すくむ足と震える右手―四徴から読み解くParkinson病の神経所見

所見の整理

・70歳の男性、4年の経過でゆっくり進行 ・歩行が遅くなった → 動作緩慢（無動・寡動） ・安静時に右手の震え → 静止時（安静時）振戦。片側から始まっており、左右差がある ・表情の乏しさ → 仮面様顔貌（顔面の無動） ・歩行開始時に足がすくむ → すくみ足 ・転倒 → 姿勢を立て直せない姿勢反射障害（姿勢保持障害）の存在を示唆する

診断へのプロセス

高齢者に緩徐進行性の動作緩慢と静止時振戦がそろい、症状に左右差（右手から発症）がある点は、錐体外路系の変性疾患であるParkinson病に典型的である。Parkinson病は中脳黒質緻密部のドパミン神経細胞が変性・脱落し、線条体のドパミンが不足することで起こる。 鑑別として、多系統萎縮症や進行性核上性麻痺などのParkinson症候群（パーキンソニズムを呈する他疾患）が挙がる。これらでは発症早期から転倒が目立つ、小脳症状や垂直性眼球運動障害、高度の自律神経障害を伴う、振戦が目立たない、症状の左右差が乏しいといった特徴がみられやすい。本例は振戦で発症し、4年かけて歩行障害・転倒に至った経過であり、Parkinson病として矛盾しない。

設問の考え方

Parkinson病の運動症状の四徴は、①静止時振戦、②固縮（筋強剛）、③無動・寡動、④姿勢反射障害である。本例では振戦と無動が問題文に明記されており、診察で残りの固縮と姿勢反射障害が確認されると考えられる。一方、Parkinson病は錐体路・感覚系・小脳系を主に侵す疾患ではないため、運動麻痺、感覚鈍麻、小脳性運動失調は原則みられない。

Parkinson病の概要

・中脳黒質緻密部のドパミン神経細胞の変性・脱落により、線条体のドパミンが欠乏する神経変性疾患である。残存神経細胞内にはα-シヌクレインを主成分とするLewy小体がみられる。 ・50〜60歳代以降の発症が多く、高齢になるほど有病率が高い。 ・片側の上肢の静止時振戦で発症することが多く、症状は非対称性にN字型（片側上肢→同側下肢→対側へ）に広がることが多い。

運動症状

・静止時振戦：安静時に出現し、動作時に軽減する4〜6Hz程度の振戦。母指と示指をすり合わせるような丸薬丸め運動が典型的。 ・固縮：歯車様固縮。 ・無動・寡動：動作緩慢、仮面様顔貌、小字症、小声、瞬目の減少など。 ・姿勢反射障害：転倒の原因となり、進行期に目立つ。 ・歩行障害：前傾前屈姿勢、小刻み歩行、すくみ足、突進現象。すくみ足は床の線をまたぐ、号令をかけるなどの外的な手がかりで改善することがある（矛盾性運動）。

非運動症状

便秘、起立性低血圧、排尿障害などの自律神経症状、嗅覚低下、レム睡眠行動異常症、うつ、認知機能障害など。嗅覚低下や便秘、レム睡眠行動異常症は運動症状に先行することがある。

Hoehn-Yahr重症度分類

I度：片側のみの症状 II度：両側性だが姿勢反射障害はない III度：姿勢反射障害がみられるが、日常生活は自立 IV度：日常生活に部分的な介助が必要 V度：車椅子または寝たきりで全面的な介助が必要

検査・治療

頭部MRIは通常異常を示さない（他疾患の除外に用いる）。MIBG心筋シンチグラフィでの心臓への集積低下、ドパミントランスポーターSPECTでの線条体の集積低下が診断の補助となる。治療はレボドパ（多くはドパ脱炭酸酵素阻害薬との合剤）やドパミンアゴニストなどの薬物療法が中心で、レボドパが明らかに有効であることは診断を支持する所見である。