耳の水疱が告げる顔面麻痺の正体―額のしわで見抜く末梢性と中枢性

所見の整理

・32歳の男性。4日前から右耳の痛み、右耳の軽い難聴、右顔面の違和感が続いている。 ・昨日から水を飲むと右の口角から漏れ、今朝から右眼が閉じられなくなった。顔面の筋肉を動かす顔面神経（第VII脳神経）の麻痺が、数日かけて強くなっている。 ・右耳介の写真では、耳介の中央部（耳甲介のあたり）が赤くなり、小さな水疱が集まってできている。

診断への考え方

顔の片側の筋肉が動かなくなる顔面神経麻痺では、まず原因を探す。本例では次の点が重要である。 ・麻痺に先立って耳痛がある。 ・耳介に帯状疱疹と同じような水疱と発赤がある。 ・顔面神経のすぐそばを通る内耳神経（第VIII脳神経、聴覚とからだの平衡を担う）の症状として、難聴がある。 この「耳介・外耳道の帯状疱疹」「末梢性顔面神経麻痺」「難聴・耳鳴り・めまいなどの第VIII脳神経症状」の組み合わせがRamsay Hunt症候群である。顔面神経の途中にある膝神経節（側頭骨の中にある神経細胞の集まり）に潜んでいた水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）が、再び活動を始めて起こる。

設問の考え方

本問は「誤っているもの」を選ぶ問題である。Ramsay Hunt症候群の顔面神経麻痺は、脳の外で神経そのものが傷つく末梢性麻痺である。そこで、顔面神経がどこを通り、途中でどの枝を出して何を支配しているかを考えると、各選択肢の正誤を判断できる。 ・側頭骨内で出る枝：大錐体神経（涙の分泌）、アブミ骨筋神経（アブミ骨筋）、鼓索神経（舌の前3分の2の味覚、顎下腺・舌下腺の唾液分泌）。 ・側頭骨を出てからの枝：額、眼の周り、頬、口の周りなど、顔の表情をつくる筋肉（表情筋）すべて。

Ramsay Hunt症候群の概要

・原因：膝神経節に潜んでいた水痘・帯状疱疹ウイルスの再活性化。 ・三つの主な症状： 　1. 耳介・外耳道の帯状疱疹（発赤、水疱、強い耳痛） 　2. 同じ側の末梢性顔面神経麻痺 　3. 第VIII脳神経の症状（感音難聴、耳鳴り、めまい） ・三つがそろわない不全型も多い。水疱が麻痺より後に出てくることや、水疱がまったく出ないこと（zoster sine herpete）もある。こうした例は最初、Bell麻痺と区別がつきにくい。 ・予後：顔面神経麻痺の治りやすさは、Bell麻痺（原因がはっきりしない末梢性顔面神経麻痺で、多くは単純ヘルペスウイルスが関係すると考えられている）より悪い。

治療

・抗ウイルス薬（バラシクロビル、ファムシクロビル、アメナメビルの内服、重症ならアシクロビルの点滴）と副腎皮質ステロイド薬を、できるだけ早く一緒に使う。 ・閉じられない眼は乾いて角膜が傷つきやすいので、点眼薬や眼軟膏、眼帯などで保護する。 ・麻痺の重さは柳原法（40点法）で評価し、神経がどの程度傷んでいるかは誘発筋電図（ENoG）で調べ、治りやすさを予測する。

顔面神経の障害部位と症状（部位診断）

・膝神経節より中枢：涙が減る（大錐体神経）、聴覚過敏・アブミ骨筋反射の消失（アブミ骨筋神経）、味覚障害・唾液が減る（鼓索神経）、表情筋の麻痺。 ・アブミ骨筋神経と鼓索神経の間：涙は保たれるが、アブミ骨筋反射の消失、味覚障害、表情筋の麻痺がある。 ・鼓索神経より末梢：味覚は保たれ、表情筋の麻痺だけとなる。 ・涙の量はSchirmer試験、味覚は電気味覚検査で調べる。

中枢性麻痺と末梢性麻痺の区別

・中枢性（脳梗塞や脳出血など、脳の中の障害）：顔の下半分だけが麻痺し、額のしわ寄せはできる。 ・末梢性（Bell麻痺、Ramsay Hunt症候群など、顔面神経そのものの障害）：額を含めて顔の片側全体が麻痺する。