膀胱のてっぺんにできた腺癌―胎生期の名残「尿膜管」が語る発生母地
第117回医師国家試験 D問題 第44問
国試問題にチャレンジ
33歳の女性。2か月前からの頻尿を主訴に来院した。尿を長時間我慢できず，すぐトイレにいきたくなるようになり，トイレの回数が増えた。既往歴に特記すべきことはない。身長162cm，体重56kg。脈拍64/分，整。血圧132/90mmHg。下腹部に腫瘤を触知する。内診で子宮は正常大，両側付属器に異常を認めない。尿所見：蛋白（－），糖（－），潜血（－）。血液所見：赤血球480万，Hb 13.9g/dL，Ht 41％，白血球4,400，血小板24万。血液生化学所見：総蛋白6.8g/dL，アルブミン4.2g/dL，総ビリルビン0.5mg/dL，AST 14U/L，ALT 13U/L，LD 138U/L（基準120～245），ALP 70U/L（基準38～113），γ-GT 12U/L（基準8～50），尿素窒素14mg/dL，クレアチニン0.6mg/dL，血糖88mg/dL，Na 140mEq/L，K 4.0mEq/L，Cl 106mEq/L。腹部超音波検査で膀胱頂部に腫瘍を認めた。膀胱鏡像（A），腹部MRI T2強調矢状断像（B）及び水平断像（C）を示す。入院後，開腹腫瘍摘出術および膀胱部分切除術を施行したところ，病理診断の結果は腺癌であった。 腫瘍の発生母地として正しいのはどれか。
- a.大網
- b.小腸
- c.尿管
- d.尿膜管
- e.腹直筋
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
膀胱頂部の正中に位置し、膀胱粘膜下から膀胱外へ向かって発育する腺癌は、胎生期に膀胱頂部と臍を結んでいた尿膜管の遺残から発生する尿膜管癌を第一に考えます。膀胱癌の大多数を占める尿路上皮癌とは異なり、粘膜下腫瘤として育つため初期には血尿を欠くことがあり、MRIでは粘液成分を反映したT2高信号や石灰化がみられることがあります。尿管は膀胱三角部から入り、小腸・大網・腹直筋は位置や組織型の点で本例に合いません。治療は膀胱部分切除に尿膜管と臍の一塊切除を加えるのが基本で、化学療法や放射線療法への反応が乏しく予後不良なことが多いため、早期に疑うことが重要です。腫瘍の部位と発生学的背景を結びつけて考える視点は、膀胱の腺癌を見たときに他臓器からの浸潤との鑑別を進めるうえでも役立ちます。
解答・解説
正解はdです
所見の整理
・33歳女性、2か月前からの頻尿・尿意切迫感（尿を我慢できずすぐトイレに行きたくなる）。 ・下腹部に腫瘤を触知する。内診で子宮は正常大、両側付属器にも異常がない → 女性の下腹部腫瘤で頻度の高い子宮筋腫や卵巣腫瘍は考えにくい。 ・尿潜血陰性 → 肉眼的・顕微鏡的血尿がなく、膀胱粘膜から発生する通常の膀胱癌（尿路上皮癌）の典型像とは異なる。 ・血液・生化学検査に特記すべき異常はない。 ・腹部超音波検査で膀胱頂部（膀胱のてっぺん、前上方部分）に腫瘍がある。
画像所見
・膀胱鏡像（A）：表面が平滑で正常な膀胱粘膜に覆われ、血管が透見できる半球状の隆起がみられる。乳頭状・カリフラワー状の腫瘍はなく、膀胱壁の外側または壁内から粘膜を押し上げている粘膜下腫瘍の像である。 ・MRI T2強調矢状断像（B）：膀胱頂部の上方、子宮の前方で腹壁の直下（正中）に、T2強調像で高信号を主体とする分葉状の腫瘤があり、膀胱頂部と接している。粘液成分を多く含む腫瘍を思わせる。 ・MRI T2強調水平断像（C）：骨盤内正中で子宮の腹側に同様の腫瘤があり、腹直筋とは境界が保たれている。
診断へのプロセス
膀胱頂部の正中に位置し、膀胱粘膜下から膀胱外に向かって発育する腫瘍で、病理が腺癌である点がポイントである。膀胱に発生する癌の大多数は尿路上皮癌で、腺癌はまれである。膀胱頂部は、胎生期に膀胱と臍をつないでいた尿膜管が付着していた部位であり、ここに生じる腺癌（しばしば粘液産生性）は尿膜管の遺残から発生する尿膜管癌を第一に考える。以上から、腫瘍の発生母地は尿膜管である。
選択肢考察
- ×a. 大網
大網は胃の大彎から垂れ下がり腸管の前面を覆う腹膜のひだで、腹腔内に存在する。大網から腫瘍が原発することはまれで、むしろ胃癌・卵巣癌などの腹膜播種の好発部位である。本例の腫瘤は膀胱頂部と連続し正中の腹膜外に位置しており、大網由来とは考えにくい。
- ×b. 小腸
小腸の腺癌が膀胱に浸潤することはありうるが、小腸癌自体がまれであり、本例では腹痛、腸閉塞症状、下血、貧血などの消化管症状がみられない（Hb 13.9g/dLと正常）。また画像上も腫瘤は腸管と連続せず膀胱頂部の正中に位置しており、小腸を発生母地とする所見はない。
- ×c. 尿管
尿管は腎盂から膀胱の後下方（膀胱三角部の両外側）に左右から入る管である。膀胱の前上方にあたる膀胱頂部とは位置が異なる。また尿管に生じる癌は主に尿路上皮癌であり、腺癌ではない点でも合わない。
- ○d. 尿膜管
尿膜管は、胎生期に膀胱頂部と臍を結ぶ管で、通常は出生前後に閉鎖して索状の正中臍索となる。この遺残から発生する癌が尿膜管癌であり、膀胱頂部の正中に、膀胱壁内から膀胱外（臍の方向）へ向かって発育する。組織型の多くは粘液産生性の腺癌で、MRIではT2強調像で高信号を示す粘液成分や石灰化がみられることがある。膀胱鏡では粘膜に覆われた粘膜下腫瘤として観察されることが多い。本例の部位、画像、病理所見はいずれもこれに一致する。
- ×e. 腹直筋
腹直筋は前腹壁の正中両側を縦に走る筋で、腫瘍としては横紋筋肉腫、デスモイド腫瘍（腹壁に好発する線維腫症）などが発生しうるが、いずれも腺癌ではない。MRIでも腫瘤と腹直筋の間には境界が保たれており、腹直筋由来の所見はない。
尿膜管の発生と遺残
・胎生期、尿膜（allantois）は膀胱の頂部から臍帯へ伸び、この管状部分を尿膜管（urachus）という。通常は胎生後期に閉鎖し、膀胱頂部と臍を結ぶ正中臍索（腹膜外に存在する線維性の索）となる。 ・閉鎖不全による遺残には、①尿膜管開存（臍から尿が漏れる）、②尿膜管洞（臍側のみ開存）、③尿膜管憩室（膀胱側のみ開存）、④尿膜管嚢胞（中間部が嚢胞として残る）がある。感染すると臍部の発赤・排膿や下腹部痛を起こし、感染性尿膜管遺残として小児〜若年成人で問題になる。
尿膜管癌
・膀胱癌全体の1％未満とまれで、比較的若い年齢（40〜50歳代が中心）でみられる。 ・好発部位：膀胱頂部〜前壁の正中。膀胱壁内から膀胱外へ発育する。 ・組織型：大部分が腺癌（粘液産生性の腸型腺癌が多い）。 ・症状：初期は粘膜下にあるため無症状のことが多く、進行すると血尿、粘液尿、下腹部腫瘤、頻尿・排尿時痛などの膀胱刺激症状、臍からの分泌物などが出現する。 ・検査：膀胱鏡では粘膜下腫瘤や頂部の腫瘍、CT・MRIで膀胱頂部から臍方向に伸びる正中の腫瘤（石灰化を伴うことがある）。腫瘍マーカーとしてCEA、CA19-9が上昇することがある。 ・治療：膀胱部分切除術に加え、臍・尿膜管を一塊として切除する（en bloc切除）のが基本である。化学療法・放射線療法への反応は乏しく、診断時に進行していることも多いため予後は不良なことが多い。
膀胱の腺癌の鑑別
①尿膜管癌、②膀胱原発の非尿膜管性腺癌（腺性膀胱炎や膀胱外反症を背景とすることがある）、③大腸癌・前立腺癌・子宮癌など周囲臓器からの直接浸潤や転移。膀胱に腺癌を認めたら、消化管など他臓器からの浸潤・転移を除外する。
POINT
・膀胱頂部の正中に生じる腺癌 → 尿膜管癌を考える。 ・通常の膀胱癌は尿路上皮癌で、無症候性肉眼的血尿が典型。尿膜管癌は粘膜下腫瘤として発育し、初期には血尿を欠くことがある。 ・尿膜管は膀胱頂部と臍を結ぶ胎生期の遺残構造（正中臍索）。 ・治療は膀胱部分切除＋尿膜管・臍の一塊切除。