泣くと青くなる赤ちゃん―Fallot四徴症の無酸素発作で「やってはいけない」薬
第102回医師国家試験 D問題 第22問
国試問題にチャレンジ
11か月の乳児。チアノーゼ増強と呼吸困難のため搬入された。在胎38週2日，2,850gで出生した。生後1日から心雑音を指摘され，心エコー図でFallot四徴症と診断された。経皮的動脈血酸素飽和度〈SpO2〉は95％であったため，外来で経過観察していたが，3か月ころから90％となった。6か月ころから激しく泣いた時にチアノーゼ増強と呼吸促迫とを呈する発作が出現した。 発作時の対応で誤っているのはどれか。
- a.胸膝位
- b.酸素投与
- c.鎮静薬投与
- d.α刺激薬投与
- e.β刺激薬投与
対話形式の解説
ドクター
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Fallot四徴症の無酸素発作は、啼泣などを契機に右室流出路の漏斗部が攣縮したり体血管抵抗が下がったりして肺血流が急減し、右左短絡が増えることで起こり、低酸素・過呼吸・カテコラミン分泌が悪循環をつくります。対応はこの悪循環を断つことが目的で、胸膝位やα刺激薬で体血管抵抗を上げ、酸素投与とモルヒネなどの鎮静で興奮と酸素消費を抑え、β遮断薬で漏斗部の攣縮を解き、アシドーシスを補正します。β刺激薬は収縮力増強で漏斗部狭窄を悪化させ、頻脈や血管拡張で短絡も増やすため禁忌です。発作中は心雑音が減弱すること、予防にβ遮断薬内服と脱水回避が重要で、発作の反復は早期手術の適応となることも押さえておきましょう。血行動態から治療の是非を理論的に判断する姿勢は、先天性心疾患の救急対応で特に役立ちます。
解答・解説
正解はeです
所見の整理
・生後1日から心雑音があり、心エコーでFallot四徴症と診断されている。Fallot四徴症の心雑音は右室流出路（肺動脈）狭窄を血液が通過する際の駆出性雑音であり、出生直後から聴取される。 ・当初SpO2（経皮的動脈血酸素飽和度）は95%と保たれていたが、3か月ころから90%へ低下した。成長に伴い右室流出路の漏斗部（右室から肺動脈へ向かう筋性の通り道）の狭窄が進み、肺血流が減って心室中隔欠損を通る右左短絡が増えたことを示す。 ・6か月ころから、激しく泣いたときにチアノーゼの増強と呼吸促迫を起こす発作が繰り返されている。 以上より、今回の搬入はFallot四徴症の無酸素発作（低酸素発作、チアノーゼ発作、spell）と判断できる。
無酸素発作の機序
啼泣・排便・哺乳・起床直後などを契機に、①右室流出路の漏斗部筋が攣縮して狭窄が急に強まる、②体血管抵抗が低下する、のいずれかまたは両方が起こると、右室から出る血液は肺動脈よりも抵抗の低い大動脈側へ流れやすくなる。すると肺血流が減り、右左短絡が増えて低酸素血症が進む。低酸素とアシドーシスは呼吸を促迫させ、過呼吸は静脈還流を増やして右左短絡をさらに増やし、興奮はカテコラミン分泌を促して漏斗部攣縮を強める。こうした悪循環により発作が遷延し、放置すると意識消失・けいれん・死亡に至ることもある。
設問の考え方
発作時の対応は、この悪循環を断つことを目的とする。すなわち「体血管抵抗を上げて右左短絡を減らし肺血流を増やす（胸膝位、α刺激薬）」「興奮と酸素消費を抑える（鎮静、酸素）」「漏斗部の攣縮を解く（β遮断薬）」「アシドーシスを補正する（炭酸水素ナトリウム）」が柱である。この原則に逆行するのは、心筋収縮力を高めて漏斗部狭窄を悪化させるβ刺激薬である。
選択肢考察
- ×a. 胸膝位
適切な対応である。膝を胸に引き寄せる姿勢（乳児では抱き上げて膝を胸につける）をとらせると、下肢の大腿動脈が屈曲・圧迫されて体血管抵抗が上がり、血圧が上昇する。これにより左室側への逃げ道の抵抗が高まって右左短絡が減り、右室の血液が肺動脈へ送られやすくなる。同時に下肢の静脈血が心臓へ戻り右室の充満も良くなる。年長児が自発的にとる蹲踞（しゃがみ込み）姿勢と同じ原理である。
- ×b. 酸素投与
適切な対応である。右左短絡による低酸素血症は、肺を通らない血液が混ざることが原因なので、酸素投与だけで劇的に改善するわけではない。しかし肺を通過する血液の酸素化を最大限にでき、肺血管抵抗を下げる作用も期待できる。害はなく、発作時の初期対応として行ってよい。
- ×c. 鎮静薬投与
適切な対応である。発作中の乳児は低酸素のため苦しく興奮しており、啼泣や過呼吸は酸素消費を増やし、カテコラミン分泌を介して漏斗部攣縮を強める。鎮静によりこの悪循環を断つ。古くからモルヒネ（皮下注・筋注・静注）がよく用いられ、過呼吸の抑制と鎮静の両方の効果がある。ほかにケタミンなども用いられる。
- ×d. α刺激薬投与
適切な対応である。フェニレフリンなどのα1刺激薬は末梢血管を収縮させて体血管抵抗と血圧を上げる。胸膝位と同じく、右室から大動脈へ流れる血液を減らし、肺動脈への血流を増やす効果がある。胸膝位・鎮静・酸素で改善しない発作に用いる。
- ○e. β刺激薬投与
誤った対応であり、これが正解である。β刺激薬（イソプロテレノールなど）は心筋収縮力と心拍数を増やす。Fallot四徴症の右室流出路は筋性の漏斗部狭窄を含むため、収縮力が増すと漏斗部がさらに強く締まり、肺血流が一層減少する。頻脈は心室の充満時間を短くし、心筋の酸素消費も増やす。加えてβ2作用による末梢血管拡張は体血管抵抗を下げ、右左短絡を増やす。このように発作を悪化させる方向にしか働かないため禁忌である。実際には逆の作用をもつβ遮断薬（プロプラノロール）が発作時の静注および発作予防の内服に用いられる。
Fallot四徴症の基本
・構成要素：心室中隔欠損（VSD）、肺動脈狭窄（右室流出路狭窄）、大動脈騎乗、右室肥大の4つ。本質は漏斗部中隔の前方偏位で、これがVSDと右室流出路狭窄をもたらす。 ・チアノーゼ性先天性心疾患の中で最も頻度が高い。22q11.2欠失症候群に合併することがある。 ・右室と左室はVSDを介して圧が等しくなるため、肺血流量は右室流出路の狭窄の程度と体血管抵抗とのバランスで決まる。 ・胸部エックス線で木靴型心（左第2弓の陥凹と心尖部の挙上）、心電図で右軸偏位・右室肥大を示す。 ・肺動脈閉鎖を伴う極型Fallotは新生児期からチアノーゼを呈し、動脈管に依存した肺血流となる。
無酸素発作（spell）
・生後2か月〜2歳ころに多く、起床時・啼泣時・排便時・哺乳時に起こりやすい。 ・発作中は右室流出路の血流が減少するため、心雑音がむしろ小さくなるか消失する。 ・対応の順序の目安： ①抱き上げて胸膝位をとらせ、落ち着かせる ②酸素投与 ③モルヒネなどによる鎮静 ④輸液（前負荷の確保）、炭酸水素ナトリウムによるアシドーシスの補正 ⑤β遮断薬（プロプラノロール）静注で漏斗部攣縮を解除 ⑥α刺激薬（フェニレフリン）で体血管抵抗を上げる ⑦改善しない場合は鎮静・人工呼吸管理、緊急の体肺動脈短絡術（Blalock-Taussig短絡術）や心内修復術を検討する ・予防にはβ遮断薬の内服を用い、脱水を避ける（脱水は前負荷を減らし発作を誘発する）。発作を繰り返すことは早期手術の適応となる。
合併症
・慢性の低酸素による多血症（脳血栓の原因になる）、相対的鉄欠乏性貧血（発作を起こしやすくする）、脳膿瘍、感染性心内膜炎。
POINT
・Fallot四徴症の無酸素発作は、漏斗部攣縮と体血管抵抗の低下により肺血流が急減し、右左短絡が増えることで起こる ・対応：胸膝位、酸素投与、鎮静（モルヒネ）、輸液・アシドーシス補正、β遮断薬、α刺激薬 ・β刺激薬は漏斗部狭窄を悪化させ、体血管抵抗も下げるため禁忌 ・発作中は心雑音が減弱する ・予防はβ遮断薬の内服と脱水の回避。発作の出現は手術時期を早める理由になる