発熱と異常言動、そして光る側頭葉―単純ヘルペス脳炎を見逃さないための3ステップ

正解はdです

選択肢考察

1. ×a.  くも膜下出血

   否定的である。くも膜下出血は突然発症の激しい頭痛（「バットで殴られたような」と表現される）が典型で、本例のような3日間の前駆症状を伴う亜急性の経過や38.8℃の発熱は合わない。髄液は血性ないし黄色調（キサントクロミー）となるはずだが、本例ではそのような所見はなく、単核球優位の炎症性変化を示している。またCTで異常がなく、FLAIR像でも脳溝内（くも膜下腔）の高信号は認めず、病変は脳実質（辺縁系）にある。

2. ×b.  細菌性髄膜炎

   否定的である。細菌性髄膜炎の髄液は、通常数百〜数千/μL以上の著明な細胞増多で好中球（多形核球）優位となり、細菌が糖を消費するため糖が低下する（髄液糖/血糖比が0.4未満程度）。本例は細胞数60/μLで単核球優位、糖は正常であり、細菌性のパターンに合わない。末梢血白血球も正常でCRP上昇も軽度にとどまる。さらに側頭葉・辺縁系の実質病変は髄膜炎では説明できない。

3. ×c.  一酸化炭素中毒

   否定的である。一酸化炭素中毒は、閉鎖空間での練炭・ストーブ・火災などの曝露歴があり、頭痛・嘔気から意識障害へ進むが、発熱や髄液の炎症所見は伴わない。本例にはそのような曝露歴の記載がない。画像では両側淡蒼球の対称性病変（T2/FLAIR高信号）が特徴的で、急性期を乗り切った後に大脳白質のびまん性脱髄による間欠型（遅発性）脳症をきたすこともある。海馬などが障害されることもあるが、本例のような発熱を伴う辺縁系優位の病変分布とは異なる。診断には血中一酸化炭素ヘモグロビン（CO-Hb）濃度の測定が有用である。

4. ○d.  単純ヘルペス脳炎

   最も考えられる。発熱・頭痛の前駆症状に続く異常言動（側頭葉・辺縁系症状）、けいれん、進行する意識障害という経過、髄液の単核球優位の細胞増多・蛋白上昇・糖正常というウイルス性の所見、そしてMRI FLAIR像で側頭葉内側、島回、帯状回など辺縁系に分布する高信号病変がすべてそろっている。単純ヘルペスウイルス（成人では主にHSV-1）は三叉神経節などに潜伏しており、再活性化により側頭葉・前頭葉眼窩面を中心に出血性・壊死性の脳炎を起こすと考えられている。CTでは発症早期に異常が出にくく、MRI（とくにFLAIR、拡散強調像）が早期診断に有用である。確定には髄液HSV-DNAのPCRを行い、脳波では周期性一側性てんかん型放電（PLEDs、現在はLPDs: lateralized periodic dischargesとも呼ぶ）がみられることがある。

5. ×e.  Wernicke脳症

   否定的である。Wernicke脳症はビタミンB1（チアミン）欠乏によって起こり、アルコール多飲、低栄養、妊娠悪阻、胃切除後、ビタミンB1を含まない高カロリー輸液などが背景となる。古典的三徴は意識障害（精神症状）・眼球運動障害（眼振、外転神経麻痺など）・小脳性運動失調である。本例ではこれらの背景や眼症状の記載がなく、発熱や髄液の炎症所見も説明できない（Wernicke脳症では髄液は通常ほぼ正常）。MRIでは第三脳室・中脳水道周囲、乳頭体、視床内側に対称性の病変がみられ、側頭葉内側を主とする本例の分布とは異なる。