出張で治り、帰宅で再燃―「家」が原因の夏型過敏性肺炎

所見の整理

・63歳男性。7月末（高温多湿の季節）から咳と労作時呼吸困難が出現した。 ・約1か月の出張で自宅を離れると症状が消え、帰宅すると再燃した。つまり症状の出現が「自宅という環境」と密接に結びついている。 ・喫煙歴なし。37.8℃の発熱、fine crackles（捻髪音：吸気終末に聞こえる細かい断続性ラ音）を聴取する。fine cracklesは肺胞・間質の病変を示唆する所見である。 ・室内気でPaO2 76 Torrと軽度の低酸素血症があり、PaCO2は正常である。拡散障害を主体とする間質性病変に合致する。 ・胸部CT（A）では両肺にびまん性の淡い小葉中心性粒状影とすりガラス影を認める。 ・経気管支肺生検（B）では、肺胞隔壁（間質）のリンパ球浸潤と、類上皮細胞からなる小型で境界不明瞭な肉芽腫を認める。

診断へのプロセス

1. fine crackles、低酸素血症、CTのびまん性陰影から、びまん性の間質性肺疾患を考える。 2. 病理で類上皮細胞肉芽腫を認める疾患としては、過敏性肺炎、サルコイドーシス、抗酸菌・真菌感染症などが挙がる。サルコイドーシスの肉芽腫は境界明瞭で融合傾向があり、リンパ路に沿って分布するのに対し、過敏性肺炎の肉芽腫は細気管支周囲の間質に散在する小型で境界不明瞭なもので、周囲にリンパ球性胞隔炎を伴う。 3. 「特定の環境から離れると改善し、戻ると再燃する」という経過は、環境中の抗原の吸入によって起こる過敏性肺炎に特徴的である。帰宅して症状が再現されることは、診断に用いる「帰宅誘発試験」が自然に陽性になったものと解釈できる。 4. 過敏性肺炎の中から病型を決めるには、抗原に曝露する場所・季節・職業歴・生活歴を照合する。本例は発症が夏で、原因の場が自宅であり、農業・塗装業などの職業歴、鳥の飼育、加湿器使用といった特定の曝露歴は記載されていない。高温多湿の時期に住居内で繁殖する真菌トリコスポロン（Trichosporon asahii など）を抗原とする夏型過敏性肺炎が最も考えられる。

設問の考え方

選択肢はすべて過敏性肺炎の病型であり、画像・病理で過敏性肺炎と判断したうえで、「どこで・いつ・何に曝露したか」という病歴の情報で病型を絞り込む問題である。

過敏性肺炎の概要

過敏性肺炎は、有機粉塵（真菌・細菌・動物蛋白など）や一部の化学物質を繰り返し吸入して感作された人に起こる、免疫学的機序によるびまん性肉芽腫性間質性肺炎である。III型（免疫複合体型）とIV型（細胞性免疫、T細胞主体）のアレルギー反応が関与する。病変の主座は細気管支から肺胞にかけてである。

主な病型と抗原

・夏型過敏性肺炎：Trichosporon asahii / mucoides（住居内の真菌）、夏季、関東以西の西日本 ・鳥関連過敏性肺炎（鳥飼病）：鳥の排泄物・羽毛蛋白、羽毛布団 ・農夫肺：好熱性放線菌（Saccharopolyspora rectivirgula など）、干し草、寒冷地の冬期 ・加湿器肺・空調肺：加湿器や空調内の好熱性放線菌・真菌など、冬期 ・塗装工肺（イソシアネート肺）：トルエンジイソシアネート（TDI）など ・きのこ栽培者肺：きのこの胞子

臨床像と検査

・非線維性（急性型）：抗原曝露後4〜8時間ほどで発熱・咳・呼吸困難が出現し、抗原回避で軽快する。本例のような「環境から離れると改善」がこれに当たる。 ・線維性（慢性型）：少量の抗原に長期曝露することで進行性の肺線維化をきたし、予後が悪い。鳥関連が多い。 ・聴診：fine crackles ・胸部CT：小葉中心性の淡い粒状影、びまん性すりガラス影、呼気CTでのエアトラッピング（モザイクパターン） ・気管支肺胞洗浄（BAL）：リンパ球が著増し、CD4/CD8比は低下することが多い（サルコイドーシスでは上昇するのと対照的）。ただし喫煙者や慢性型では比が上昇することもある。 ・病理：リンパ球性胞隔炎、細気管支周囲の小型で境界不明瞭な類上皮細胞肉芽腫、器質化病変（Masson体） ・血清：抗原特異的な沈降抗体・IgG抗体（夏型では抗トリコスポロン抗体）、KL-6の上昇 ・肺機能：拘束性換気障害、肺拡散能（DLCO）の低下 ・喫煙者では発症しにくいことが知られている。

治療

最も重要なのは抗原からの回避である。夏型では転居、あるいは住居の清掃・改修（湿気のある腐朽木材の除去など）を行う。重症例や改善が不十分な例では副腎皮質ステロイドを用いる。