持ち上がった左横隔膜が教えてくれる―縦隔腫瘍は「どの神経のそばにあるか」で症状が決まる
第100回医師国家試験 F問題 第22問
国試問題にチャレンジ
65歳の男性。体動時の息切れを主訴に来院した。身長160cm，体重55kg。呼吸数14/分。脈拍76/分，整。血圧138/82mmHg。心音に異常を認めない。左下肺野で呼吸音の減弱を認める。胸部エックス線写真（A）と胸部単純CT（B）とを示す。 この患者に認めるのはどれか。
- a.左上肢痛
- b.チアノーゼ
- c.Horner症候群
- d.横隔神経麻痺
- e.上大静脈症候群
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
胸部エックス線写真で一側の横隔膜挙上を認め、同側の前縦隔〜肺門前方に腫瘤がある場合は、腫瘍の浸潤・圧排による横隔神経麻痺を考えます。横隔神経はC3〜C5に由来し、肺門の前方・心膜の外側を下行するため、この領域の腫瘍で障害されやすく、麻痺側の下肺野の呼吸音減弱や労作時の息切れの原因となります。一方、上肢痛やHorner症候群は肺尖部のPancoast腫瘍や後縦隔病変（腕神経叢下部・交感神経幹）、上大静脈症候群は右側縦隔病変、嗄声は大動脈弓下の左反回神経障害で起こりやすいと整理できます。sniff testでの奇異運動が麻痺の確認に役立つことも覚えておきましょう。腫瘍の位置から周囲の神経・血管を思い浮かべて症状を予測する考え方は、胸部腫瘍の診療全般に応用できる重要な視点です。
解答・解説
正解はdです
所見の整理
65歳男性が労作時（体動時）の息切れで受診している。呼吸数14/分、脈拍76/分、血圧138/82mmHgとバイタルサインは安定しており、心音にも異常はない。身体所見で目立つのは「左下肺野の呼吸音減弱」のみである。
画像の読み方
胸部エックス線写真（A）では、左肺門部付近に腫瘤影があり、同時に左横隔膜が健側より高い位置にある（左横隔膜挙上）。左下肺野の呼吸音減弱は、挙上した横隔膜によって左下葉が押し上げられ、換気が低下していることで説明できる。 胸部単純CT（B）は造影されていないため、腫瘤と大血管の境界は本来わかりにくい。しかし大動脈壁に沿った石灰化が目印となり、腫瘤が大動脈とは別の構造で、大血管の前方、すなわち上〜前縦隔に位置することが読み取れる。
診断へのプロセス
前縦隔に腫瘤があり、同側の横隔膜が挙上している組み合わせから、腫瘍が前縦隔を下行する横隔神経に浸潤（または圧排）して横隔神経麻痺を起こしたと考えるのが最も自然である。横隔神経は第3〜5頸神経（C3〜C5）から起こり、胸腔内では肺門の前方を通り、心膜の外側面に沿って下行して横隔膜に達する。このため前縦隔・肺門前方の病変で障害されやすい。周囲の神経へ浸潤しうる前縦隔腫瘍としては、浸潤性胸腺腫・胸腺癌、悪性胚細胞腫瘍（悪性奇形腫など）、悪性リンパ腫、また肺門部の肺癌の縦隔浸潤などが鑑別に挙がる。
設問の考え方
「この患者に認めるのはどれか」は、腫瘍の位置（前縦隔・左肺門前方）と画像所見（横隔膜挙上）から、実際に起きている合併症を選ばせる問題である。各選択肢の症状が、どの解剖学的構造の障害で生じるか（腕神経叢、交感神経幹、横隔神経、上大静脈）を考え、本例の腫瘍の位置や所見と照合すればよい。
選択肢考察
- ×a. 左上肢痛
上肢痛は、肺尖部に発生した腫瘍（Pancoast腫瘍、上肺溝腫瘍）が腕神経叢の下部（C8〜T1神経根）に浸潤したときに典型的にみられ、肩から上肢尺側に放散する痛みとなる。本例の腫瘤は肺尖部ではなく前縦隔〜肺門部にあり、腕神経叢への浸潤を示す所見もない。また上肢痛の訴えも記載されていないので該当しない。
- ×b. チアノーゼ
チアノーゼは毛細血管血中の還元ヘモグロビン（脱酸素化ヘモグロビン）が概ね5g/dL以上に増えたときに皮膚や粘膜が青紫色に見える所見で、高度の低酸素血症などで生じる。本例は呼吸数14/分と頻呼吸はなく、脈拍も正常で、安静時に強い低酸素血症を示唆する所見はない。片側の横隔神経麻痺だけで安静時にチアノーゼをきたすことは通常ない。
- ×c. Horner症候群
Horner症候群は眼瞼下垂・縮瞳・患側顔面の発汗低下を三徴とし、頸部交感神経（星状神経節を含む交感神経幹）の障害で生じる。交感神経幹は椎体の外側、すなわち後縦隔〜肺尖部に位置するため、Pancoast腫瘍や後縦隔の神経原性腫瘍、椎体に浸潤する腫瘍で起こりやすい。本例の腫瘍は前縦隔にあり、交感神経幹とは離れているため考えにくい。
- ○d. 横隔神経麻痺
胸部エックス線写真で左横隔膜が挙上しており、左下肺野の呼吸音減弱もこれで説明できる。横隔神経はC3〜C5から起こり、胸腔内では肺門の前方、心膜の外側を下行して横隔膜を支配する。前縦隔〜左肺門部の腫瘍がこの経路に浸潤して左横隔神経が麻痺し、左横隔膜が弛緩して挙上したと考えられる。体動時の息切れも、片側横隔膜の運動低下による換気量の低下として矛盾しない。
- ×e. 上大静脈症候群
上大静脈症候群は、腫瘍などで上大静脈が圧迫・閉塞され、顔面・頸部・上肢の浮腫、頸静脈怒張、前胸部の皮静脈の怒張などが生じる病態である。上大静脈は右側の縦隔にあるため、右側の縦隔腫瘍や右肺癌、縦隔リンパ節転移で起こりやすい。本例の腫瘍は左側に偏在し、CTで上大静脈への浸潤や閉塞は認めず、顔面腫脹などの症状も記載されていないため該当しない。
縦隔の区分と好発腫瘍
・前縦隔（上前縦隔を含む）: 胸腺腫・胸腺癌、胚細胞腫瘍（奇形腫、セミノーマなど）、悪性リンパ腫、胸腺内甲状腺腫。いわゆる「4つのT」（thymoma、teratoma、terrible lymphoma、thyroid）として覚える。 ・中縦隔: 気管支原性嚢胞・心膜嚢胞、リンパ節腫大（悪性リンパ腫、転移、サルコイドーシス）。 ・後縦隔: 神経原性腫瘍（神経鞘腫、神経線維腫、神経節細胞腫など）。
縦隔・肺門腫瘍と神経・血管の障害
・横隔神経（C3〜C5）: 肺門の前方、心膜外側を下行する。障害されると同側横隔膜の挙上・奇異運動を生じる。前縦隔・肺門部腫瘍で起こる。 ・反回神経: 左は大動脈弓の下をくぐって上行するため、大動脈弓下（大動脈肺動脈窓）のリンパ節転移や左肺門部腫瘍で障害され、嗄声を生じやすい。 ・交感神経幹・星状神経節: 椎体外側を走行する。Pancoast腫瘍や後縦隔腫瘍でHorner症候群を生じる。 ・腕神経叢下部（C8〜T1）: Pancoast腫瘍で上肢痛・手の筋力低下を生じる。 ・上大静脈: 右側縦隔にあり、右上葉肺癌や縦隔リンパ節転移、悪性リンパ腫で上大静脈症候群を生じる。
横隔神経麻痺の診断
胸部エックス線写真で一側横隔膜の挙上を認め、透視下で鼻をすするような急速吸気（sniff test）を行わせると、麻痺側の横隔膜が吸気時に逆に上昇する奇異運動がみられる。横隔膜挙上の鑑別としては、横隔膜弛緩症、肝腫大や腹腔内病変による押し上げ、肺葉の容積減少（無気肺）、肺下胸水（横隔膜挙上のように見えるもの）などがある。
単純CTでの読影のコツ
造影剤を使わないCTでは腫瘤と血管の濃度差が小さく、境界がわかりにくい。本例のように血管壁の石灰化があれば、それを目印として血管の輪郭を推定でき、腫瘤との位置関係がわかる。
POINT
・一側横隔膜の挙上＋同側の縦隔・肺門部腫瘍 → 横隔神経麻痺を考える。 ・横隔神経はC3〜C5由来で、肺門の前方・心膜の外側を下行するため、前縦隔〜肺門前方の腫瘍で障害されやすい。 ・Horner症候群・上肢痛 → 肺尖部（Pancoast腫瘍）や後縦隔（交感神経幹）の病変。 ・上大静脈症候群 → 右側縦隔病変に多い。 ・嗄声 → 左反回神経麻痺（大動脈弓下の病変）。