環状鉄芽球は「どこで」見る？―赤血球形態と疾患の組合せを機序で解く

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  骨髄線維症 ―― 涙滴赤血球

   正しい組合せである。原発性骨髄線維症では骨髄に線維組織が増え、脾臓や肝臓で髄外造血が起こる。線維化した骨髄や髄外造血巣から赤血球が無理に放出される過程で、一端が尾のように伸びた涙滴赤血球（dacrocyte）が出現する。同時に、骨髄から幼若な赤芽球と未熟な顆粒球が末梢血に出る白赤芽球症（leukoerythroblastosis）を伴うことも特徴であり、骨髄穿刺では検体が吸引できない dry tap になりやすい。

2. ×b.  サラセミア ―― 標的赤血球

   正しい組合せである。サラセミアはグロビン鎖（α鎖またはβ鎖）の合成が遺伝的に低下する疾患で、ヘモグロビン量が少ないわりに赤血球膜が相対的に余る。そのため中央部と辺縁部にヘモグロビンが集まり、弓の的のように見える標的赤血球（target cell）が生じる。小球性低色素性貧血を示すが、鉄欠乏性貧血と異なり血清フェリチンは低下せず、赤血球数は比較的保たれる点が鑑別に役立つ。標的赤血球は閉塞性黄疸などの肝疾患やヘモグロビンC症、脾摘後でもみられる。

3. ○c.  ビタミンB12欠乏症 ―― 環状鉄芽球

   誤った組合せであり、これが正解である。環状鉄芽球（ring sideroblast）は、ヘム合成に利用されなかった鉄が赤芽球のミトコンドリアに沈着し、鉄染色で核の周囲を輪のように取り囲む顆粒として見える赤芽球をいう。有核細胞である赤芽球の所見なので、通常は骨髄標本で評価するものであり、末梢血所見ではない。また、これを特徴とするのは鉄芽球性貧血（先天性、骨髄異形成症候群に伴うもの、アルコール・鉛・抗結核薬イソニアジドなどの薬剤、銅欠乏など）である。 ビタミンB12欠乏症は DNA 合成障害による巨赤芽球性貧血を起こし、末梢血では大球性（MCV 高値）の赤血球、大型の楕円赤血球、好中球の過分葉（核が6分葉以上）、核の断片が残った Howell-Jolly 小体などがみられる。汎血球減少を伴うことも多い。骨髄では巨赤芽球が増えるが、環状鉄芽球は典型像ではない。

4. ×d.  高ガンマグロブリン血症 ―― 赤血球連銭形成

   正しい組合せである。赤血球の表面は負に荷電しており、通常は互いに反発してばらばらに分散している。血漿中に免疫グロブリンやフィブリノゲンなどの蛋白が増えると、この反発が弱まって赤血球が硬貨を積み重ねたように連なる連銭形成（rouleaux formation）が起こる。多発性骨髄腫や原発性マクログロブリン血症などの単クローン性の増加でも、慢性炎症・肝硬変・膠原病などに伴う多クローン性の増加でも生じうる。連銭形成が起こると赤血球が速く沈むため、赤沈（赤血球沈降速度）が亢進する。

5. ×e.  血栓性血小板減少性紫斑病 ―― 破砕赤血球

   正しい組合せである。血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、von Willebrand 因子を切断する酵素 ADAMTS13 の活性が著しく低下（先天性または自己抗体による）し、超高分子量の von Willebrand 因子が残って全身の細小血管に血小板血栓が生じる疾患である。狭くなった血管を赤血球が通過する際に機械的に壊され、ヘルメット状・三角形・断片状の破砕赤血球（schistocyte）が出現する。これは微小血管症性溶血性貧血の特徴で、溶血性尿毒症症候群（HUS）や播種性血管内凝固（DIC）、人工弁による溶血でもみられる。