心臓の真ん中に穴がある―左軸偏位と四腔断面が示す房室中隔欠損症

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  Fallot四徴症

   Fallot四徴症は次の4つを特徴とする。 ・心室中隔欠損（漏斗部中隔が前方にずれて生じる大きな欠損） ・肺動脈狭窄（右室流出路狭窄） ・大動脈騎乗 ・右室肥大 心電図は右軸偏位と右室肥大（V1の高いR波）を示す。心エコーは長軸断面で、大動脈が心室中隔欠損の上にまたがる像（大動脈騎乗）が特徴的である。本例の左軸偏位と、四腔断面で中央の房室中隔が欠けている所見には合わない。

2. ×b.  肺動脈閉鎖症

   肺動脈閉鎖症は肺動脈弁が閉鎖している病気で、心室中隔欠損を伴う型（極型Fallot四徴症）と伴わない型（純型）に分けられる。肺への血流は動脈管や体肺側副血行路に頼る。心室中隔欠損を伴う型では、心電図は右軸偏位と右室肥大を示す。純型では右室が低形成のことが多く、心電図所見も一定ではない。いずれにせよ、本例の心エコーで見られる房室中隔の欠損や共通房室弁の所見は、この病気では説明できない。

3. ×c.  三尖弁閉鎖症

   三尖弁閉鎖症は三尖弁が閉じていて右房から右室へ血液が流れず、右房の血液は心房間の交通を通って左房へ流れる。心電図は左軸偏位と左室肥大を示すことが特徴で、左軸偏位を示すチアノーゼ性心疾患として重要な鑑別疾患である。しかし心エコーでは、三尖弁の位置に弁の動きがない（閉鎖した三尖弁）ことと、右室の低形成が見られるはずである。本例の四腔断面では左右の心室がほぼ同じ大きさで、房室弁が中央で共通の形をしているため、合わない。

4. ×d.  完全大血管転位症

   完全大血管転位症は、大動脈が右室から、肺動脈が左室から出る病気である。体循環と肺循環が並列になるため、生まれてすぐに強いチアノーゼが出る。心電図は右軸偏位と右室肥大を示すのが一般的で、左軸偏位は典型的ではない。心エコーでは、大血管の起始部が入れ替わっていること（2本の大血管が平行に走る）が診断の決め手になる。四腔断面で房室中隔が欠けている本例の所見とは違う。

5. ○e.  房室中隔欠損症〈心内膜床欠損症〈房室中隔欠損症〉

   心エコーの四腔断面では、心臓の中央で一次孔型の心房中隔欠損と流入部の心室中隔欠損がつながり、4つの部屋が交通している。房室弁は共通房室弁として同じ高さにある。心電図の左軸偏位（上方軸）は、刺激伝導系の走行が変わることで起こるこの病気の特徴的な所見である。右室の容量負荷（不完全右脚ブロック様の波形）や両心室の肥大を伴うこともある。これらの所見がすべて一致するため、房室中隔欠損症（心内膜床欠損症）と診断できる。Down症候群に高い頻度で合併することも重要である。