病名が答えを語る―HELLP症候群で最初に悲鳴をあげる臓器はどこか

テーマ

HELLP症候群は、妊娠後半期から産褥早期に発症し、溶血（Hemolysis）、肝酵素上昇（Elevated Liver enzymes）、血小板減少（Low Platelets）の3つを特徴とする疾患で、病名はそれぞれの頭文字に由来する。多くは妊娠高血圧症候群（HDP）を背景に発症するが、高血圧や蛋白尿が目立たない例もある。

正解を導く考え方

病名そのものに「肝酵素上昇」が含まれていることからわかるように、HELLP症候群の本態は、血管内皮障害による微小血管障害（細小血管での血小板の消費と赤血球の破壊）と、それに伴う肝臓の障害である。肝類洞（肝小葉内の毛細血管）にフィブリンが沈着し、門脈域周囲の出血性壊死が生じることで、AST・ALT・LDHが上昇する。臨床的にも初発症状は心窩部痛・右季肋部痛・悪心・嘔吐といった肝臓の腫大や被膜の伸展による症状であることが多い。 これに対し、中枢神経・心臓・膵臓・腎臓の障害は、病態が進行して播種性血管内凝固（DIC）や多臓器不全を来した段階で二次的に現れるものである。したがって最初に異常がみられる臓器機能は肝機能である。

HELLP症候群の概要

・発症時期：妊娠後期（多くは妊娠27〜37週ごろ）に多いが、分娩後（産褥期）に発症する例も少なくない。 ・背景：妊娠高血圧症候群（とくに妊娠高血圧腎症）に合併することが多いが、高血圧が軽度または認められない例もある。 ・病態：胎盤形成不全を起点とした全身の血管内皮障害→血小板の活性化・消費、微小血管症性溶血、肝類洞のフィブリン沈着と門脈域周囲の壊死。 ・症状：心窩部痛・右季肋部痛、悪心・嘔吐、倦怠感。胃腸炎などと誤認されやすい。

診断に用いられる検査所見（Sibaiの基準）

・溶血：LDH 600 IU/L以上、末梢血塗抹での破砕赤血球、間接ビリルビン上昇、ハプトグロビン低下 ・肝酵素上昇：AST 70 IU/L以上 ・血小板減少：10万/μL以下 妊娠高血圧症候群の妊婦が上腹部痛を訴えた場合は、HELLP症候群を念頭に血液検査（血小板数・AST・LDHなど）を行う。

合併症

DIC、常位胎盤早期剝離、子癇、脳出血、肺水腫、急性腎障害、肝被膜下血腫・肝破裂など。母体・胎児ともに重篤となりうる。

治療

根本治療は妊娠の終結（分娩）である。母体の状態を安定化させ（降圧、子癇予防の硫酸マグネシウム投与、血小板輸血などの凝固異常の補正）、児の成熟度に応じて胎児肺成熟のためのステロイド投与を検討しつつ、速やかに分娩を図る。

鑑別疾患

・急性妊娠脂肪肝（AFLP）：肝不全が主体、低血糖・凝固異常が目立つ。 ・TTP：精神神経症状、ADAMTS13活性の著減。 ・HUS：腎障害が主体。 ・ITP：血小板減少のみで、溶血や肝障害は伴わない。