右室圧75、肺動脈圧22―圧較差が語る肺動脈弁狭窄症とバルーンの出番

所見の整理

・生後1か月の健診で心雑音を指摘され、以後5歳まで治療なしで経過観察されてきた。先天性心疾患のうち、乳児期に心不全やチアノーゼを起こさない比較的軽い病型が考えられる。 ・現在は運動時に軽い呼吸困難を訴える。安静時の呼吸困難・チアノーゼはない。 ・聴診：胸骨左縁第2肋間（肺動脈弁領域）に最強点をもつ3/6度の粗い収縮中期雑音。右室流出路〜肺動脈弁を血液が勢いよく通過するときの駆出性雑音と解釈できる。 ・心臓カテーテル検査：右室収縮期圧75mmHgに対し主肺動脈収縮期圧22mmHgで、右室と肺動脈の間に約53mmHgの収縮期圧較差がある。肺動脈圧そのものは正常範囲であり、肺高血圧ではない。左室圧94mmHgと大動脈圧92mmHgの間にはほとんど差がなく、大動脈弁狭窄は否定的である。 ・Qp/Qs（肺体血流比：肺血流量Qpと体血流量Qsの比）が1.0であり、心房・心室・大血管レベルでの短絡（シャント）は存在しない。 ・右室造影側面像：右室から駆出された造影剤が、収縮期に細くなった右室流出路を経て、肥厚しドーム状に突出した肺動脈弁（陰影欠損として見える）の中央の狭い開口部を通り、主肺動脈へ噴出している。主肺動脈は狭窄後拡張により著明に拡大している。

診断への道筋

5歳まで無治療で過ごせた収縮期雑音を示す先天性心疾患としては、心室中隔欠損症（VSD）、心房中隔欠損症（ASD）、大動脈弁狭窄症、肺動脈弁狭窄症（pulmonary stenosis：PS）などが鑑別に挙がる。雑音の最強点が胸骨左縁第2肋間であることはASDとPSの双方で見られるが、Qp/Qs＝1.0から短絡性疾患（ASD・VSD）は否定される。左室-大動脈間に圧較差はなく、右室-肺動脈間にのみ圧較差があることから、右室流出路の閉塞が病態の本体である。さらに造影で肺動脈弁のドーム形成と狭窄後拡張が確認できるため、弁性の肺動脈弁狭窄症と確定できる。

設問の考え方

治療適応の判断材料は「圧較差の大きさ」と「症状の有無」である。本例はカテーテルで約53mmHgの圧較差があり、一般に介入の目安とされる40〜50mmHgを上回っている。加えて運動時の呼吸困難という症状も出現している。したがって狭窄を解除する治療が必要であり、弁性PSに対する第一選択は、カテーテルで行える経皮的バルーン弁形成術である。

肺動脈弁狭窄症（PS）の概要

・先天性心疾患の約5〜10%を占め、多くは弁の交連が癒合してドーム状になる弁性狭窄である。弁が厚く可動性の乏しい異形成弁はNoonan症候群に多く、バルーン弁形成術の効果が劣りやすい。 ・狭窄部位により、弁性・弁下性（漏斗部狭窄）・弁上性に分けられる。弁上性や末梢性肺動脈狭窄はWilliams症候群や先天性風疹症候群で見られる。

身体所見・検査所見

・聴診：胸骨左縁第2肋間を最強点とする駆出性収縮期雑音、収縮期駆出音（クリック）、II音の肺動脈成分（IIp）の減弱と遅延によるII音の幅広い分裂。重症になるほど雑音のピークは収縮後期へずれ、IIpは小さくなる。 ・心電図：右室肥大、右軸偏位。重症度に応じて顕著になる。 ・胸部エックス線：狭窄後拡張により左第2弓（肺動脈部）が突出する。肺高血圧の像と似るが、肺血管陰影は正常ないしやや減少している点が異なる。 ・心エコー：弁のドーム形成、ドプラ法による右室-肺動脈間の圧較差推定（簡易Bernoulli式：圧較差≒4×流速²）。 ・心臓カテーテル：右室圧上昇と肺動脈圧正常、両者の圧較差。右室造影で弁のドーム形成と狭窄後拡張を確認する。

重症度と治療

・成人のガイドラインではドプラの最大圧較差で、軽症<36mmHg、中等症36〜64mmHg、重症>64mmHgの目安が用いられる。 ・小児ではカテーテルで測定した圧較差がおおむね40mmHg以上、あるいは症状がある場合に介入が考慮される。 ・新生児の重症PS（critical PS）は動脈管依存性の肺血流となり、チアノーゼを呈するため、プロスタグランジンE1で動脈管を開存させつつ緊急のバルーン弁形成術を行う。 ・治療の第一選択は経皮的バルーン弁形成術で、弁の異形成が強い例や弁輪が低形成の例では外科手術を考慮する。術後合併症として肺動脈弁逆流が生じうる。

姑息手術の整理

・肺血流を増やす：Blalock-Taussig短絡術（体肺動脈短絡術）→Fallot四徴症、肺動脈閉鎖など ・肺血流を減らす：肺動脈絞扼術→大きなVSD、単心室で肺血流過多の例など