紅皮症は骨髄腫のサインか？―「どこで増え、何をつくるか」で読み解く造血器腫瘍の症候

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  Hodgkinリンパ腫 ―― 間欠熱

   正しい組合せである。Hodgkinリンパ腫ではHodgkin細胞・Reed-Sternberg細胞が産生するサイトカインにより、38℃を超える原因不明の発熱、寝汗（盗汗）、6か月以内の10%を超える体重減少というB症状がみられる。熱型としては、発熱する時期と解熱する時期が数日〜数週の周期で繰り返すPel-Ebstein型（波状熱・周期熱）が古典的に有名であるが、日内変動が大きく平熱まで下がる時間帯のある間欠熱の形をとることもあり、発熱自体はHodgkinリンパ腫の代表的症候である。

2. ×b.  菌状息肉症 ―― 皮膚腫瘤

   正しい組合せである。菌状息肉症は皮膚に原発する成熟T細胞リンパ腫（CD4陽性ヘルパーT細胞由来が多い）で、年単位で緩徐に進行する。典型的には、軽い鱗屑を伴う紅斑の時期（紅斑期）→浸潤を触れる局面の時期（扁平浸潤期）→結節や腫瘤が出現する時期（腫瘤期）へと移行する。したがって腫瘤期には皮膚腫瘤が認められる。病理では表皮内に異型リンパ球が集簇するPautrier微小膿瘍が特徴的である。進行すると紅皮症やリンパ節・内臓病変を伴うこともある。

3. ○c.  多発性骨髄腫 ―― 紅皮症

   誤っている組合せであり、これが正解である。紅皮症は全身の皮膚の大部分（体表面積のおよそ90%以上）がびまん性に潮紅し、落屑を伴う状態で、原因はアトピー性皮膚炎・乾癬などの皮膚疾患の悪化、薬疹、そして菌状息肉症の進行例やSézary症候群などの皮膚T細胞リンパ腫が代表的である。多発性骨髄腫は骨髄で単クローン性の形質細胞が増殖する疾患で、主な症候は高カルシウム血症（C）、腎障害（R）、貧血（A）、骨病変（B）に代表されるCRAB症状、易感染性、過粘稠度症候群、ALアミロイドーシス（巨舌、手根管症候群、眼瞼周囲の紫斑など）である。皮膚症状としてはアミロイドーシスに伴う紫斑やPOEMS症候群での色素沈着などは知られるが、紅皮症を呈することはまれであり、典型的な組合せとはいえない。

4. ×d.  マクログロブリン血症 ―― 網膜静脈怒張

   正しい組合せである。原発性マクログロブリン血症（Waldenströmマクログロブリン血症）は、B細胞と形質細胞の中間段階にあるリンパ形質細胞が骨髄などでクローン性に増殖し、単クローン性IgMを産生する疾患である（多くでMYD88 L265P変異を認める）。IgMは五量体で分子量が大きいため血液の粘稠度を著しく高め、過粘稠度症候群をきたす。眼底では網膜静脈がソーセージ状に怒張・蛇行し、網膜出血を伴うこともある。そのほか頭痛、めまい、視力障害、鼻出血・歯肉出血などの出血傾向がみられ、緊急時には血漿交換で粘稠度を下げる。

5. ×e.  慢性リンパ性白血病 ―― 肝脾腫

   正しい組合せである。慢性リンパ性白血病（CLL）は、CD5とCD23を発現する小型の成熟B細胞が末梢血・骨髄・リンパ節・肝・脾に蓄積する疾患で、欧米では高齢者に多いが日本では少ない。腫瘍細胞の臓器浸潤により全身のリンパ節腫脹と肝脾腫をきたす。末梢血では成熟リンパ球の増加とともに、塗抹標本で壊れた細胞（smudge cell）がみられる。自己免疫性溶血性貧血や低γグロブリン血症による易感染性を合併しやすい。