耳の水疱と閉じない眼―額のしわが教えるRamsay Hunt症候群の麻痺のかたち

所見の整理

・48歳男性。洗顔時に左眼が閉じない（左の眼輪筋の筋力低下＝兎眼） ・4日前から左耳介後部の鈍痛 ・左外耳道の水疱 ・体幹・四肢には異常なし（片麻痺や感覚障害などの中枢性病変を示す所見がない）

診断へのプロセス

眼を閉じられないのは眼輪筋の麻痺であり、眼輪筋を支配するのは顔面神経（第VII脳神経）である。したがってまず左顔面神経麻痺を考える。顔面神経麻痺が中枢性か末梢性かは重要な鑑別点であるが、本例では体幹・四肢に神経所見がなく、耳介後部痛と外耳道の水疱という耳の局所所見を伴っているため、末梢性（核下性）の麻痺と判断できる。 耳介後部の痛みに続く外耳道・耳介の水疱は、水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）の再活性化（帯状疱疹）を示唆する。膝神経節に潜伏していたVZVが再活性化し、顔面神経麻痺・耳介や外耳道の帯状疱疹を来したものがRamsay Hunt症候群（ハント症候群）である。しばしば内耳神経（第VIII脳神経）の障害を合併し、難聴・耳鳴・めまいを伴う。

設問の考え方

「みられるのはどれか」なので、左末梢性顔面神経麻痺に伴う所見を選ぶ。末梢性顔面神経麻痺では、顔面の上半分（前頭筋・眼輪筋）も下半分（口輪筋など）もすべて障害されるため、額のしわ寄せができなくなる。ほかの選択肢は、それぞれ動眼神経・三叉神経・舌下神経・舌咽/迷走神経といった別の脳神経の障害でみられる所見であり、典型的なRamsay Hunt症候群の所見ではない。

Ramsay Hunt症候群

・病因：膝神経節に潜伏感染していた水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）の再活性化。 ・三主徴：①末梢性顔面神経麻痺、②耳介・外耳道の帯状疱疹（発赤・水疱、耳痛）、③第VIII脳神経症状（感音難聴・耳鳴・めまい）。三主徴がすべてそろわない不全型もある。 ・水疱は麻痺と同時に出現するとは限らず、遅れて現れることもあり、口腔内（舌・軟口蓋）に出ることもある。 ・予後：Bell麻痺（特発性顔面神経麻痺）に比べて完全回復率が低く、後遺症（病的共同運動、顔面拘縮、ワニの涙など）を残しやすい。 ・治療：副腎皮質ステロイドと抗ウイルス薬（アシクロビル・バラシクロビル・ファムシクロビルなど）の早期併用。兎眼による角膜障害を防ぐため点眼や眼帯などの眼保護も行う。

顔面神経の機能と障害部位による症状

顔面神経は、表情筋の運動のほか、アブミ骨筋神経（アブミ骨筋：大きな音から内耳を守る）、大錐体神経（涙腺分泌）、鼓索神経（舌前2/3の味覚、顎下腺・舌下腺の唾液分泌）を含む。側頭骨内のどこで障害されるかにより、聴覚過敏、涙分泌低下、味覚障害などが加わる。膝神経節での障害では、これらすべてが障害されうる。

中枢性と末梢性の顔面神経麻痺の違い

・中枢性（核上性）：脳梗塞・脳出血などで皮質延髄路が障害される。前頭筋は両側性支配のため額のしわ寄せは保たれ、主に対側の下部顔面（口角下垂など）が麻痺する。四肢の麻痺を伴うことが多い。 ・末梢性（核・核下性）：Bell麻痺、Ramsay Hunt症候群、外傷、中耳炎、腫瘍など。患側の顔面全体が麻痺し、額のしわ寄せができない。閉眼時に眼球が上転して白目が見える現象（Bell現象）が観察される。

他の選択肢に関連する脳神経の所見

・動眼神経麻痺：眼瞼下垂、外斜視、散瞳、対光反射消失。 ・三叉神経障害：顔面の感覚低下、角膜反射低下、咀嚼筋の筋力低下。 ・舌下神経麻痺：挺舌時に舌が患側へ偏位、患側の舌萎縮。 ・舌咽・迷走神経麻痺：カーテン徴候（咽頭後壁が健側へ）、軟口蓋挙上不良、嚥下障害、嗄声。