右室圧＝左室圧が語る心臓の形―カテーテル値から読み解くFallot四徴症

正解はbです

選択肢考察

1. ×a.  肺動脈閉鎖症

   肺動脈閉鎖症は右室から肺動脈への出口が完全に閉じた疾患で、心室中隔欠損の有無で二つに分かれる。心室中隔が正常な型（純型）では右室が小さく、右室圧は左室圧を上回ることが多く、両心室圧は等しくならない。VSDを伴う型はFallot四徴症の最重症型（極型）とも呼ばれ大動脈騎乗もあるが、右室から肺動脈への前方血流がないため、右室流出路を通る駆出性の収縮期雑音は生じず、肺血流は短絡や側副血管に頼る（連続性雑音となりやすい）。本例では狭窄部を通る収縮期雑音があり、右室と肺動脈の圧較差から右室→肺動脈の血流が存在すると考えられるため、閉鎖ではなく狭窄である。

2. ○b.  Fallot四徴症

   肺動脈狭窄（右室圧74mmHgに対し肺動脈圧12mmHgという大きな圧較差）、大きなVSD（右室圧と左室圧が等しい）、大動脈騎乗（心エコー図）、右室肥大（心電図のV1、V2の高いR波）の4徴がそろう。Qp/Qs 0.6の肺血流減少と右→左短絡によるチアノーゼ、多血症、乳児期のBT短絡術、胸骨左縁の駆出性収縮期雑音もすべて矛盾しない。

3. ×c.  三尖弁閉鎖症

   三尖弁閉鎖症は右房から右室への入口が閉じており、全身の静脈血は心房中隔欠損（または卵円孔）を通って左房へ流れ込む。右室は低形成で、左室が主な心室として働くため、心電図は左軸偏位と左室肥大を示すのが特徴である。本例の心電図は右室肥大であり、右室圧が左室圧と同等に発達していることからも合わない。心エコーで大動脈騎乗もみられない。肺血流減少型が多くBT短絡術を行う点は共通するが、最終的な治療はFontan手術となる。

4. ×d.  修正大血管転位症

   修正大血管転位症は、心房と心室のつながりと、心室と大血管のつながりがともに入れ替わっており、二重の逆転によって血液の流れ自体は生理的に正常（静脈血は肺へ、動脈血は全身へ）になる。そのため合併奇形がなければチアノーゼは生じない。VSDや肺動脈狭窄を合併した場合にはチアノーゼを呈しうるが、心電図で右側胸部誘導のQ波や房室ブロックなどの特徴をもち、本例の心エコーで示される大動脈騎乗の形態とは異なる。

5. ×e.  総動脈幹症

   総動脈幹症は大動脈と肺動脈が分かれずに一本の動脈幹として心臓から出て、その幹から肺動脈が分岐する疾患である。心エコーではVSDの上に太い動脈幹が騎乗して見え、Fallot四徴症と似て見えることがある。しかし肺動脈が動脈幹から直接体血圧で血流を受けるため肺血流は増加し（Qp/Qs＞1）、心不全と肺高血圧が主な問題となる。静脈血と動脈血の混合による軽度のチアノーゼはあるが、肺血流を増やすBT短絡術の適応にはならない。本例のQp/Qs 0.6、肺動脈圧12mmHgという低い肺動脈圧とも合わない。