって嚢胞状になったものである。リンパ還流の障害が全身に及ぶと、全身の浮腫や胸水・腹水を伴う胎児水腫に進展する。Turner症候群（45,X）や21トリソミーなどの染色体異常を合併することが多く、診断された場合は染色体検査が検討される。胎児水腫の原因となる。