StudyMed医師国家試験

夢の中で戦う夫―高齢男性の「寝言と蹴り」が告げるレム睡眠行動障害

第116回医師国家試験 D問題 第22問

国試問題にチャレンジ

第116回 D問題 第22問

68歳の男性。夜間に寝言が多いことを同居家族に指摘されたため来院した。既往歴,家族歴には特記すべきことはない。同伴した妻によると,夜間に大声で叫んだり,足を振り上げて隣に寝ている妻を蹴とばしたりすることがあったという。神経診察に異常を認めない。血液検査,血液生化学検査,頭部単純MRIに異常を認めない。  考えられる疾患はどれか。

  1. a.レム〈REM〉睡眠行動障害
  2. b.睡眠時無呼吸症候群
  3. c.下肢静止不能症候群
  4. d.突発睡眠
  5. e.夜驚症

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、睡眠中の異常行動から睡眠障害を見分ける問題だ。注目してほしいのは「誰に」「どんな行動が」起きているか、そして検査で異常がないことの意味。まず、睡眠中の異常行動をみたとき、最初に何を確認すべきかな。
医学生医学生
てんかんや脳の病変、薬剤、せん妄のような、器質的・症状性の原因を除外することでしょうか。
ドクタードクター
その通り。今回は神経診察も頭部MRIも血液検査も異常がないから、まずそこは否定的だ。そのうえで、睡眠に伴って望ましくない行動が出る「睡眠時随伴症(パラソムニア)」を考えていく。高齢の男性が夜中に大声で叫び、隣の人を蹴る。これはどう解釈できる?
医学生医学生
叫んだり蹴ったりしているのは、何か怖い夢を見ているように思えます。でも夢を見ているなら、体は動かないはずでは……。
ドクタードクター
そこが核心だね。夢を見るのは主にREM睡眠で、このとき脳幹からの抑制によって全身の骨格筋の緊張が消える。これをアトニアという。だから普通は夢の中で走っても体は動かない。レム睡眠行動障害(RBD)では、このアトニアが障害され、夢の内容がそのまま行動として表に出てしまうんだ。
医学生医学生
生理学の講義で、REM睡眠では脳波は覚醒に近いのに筋電図は平坦になる、と習いました。その平坦さが失われるということですね。
ドクタードクター
まさにそう。しかもRBDの夢は追いかけられる、襲われるといった不快な内容が多く、それに抵抗して叫んだり殴ったり蹴ったりするから、ベッドパートナーがけがをすることもある。50歳以上の男性に多く、起こすとすぐ目が覚めて夢の内容を語れることが多い。今回の像にぴったり合うから、答えはレム睡眠行動障害だ。
医学生医学生
夜驚症も夜中に叫ぶ病気なので、一瞬迷いました。
ドクタードクター
鑑別として大事だね。夜驚症は幼児期から学童期に多い、ノンレム睡眠からの覚醒障害だ。入眠後1〜3時間ほどの深い徐波睡眠から突然起き上がって叫び、頻脈や発汗を伴う。なだめても完全には目覚めにくく、翌朝は覚えていない。高齢者での新規発症は典型的ではない。
医学生医学生
RBDはREM睡眠が多い明け方に、夜驚症は徐波睡眠が多い睡眠前半に起きやすい、と時間帯でも区別できそうですね。
ドクタードクター
いい整理だ。年齢、時間帯、覚醒のしやすさ、夢の想起の4点で比べると覚えやすい。では睡眠時無呼吸症候群はどうかな。
医学生医学生
呼吸器内科の実習で、いびきと日中の眠気が強い肥満の患者さんにCPAPを導入していました。叫んだり蹴ったりする話はなかったです。
ドクタードクター
そうだね。睡眠時無呼吸の主症状は大きないびき、家族が気づく呼吸停止、起床時頭痛、日中の眠気だ。今回はそうした記載がなく、夢の行動化は本症の主症状ではない。下肢静止不能症候群、いわゆるむずむず脚症候群はどうだろう。
医学生医学生
夕方から夜に脚がむずむずして動かしたくなる病気ですよね。夜に脚が動く点は似ている気がします。
ドクタードクター
確かに睡眠中の周期性四肢運動を伴うことはあるけれど、足関節の背屈が周期的に繰り返されるような比較的小さな動きで、夢に合わせて人を蹴るのとは別物だ。本態は入眠前の不快感と動かしたい衝動で、中年以降の女性に多く、鉄欠乏や腎不全、妊娠が誘因になる。最後に突発睡眠は?
医学生医学生
ナルコレプシーの睡眠発作のことでしょうか。
ドクタードクター
よくある混同だね。突発睡眠は前兆なく突然眠り込む現象で、Parkinson病に使う非麦角系ドパミンアゴニストの副作用として重要だ。日中の眠気の問題であって、睡眠中の異常行動ではない。ちなみにナルコレプシーの情動脱力発作や睡眠麻痺は、逆に筋緊張が抜けてしまう症状だから、蹴る行動とは方向が反対なんだ。
医学生医学生
RBDが筋緊張が抜けない病気、ナルコレプシーの脱力発作は覚醒中に抜けてしまう病気、と対比すると分かりやすいです。確定診断はどうするんですか。
ドクタードクター
終夜睡眠ポリグラフ検査で、REM睡眠中なのにおとがい筋などの筋電図活動が続いている所見、つまり「筋緊張の低下を伴わないREM睡眠」を確認する。可能ならビデオ同時記録で行動も確認する。治療はまず寝室の安全確保で、危険物を置かない、ベッドを低くする、パートナーと寝床を分けるといった工夫をする。薬物ではクロナゼパムが代表的だ。
医学生医学生
今回は検査に異常がないので、これで一安心ということでいいでしょうか。
ドクタードクター
そこが臨床で一番大事な注意点だ。明らかな基礎疾患のない特発性RBDの人は、長い経過のなかで高い割合でParkinson病、Lewy小体型認知症、多系統萎縮症といったα-シヌクレイノパチーを発症することが知られている。RBDはそれらの前駆症状になりうるし、Lewy小体型認知症では診断基準の中核的特徴の一つにも入っている。だから診断して終わりではなく、嗅覚低下や便秘、動作の変化、認知機能の変化などにも気を配りながら経過を追う必要がある。
医学生医学生
脳神経内科の外来で、Parkinson病の患者さんの奥さんが「何年も前から夜中に暴れていた」と話していたのを思い出しました。あれはRBDだったのかもしれません。
ドクタードクター
そういう病歴はとても多いんだ。本人は覚えていないから、今回のようにベッドパートナーから話を聞くことが診断の鍵になる。問診では必ず同伴者にも睡眠中の様子を尋ねる習慣をつけておこう。

まとめ

高齢男性が睡眠中に大声で叫ぶ、殴る・蹴るといった夢の内容を演じるような行動を示し、神経学的・画像的異常がなければ、レム睡眠行動障害を考えます。本態はREM睡眠中に本来生じる骨格筋の緊張消失(アトニア)の障害であり、終夜睡眠ポリグラフ検査で筋緊張の低下を伴わないREM睡眠を確認して診断します。小児の徐波睡眠から起こり翌朝覚えていない夜驚症、いびきと日中の眠気が主体の睡眠時無呼吸症候群、入眠前の下肢の不快感が主体の下肢静止不能症候群、ドパミンアゴニストの副作用である突発睡眠とは、年齢・時間帯・症状の性質で鑑別できます。治療は寝室の安全確保とクロナゼパムが基本ですが、Parkinson病やLewy小体型認知症などα-シヌクレイノパチーの前駆症状となりうるため、長期の経過観察が重要です。ベッドパートナーからの病歴聴取がこの疾患の発見と神経変性疾患の早期察知につながる点を押さえておきましょう。

解答・解説

正解はaです

所見の整理

・68歳の男性。高齢男性という背景がまず重要である。 ・夜間の寝言が多く、本人ではなく同居家族から指摘されて受診している。本人は睡眠中の出来事を自覚していない。 ・妻によれば、夜間に大声で叫ぶ、足を振り上げて隣で寝ている妻を蹴るといった、激しい発声と粗大な体動がみられる。 ・神経診察、血液検査、頭部MRIに異常はない。Parkinson症状や認知機能障害、脳の器質的病変を示す所見はない。

診断へのプロセス

睡眠中の異常行動を評価するときは、まず器質的・症状性の原因(脳病変、てんかん、代謝異常、薬剤など)を除外する。本例は診察・検査で異常がなく、入院や急性の身体疾患といったせん妄の誘因も見当たらない。 そのうえで、睡眠中に大声を出したり手足を激しく動かしたりする睡眠時随伴症(パラソムニア:睡眠に伴って起こる望ましくない行動・体験)を考える。高齢男性で、叫ぶ・殴る・蹴るといった夢の内容を実演するような行動がみられる場合、レム〈REM〉睡眠行動障害(RBD:REM sleep behavior disorder)が最も考えられる。 通常のREM睡眠では、鮮明な夢を見ている一方で、脳幹からの抑制により全身の骨格筋(抗重力筋)の緊張が消失しているため、夢の中で動いても実際の体は動かない。RBDではこの筋緊張の消失(アトニア)が障害され、夢の中の行動がそのまま体の動きとして表出する。夢は誰かに追いかけられる・襲われるなど不快な内容が多く、それに抵抗するように叫んだり蹴ったりするため、ベッドパートナーがけがをすることもある。 確定診断には終夜睡眠ポリグラフ検査(PSG)で「筋緊張の低下を伴わないREM睡眠(REM sleep without atonia)」を確認する。

選択肢考察

  1. ○a.  レム〈REM〉睡眠行動障害

    50歳以上の男性に好発し、REM睡眠中の筋緊張消失が障害されることで、夢に伴う発声(寝言・叫び声)や殴る・蹴るなどの行動が出現する。本例の高齢男性、寝言、大声、妻を蹴るという行動はRBDの典型像である。REM睡眠は睡眠後半に多いため、症状は明け方に向けて出やすい。起こされるとすぐに覚醒し、夢の内容を語れることが多い点も特徴である。神経診察や頭部MRIに異常がないことも、特発性(明らかな基礎疾患がない)RBDとして矛盾しない。

  2. ×b.  睡眠時無呼吸症候群

    睡眠中に無呼吸・低呼吸を繰り返す疾患で、多くは肥満、扁桃肥大・アデノイド、小顎などによる上気道閉塞が原因の閉塞性睡眠時無呼吸である。大きないびき、家族による無呼吸の指摘、夜間の頻回の覚醒、起床時頭痛、日中の強い眠気が特徴である。本例ではいびきや日中の眠気の記載がなく、大声で叫ぶ・蹴るといった行動は本症の主症状ではない。

  3. ×c.  下肢静止不能症候群

    レストレスレッグス症候群(むずむず脚症候群)とも呼ばれる。安静時、とくに夕方から夜に、脚の奥のむずむずする不快感と脚を動かしたい強い衝動が生じ、脚を動かすと軽快するのが特徴である。中年以降の女性に多く、鉄欠乏、腎不全、妊娠なども誘因となる。入眠困難による不眠や日中の眠気をきたす。睡眠中の周期性四肢運動を伴うことはあるが、足関節の背屈などが周期的に繰り返される比較的小さな動きであり、大声で叫んだり、夢に合わせて人を蹴ったりする行動とは異なる。

  4. ×d.  突発睡眠

    前兆なく突然眠り込んでしまう現象であり、Parkinson病治療に用いる非麦角系ドパミンアゴニスト(プラミペキソール、ロピニロールなど)の代表的な副作用として知られる。自動車運転中に起こると重大事故につながるため、服用中は運転を避けるよう指導する。覚醒すべき日中に生じる眠気の問題であり、本例のような睡眠中の異常行動とは関係しない。ナルコレプシーの睡眠発作と混同しても、ナルコレプシーでみられるREM睡眠関連症状(情動脱力発作・睡眠麻痺など)はむしろ筋緊張の消失による症状であり、蹴る行動とは合わない。

  5. ×e.  夜驚症

    睡眠驚愕症ともいう。幼児期〜学童期に好発するノンレム睡眠からの覚醒障害であり、入眠後1〜3時間ほどの深いノンレム睡眠(徐波睡眠)から突然起き上がり、強い恐怖とともに叫び声や泣き声をあげる。頻脈・発汗などの自律神経症状を伴い、なだめても完全には覚醒しにくく、翌朝は覚えていない。成長とともに自然に消失することが多い。高齢者での新規発症は典型的でなく、本例の年齢・行動とは合わない。

レム〈REM〉睡眠行動障害(RBD)

・疫学:50歳以上の男性に多い。 ・病態:REM睡眠中の筋緊張抑制を担う脳幹(橋被蓋など)の機構が障害され、夢の内容に一致した発声・行動が出現する。 ・α-シヌクレイノパチーとの関連:特発性RBDの患者は、長期経過のなかで高率にParkinson病、Lewy小体型認知症、多系統萎縮症を発症する。RBDはこれらの疾患の前駆症状として重要であり、経過観察が必要である。Lewy小体型認知症では、RBDは診断基準の中核的特徴の一つに含まれている。 ・診断:終夜睡眠ポリグラフ検査(PSG)で、REM睡眠中のおとがい筋などの筋電図活動の持続(REM sleep without atonia)を確認する。可能であればビデオ同時記録で異常行動を確認する。 ・治療:寝室の安全確保(危険物を置かない、ベッドを低くする、パートナーと寝床を分ける、家具の角を保護するなど)が基本で、薬物療法ではクロナゼパムが代表的である。ほかにメラトニン受容体作動薬なども用いられる。

ノンレム睡眠時随伴症とREM睡眠時随伴症の比較

・ノンレム睡眠からの覚醒障害(睡眠時遊行症〈夢遊病〉、夜驚症、錯乱性覚醒):小児に多い。睡眠前半の徐波睡眠中に起こる。覚醒させにくく、翌朝は覚えていない。夢の内容との対応ははっきりしない。 ・RBD:高齢男性に多い。睡眠後半に多いREM睡眠中に起こる。起こすと容易に覚醒し、夢の内容を想起できることが多い。

その他の睡眠障害の要点

・閉塞性睡眠時無呼吸:いびき、無呼吸、日中の眠気。治療はCPAP(持続陽圧呼吸療法)、減量、口腔内装置など。 ・レストレスレッグス症候群:夕方〜夜に増悪する下肢の異常感覚と動かしたい衝動。鉄欠乏の確認と補充、ドパミンアゴニストなど。 ・ナルコレプシー:日中の耐え難い眠気、情動脱力発作、入眠時幻覚、睡眠麻痺。髄液オレキシン(ヒポクレチン)低値。

POINT

・高齢男性+睡眠中の大声・寝言・殴る/蹴る(夢の行動化)→ レム睡眠行動障害。 ・本態はREM睡眠中の筋緊張消失(アトニア)の障害。PSGで筋緊張低下を伴わないREM睡眠を確認する。 ・Parkinson病、Lewy小体型認知症、多系統萎縮症の前駆症状となりうる。 ・治療は寝室の安全確保とクロナゼパム。 ・夜驚症は小児のノンレム睡眠(徐波睡眠)からの覚醒障害で、翌朝覚えていない。 ・突発睡眠は非麦角系ドパミンアゴニストの副作用として重要。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。