アシドーシスなのにKが低い―「例外の組み合わせ」からSjögren症候群の腎病変を見抜く

酸塩基平衡とカリウム（K）濃度は密接に関係している。一般に、アシドーシスでは細胞外のH+が細胞内に入る代わりにK+が細胞外へ移動するため、高K血症に傾きやすい。逆にアルカローシスでは低K血症に傾きやすい。また、アルドステロン作用の過剰（またはそれに相当する遠位ネフロンへのNa到達増加）は、集合管でのK+とH+の排泄をともに促進するため「低K血症＋代謝性アルカローシス」の組み合わせをつくり、アルドステロン作用の不足は「高K血症＋代謝性アシドーシス」の組み合わせをつくる。 したがって「代謝性アシドーシスなのに低K血症」という組み合わせは例外的であり、原因は限られる。代表的なものは次のとおりである。 ・下痢（腸液に含まれるHCO3-とK+を同時に失う） ・尿細管性アシドーシス（RTA）のうち、遠位型（1型）と近位型（2型） ・炭酸脱水酵素阻害薬（アセタゾラミド）の使用 ・尿管S状結腸吻合術後 ・糖尿病ケトアシドーシスの治療経過中（インスリン投与でKが細胞内へ移動する） 選択肢に下痢は含まれないため、「RTAの原因となる疾患はどれか」と読み替えるとよい。Sjögren症候群は、腎間質へのリンパ球浸潤（尿細管間質性腎炎）によって遠位尿細管・集合管のH+分泌が障害され、遠位型（1型）RTAを高頻度に合併する代表的疾患である。その他の選択肢は、代謝性アルカローシスを伴う低K血症（神経性食思不振症の嘔吐・利尿薬乱用、原発性アルドステロン症、Bartter症候群）か、代謝性アシドーシスを伴う高K血症（Addison病）となる。

尿細管性アシドーシス（RTA）の分類

・遠位型（1型）：集合管でのH+分泌障害。重炭酸を投与しなくても尿pHは5.5以下に下がらない。低K血症、高Ca尿症、腎石灰化・尿路結石、骨軟化症を伴いやすい。原因はSjögren症候群、全身性エリテマトーデス（SLE）などの自己免疫疾患、高γグロブリン血症、薬剤（アムホテリシンBなど）、遺伝性など。 ・近位型（2型）：近位尿細管でのHCO3-再吸収障害。低K血症を伴う。Fanconi症候群（糖尿、アミノ酸尿、リン酸尿を伴う）の一部として現れることが多く、多発性骨髄腫、重金属、薬剤（炭酸脱水酵素阻害薬など）が原因となる。 ・4型：アルドステロンの欠乏または作用不全による。高K血症を伴うのが特徴。糖尿病性腎症（低レニン性低アルドステロン症）、Addison病、薬剤（スピロノラクトン、ACE阻害薬、ST合剤など）が原因となる。

K異常と酸塩基平衡の組み合わせ（整理）

・低K血症＋代謝性アルカローシス：嘔吐、利尿薬、原発性アルドステロン症、Cushing症候群、Bartter症候群、Gitelman症候群、Liddle症候群、偽性アルドステロン症（甘草） ・低K血症＋代謝性アシドーシス：下痢、遠位型・近位型RTA、アセタゾラミド、尿管S状結腸吻合 ・高K血症＋代謝性アシドーシス：腎不全、4型RTA、Addison病、低アルドステロン症

Sjögren症候群の腺外症状

間質性肺炎、尿細管間質性腎炎（遠位型RTA、腎性尿崩症）、末梢神経障害、環状紅斑、自己免疫性肝疾患の合併、悪性リンパ腫（特にMALTリンパ腫）の発生リスク上昇などがある。