ぶどう膜炎と完全房室ブロックをつなぐ線―心サルコイドーシスを見抜く

所見の整理

・55歳男性。1か月前から階段昇降時の息切れ（労作時呼吸困難）がある。 ・6か月前に霧視を訴え、ぶどう膜炎と診断・治療されている。ぶどう膜炎の三大原因はサルコイドーシス、Behçet病、Vogt-小柳-原田病であり、全身疾患の眼病変として重要な手がかりとなる。 ・脈拍40/分、整の徐脈。心電図では心拍数42/分の完全房室ブロック（心房から心室への刺激伝導が完全に途絶し、心室が遅い補充調律で動いている状態）である。 ・Ⅲ音を聴取し、BNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド：心室の壁ストレスで分泌が増えるホルモン）が470 pg/mLと著明に高く、心不全の状態である。呼吸音は正常で、明らかな肺うっ血の所見は聴診上ない。 ・体温正常、CRP 0.1 mg/dLで、急性の感染症や強い全身炎症は考えにくい。 ・心エコー：左室拡張末期径60 mm（拡大）、左室駆出率（LVEF）38％（収縮能低下）、壁厚は中隔・後壁とも8 mm（肥大なし）で、心室中隔基部の菲薄化を認める。 ・心筋生検（H-E染色）：乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫と多核巨細胞、周囲のリンパ球浸潤や線維化がみられる。

診断へのプロセス

「左室拡大＋収縮能低下」だけをみれば拡張型心筋症に似るが、本例には①完全房室ブロック、②冠動脈の支配領域に一致しない心室中隔基部の限局的な菲薄化、③ぶどう膜炎という心外病変、の3点が加わっている。房室結節やHis束は心室中隔基部の近くを走行しているため、この部位に肉芽腫性炎症とその後の線維化が起こると、刺激伝導障害と壁の菲薄化が同時に生じる。これらは心サルコイドーシスに特徴的な組み合わせである。さらに心筋生検で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が証明されており、心サルコイドーシスの診断が確定する。

設問の考え方

心筋症の鑑別では、心エコーで「内腔が拡大しているか」「壁が厚いか薄いか」「収縮能が保たれているか」をまず整理し、そのうえで伝導障害や心外病変、病理所見を組み合わせて二次性心筋症の原因を特定する。中年者の原因不明の房室ブロックをみたら、心サルコイドーシスを必ず鑑別に挙げる。

サルコイドーシスとは

原因不明の全身性肉芽腫性疾患で、乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が多臓器に形成される。両側肺門リンパ節腫脹（BHL）や肺病変、眼病変（ぶどう膜炎）、皮膚病変が多く、心臓、神経、腎などにも病変が生じる。検査では血清ACE（アンジオテンシン変換酵素）やリゾチーム、可溶性IL-2受容体の上昇、高カルシウム血症・高カルシウム尿症、ツベルクリン反応陰転化などがみられる。

心サルコイドーシスの特徴

・頻度は高くないが、日本人では心病変の頻度が比較的高く、死因の多くを心病変が占めるため予後を左右する。 ・好発部位：心室中隔基部、左室自由壁など。中隔基部の病変は刺激伝導系を障害する。 ・臨床像：房室ブロック（完全房室ブロックを含む）、心室頻拍などの致死性不整脈、左室収縮不全による心不全、突然死。進行すると線維化によって壁が薄くなり、心室瘤や拡張型心筋症に似た拡大心を呈する。 ・心病変を強く疑わせる主要な臨床所見（診断の手引きで主徴候とされるもの）： 1）刺激伝導障害・不整脈：完全房室ブロックを含む高度房室ブロック、あるいは持続性心室頻拍や心室細動といった生命に関わる心室性不整脈 2）壁の形態異常：心室中隔基部が薄くなる所見、または心室瘤、中隔基部以外の菲薄化、局所的な壁の肥厚 3）ポンプ機能の障害：LVEF 50％未満の左室収縮不全、あるいは局所的な壁運動の低下 4）核医学検査：18F-FDG PET（ブドウ糖類似体を用いて活動性炎症を描出する検査）またはガリウムシンチグラフィで心筋に異常な集積がある 5）心臓MRI：ガドリニウム造影後の遅延造影（late gadolinium enhancement；線維化や炎症部位が遅れて白く染まる所見） ・心内膜心筋生検は病変が斑状に分布するため検出率が低く（およそ20％前後とされる）、生検陰性でも臨床所見と画像所見の組み合わせから診断されることが多い。本例は生検で肉芽腫が証明された典型例である。

治療

副腎皮質ステロイドが基本で、効果不十分な場合は免疫抑制薬を併用する。完全房室ブロックにはペースメーカ、致死性心室性不整脈のリスクが高い場合は植込み型除細動器（ICD）や両者の機能をもつデバイスを用いる。心不全には通常の心不全治療を併用する。

心筋症の心エコーによる大まかな整理

・拡張型心筋症：内腔拡大、壁は薄め、収縮能低下 ・肥大型心筋症：壁肥厚（非対称性中隔肥大）、拡張能低下、収縮能は保たれる ・拘束型心筋症：内腔・壁厚はほぼ正常、拡張障害、心房拡大 ・心アミロイドーシス：壁肥厚と輝度上昇、心電図は低電位