体位で消える拡張期雑音―左房に潜む「動く腫瘍」が招く2つの危機
第100回医師国家試験 A問題 第21問
国試問題にチャレンジ
58歳の男性。1か月前から労作時の息切れを自覚し，徐々に増悪したため来院した。意識は清明。身長152cm，体重49kg。脈拍68/分，整。血圧116/82mmHg。心尖部に2/6度の拡張期雑音を聴取するが，体位によっては聴取されない。呼吸音にcracklesを聴取しない。尿所見：蛋白（－），糖（－）。血液所見：赤血球441万，Hb 13.1g/dL，Ht 38％，白血球7,000，血小板23万。胸部造影CTを示す。 合併症として考えられるのはどれか。2つ選べ。
- a.脳梗塞
- b.突然死
- c.肺塞栓症
- d.上大静脈症候群
- e.大動脈弁閉鎖不全症
対話形式の解説
ドクター
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心尖部の拡張期雑音は僧帽弁狭窄症を想起させますが、雑音が体位で変化し洞調律である場合は、左房内の可動性腫瘤が僧帽弁口に落ち込む左房粘液腫を考えます。粘液腫は成人の心臓原発良性腫瘍で最も多く、多くは卵円窩付近の心房中隔に茎で付着し、心エコーで揺れ動く腫瘤として描出されます。合併症は、僧帽弁口への嵌頓による失神・突然死、もろい腫瘍片や血栓による脳梗塞などの体循環塞栓、IL-6による発熱や炎症反応上昇などの全身症状の3本柱で整理できます。左房由来の塞栓は体循環に流れるため肺塞栓症は起こさず、肺塞栓は右心系の粘液腫で問題となります。塞栓や突然死を防ぐため診断後は速やかな外科的切除が原則であり、心房細動のない脳梗塞や不明熱の鑑別に心臓腫瘍を挙げられることが臨床での見落とし防止につながります。
解答・解説
正解はa, bです
所見の整理
・58歳男性。1か月前から労作時の息切れがあり、徐々に悪化している。 ・脈拍68/分で整（心房細動はない）、血圧は正常範囲。 ・心尖部で2/6度の拡張期雑音を聴取するが、体位によっては聴取されない。 ・呼吸音にcracklesはなく、明らかな肺うっ血の所見はない。 ・貧血や白血球増多はない。 ・胸部造影CT：左房内に、造影剤で白く染まった血液の中に染まらない（低吸収の）腫瘤があり、陰影欠損として描出されている。
診断のプロセス
心尖部の拡張期雑音は、左房から左室へ血液が流れ込む拡張期に僧帽弁口が狭くなっていることを示し、まず僧帽弁狭窄症が思い浮かぶ。しかし、弁そのものが狭くなる僧帽弁狭窄症の雑音は体位で消えることはない。本例のように雑音が体位によって変化する場合は、左房内の可動性のある腫瘤が、拡張期に重力や体位に応じて僧帽弁口へ落ち込み、弁口を部分的にふさいでいると考えられる。さらに、洞調律であること（僧帽弁狭窄症では心房細動を合併しやすい）も僧帽弁狭窄症とは合わない。造影CTで左房内に腫瘤を認めることから、左房粘液腫と診断できる。労作時の息切れは、腫瘍が僧帽弁口を部分的にふさいで左房から左室への血液の流入が妨げられ、左房圧・肺静脈圧が上昇したためと考えられる。
設問の考え方
左房粘液腫の合併症は、次の3つの機序で整理できる。 1. 弁口の閉塞：腫瘍が僧帽弁口に落ち込んで血流を妨げる。完全にはまり込む（嵌頓する）と左室への血液流入が途絶し、失神や突然死を起こす。 2. 塞栓症：もろくゼラチン状の腫瘍の一部やその表面の血栓がはがれ、左房→左室→大動脈を経て全身の動脈に塞栓を起こす。脳梗塞が代表的である。 3. 全身症状：腫瘍が産生するインターロイキン6（IL-6）により、発熱、体重減少、貧血、赤沈亢進、CRP上昇、高γグロブリン血症などが起こる。 左房の腫瘍から遊離した塞栓子は体循環（大循環）に流れるため、肺動脈には達しない。したがって、合併症として考えられるのは脳梗塞と突然死である。
選択肢考察
- ○a. 脳梗塞
粘液腫はゼラチン状でもろく、腫瘍の一部や表面に付着した血栓がはがれて塞栓子となりやすい。左房にできた腫瘍から遊離した塞栓子は、左室から大動脈を経て全身の動脈へ流れる。脳の血流量は多いため、脳動脈に詰まって脳梗塞を起こすことが多い。ほかにも腎臓、脾臓、四肢の動脈、冠動脈などへの塞栓が起こりうる。心房細動などの不整脈がない若年～中年の脳梗塞では、左房粘液腫などの心臓腫瘍も原因として考える必要がある。
- ○b. 突然死
左房粘液腫の多くは茎（有茎性）で心房中隔に付着しており、心臓の拍動にあわせて左房内を動く。拡張期に僧帽弁口へ落ち込み、そこに完全にはまり込む（嵌頓する）と、左房から左室への血液の流入が途絶え、心拍出量が急激に低下する。その結果、失神や急性の循環不全を起こし、突然死に至ることがある。本例で体位によって雑音が変化するのは腫瘍が動いて弁口をふさいでいることを示しており、突然死は起こりうる合併症である。このため、左房粘液腫は診断がつきしだい、速やかに手術で切除する。
- ×c. 肺塞栓症
肺塞栓症は、静脈系や右心系でできた塞栓子が右室から肺動脈に流れて詰まることで生じる。原因として多いのは下肢の深部静脈血栓症で、心臓腫瘍では右房や右室にできた粘液腫が原因となる。本例の腫瘍は左房にあり、そこから遊離した塞栓子は体循環に流れるため、肺動脈に塞栓を起こすことは考えにくい。
- ×d. 上大静脈症候群
上大静脈症候群は、上大静脈が圧迫・閉塞されて頭頸部や上肢からの静脈還流が妨げられ、顔面や上肢のむくみ、頸静脈の怒張、胸壁の静脈の拡張などが生じる病態である。原因の大部分は肺癌（特に小細胞癌）や悪性リンパ腫などの縦隔の悪性腫瘍による圧迫である。右房にできた大きな腫瘍では上大静脈の流入部をふさぐ可能性もあるが、左房の粘液腫が上大静脈を閉塞することはない。
- ×e. 大動脈弁閉鎖不全症
大動脈弁閉鎖不全症は、大動脈弁の弁尖の異常（リウマチ性、二尖弁、感染性心内膜炎など）や、大動脈基部の拡張（大動脈弁輪拡張症、マルファン症候群、大動脈解離など）によって、拡張期に大動脈から左室へ血液が逆流する病態である。左房粘液腫は僧帽弁口の流入を妨げることはあるが、左室の出口にある大動脈弁に影響を及ぼすことはなく、大動脈弁閉鎖不全症の原因にはならない。なお、大動脈弁閉鎖不全症でも心尖部で拡張期雑音（Austin Flint雑音）が聴かれることがあるが、本例の雑音は体位で変化する点で異なる。
心臓粘液腫
・成人の心臓原発腫瘍の中で最も多い良性腫瘍である（心臓腫瘍そのものは、原発性よりも他臓器からの転移性の方が多い）。 ・約75％が左房に発生し、多くは卵円窩付近の心房中隔に茎で付着している。次いで右房に多い。 ・中年女性にやや多い。多くは散発性だが、一部は皮膚の色素沈着や内分泌腫瘍などを伴うCarney複合（Carney complex）として家族性に発生し、この場合は若年発症や多発・再発が多い。
症状（3つの柱）
1. 弁口閉塞症状：労作時の息切れ、起座呼吸、失神、突然死。症状や心雑音が体位によって変化するのが特徴である。 2. 塞栓症状：脳梗塞、四肢の動脈閉塞、腎梗塞など。右心系の粘液腫では肺塞栓症を起こす。 3. 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、貧血、赤沈亢進、CRP上昇、高γグロブリン血症。腫瘍が産生するIL-6が関与する。
身体所見
・心尖部の拡張期ランブル（僧帽弁狭窄症に似た雑音）。 ・腫瘍が拡張期に左室へ落ち込むときに生じる、tumor plop（腫瘍落下音）と呼ばれる拡張早期の過剰心音。 ・僧帽弁の閉鎖が妨げられて、収縮期の僧帽弁逆流性雑音を伴うこともある。
診断
経胸壁心エコー法が第一選択で、心房中隔に茎で付着し、心周期に合わせて動く腫瘤として観察される。より詳しい評価には経食道心エコー法、CT、MRIを用いる。
治療
塞栓症や突然死の危険があるため、診断がつきしだい、速やかに外科的に切除する。茎が付着していた心房中隔の一部も含めて切除することで、再発を防ぐ。
僧帽弁狭窄症との鑑別
・僧帽弁狭窄症：リウマチ熱の既往、心房細動の合併が多い、Ⅰ音の亢進と僧帽弁開放音（opening snap）、雑音は体位で消失しない。 ・左房粘液腫：洞調律が多い、tumor plop、雑音や症状が体位で変化する、発熱などの全身症状を伴うことがある。
POINT
・体位で変化する心尖部の拡張期雑音＋左房内腫瘤→左房粘液腫。 ・心臓原発の良性腫瘍で最も多く、約75％が左房（心房中隔の卵円窩付近）に茎で付着する。 ・合併症は、僧帽弁口への嵌頓（失神・突然死）と、体循環の塞栓症（脳梗塞など）である。 ・左房の腫瘍からの塞栓は体循環へ流れるため、肺塞栓症は起こさない（右心系の粘液腫では起こりうる）。 ・IL-6産生による発熱、体重減少、貧血、赤沈亢進、CRP上昇などの全身症状を伴うことがある。 ・心エコーで診断し、診断がつきしだい手術で切除する。