夢の中で戦う夜―レム睡眠行動障害が告げるLewy小体病のサイン
第118回医師国家試験 A問題 第47問
国試問題にチャレンジ
68歳の男性。就寝中の行動を心配した妻に伴われて来院した。週に数回，就寝後1時間半ほどすると大声をあげ，むっくと起き上がって何かと戦っているような行動をするようになった。妻が制止すると我に返り「夢を見ていた」と言い，再び就寝し翌朝には夢の中でのことだったと記憶している。日中の行動異常は全くない。身体的には体が固く動作が遅くなったといい，物忘れを自覚している。身長168cm，体重60kg。四肢に筋強剛を認める。Mini-Mental State Examination〈MMSE〉では21点（満点30）。血液所見，血液生化学所見，脳波および頭部単純MRIに異常を認めない。 この患者の睡眠障害はどれか。
- a.夜間せん妄
- b.睡眠時遊行症
- c.ナルコレプシー
- d.むずむず脚症候群
- e.レム〈REM〉睡眠行動障害
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
睡眠中に夢の内容どおりの激しい行動をとり、呼びかけで速やかに覚醒して夢を想起できる場合は、レム睡眠中の筋アトニアが失われたレム睡眠行動障害を考えます。起こしにくく記憶が残らない小児の睡眠時遊行症、意識レベルが変動するせん妄、日中の過眠を主体とするナルコレプシー、下肢の異常感覚が中心のむずむず脚症候群とは、覚醒のしやすさと夢の想起、日中症状の有無で区別できます。レム睡眠行動障害はLewy小体型認知症やParkinson病などのシヌクレイノパチーに合併・先行しやすく、パーキンソニズムや認知機能低下を伴う高齢者では背景疾患の検索が欠かせません。診断は睡眠ポリグラフ検査で筋アトニアを伴わないレム睡眠を確認し、治療は外傷予防の環境調整とクロナゼパムが中心です。睡眠中の異常行動を睡眠段階の視点で整理することは、神経変性疾患の早期発見や抗精神病薬の不適切な使用の回避にもつながります。
解答・解説
正解はeです
所見の整理
・68歳男性。週に数回、寝入ってしばらくすると大声を出し、起き上がって何かと格闘するような動きをする。 ・妻が止めるとすぐに我に返り、「夢を見ていた」と言う。翌朝も夢の内容と行動の関係を覚えている。つまり、呼びかけで速やかに覚醒でき、覚醒後の見当識は保たれ、夢の記憶がはっきりしている。 ・日中の行動異常はなく、異常は睡眠中に限られる。 ・体が固い・動作が遅いという訴えと四肢の筋強剛があり、パーキンソニズム（Parkinson病に似た運動症状：筋強剛、動作緩慢、振戦など）を認める。 ・物忘れの自覚があり、MMSE（Mini-Mental State Examination、30点満点の簡易認知機能検査で、23点以下で認知症が疑われる）は21点で認知機能の低下がある。 ・血液検査、脳波、頭部単純MRIに異常はなく、てんかん発作、脳血管障害、代謝性脳症などを示す所見はない。
診断への道筋
睡眠中の異常行動をみたら、まず「いつ（睡眠のどの段階で）起きるか」「起こしたときに速やかに覚醒するか」「内容を覚えているか」を確認する。 ・夢の内容どおりに体を動かし、起こすとすぐ覚醒して夢を語れる：レム睡眠中の現象であり、レム睡眠行動障害（RBD）の典型である。 ・ぼんやりしたまま歩き回り、起こしにくく、本人は覚えていない：ノンレム睡眠の深い段階（徐波睡眠）から生じる睡眠時遊行症や夜驚症を考える。 ・意識レベルが変動し、幻覚や興奮を伴い、記憶が残りにくい：せん妄を考える。 本例は前者に当てはまる。さらに、パーキンソニズムと認知機能低下が加わっていることから、背景にLewy小体型認知症（DLB）が強く疑われる。RBDはDLBやParkinson病などのα-シヌクレイン（Lewy小体の主成分となる蛋白）が蓄積する疾患（シヌクレイノパチー）に高率に合併し、運動症状や認知症状より何年も先行して出現することも多い。DLBではMRIで目立った萎縮がないことも多く、本例の画像所見とも矛盾しない。
設問の考え方
問われているのは睡眠障害の名称である。「夢と一致した激しい行動」「容易な覚醒と夢の想起」「高齢男性」「パーキンソニズムと認知機能低下の合併」という組み合わせからRBDを選ぶ。
選択肢考察
- ×a. 夜間せん妄
誤り。せん妄は急性に生じる意識障害で、意識レベルが時間とともに変動し、注意障害、見当識障害、幻覚、興奮などを伴う。夜間に悪化しやすく、入院や手術、薬剤、感染、脱水などが誘因となる。せん妄状態では声をかけてもすぐには正常な意識に戻らず、後でその間の出来事を覚えていないことが多い。本例は制止するとすぐに我に返り、夢の内容を記憶しており、せん妄の像とは異なる。
- ×b. 睡眠時遊行症
誤り。睡眠時遊行症（夢遊病）はノンレム睡眠のうち深い徐波睡眠から部分的に覚醒して起こる睡眠時随伴症で、徐波睡眠の多い入眠後早期（夜間の前半）に起こりやすい。学童期の小児に多く、成長とともに自然に消失することが多い。表情はうつろで、呼びかけても反応が乏しく覚醒させにくく、翌朝にはエピソードを覚えていない。夢に一致した行動や夢の想起がみられる本例とは合わない。
- ×c. ナルコレプシー
誤り。ナルコレプシーは覚醒維持に関わる視床下部のオレキシン（ヒポクレチン）神経の脱落などによる過眠症で、10歳代に発症することが多い。日中の耐え難い眠気と居眠り、笑いや驚きなどの強い感情で体の力が抜ける情動脱力発作（カタプレキシー）、入眠時幻覚、睡眠麻痺（金縛り）が特徴である。本例は日中の症状がまったくなく、入眠直後の幻覚ではなく就寝しばらく後の夢と一致した行動であり、当てはまらない。
- ×d. むずむず脚症候群
誤り。むずむず脚症候群（レストレスレッグス症候群）は、安静時、特に夕方から夜間に下肢を中心とした不快な異常感覚と脚を動かしたい強い衝動が生じ、動かすと軽快するのが特徴で、入眠障害の原因となる。鉄欠乏、腎不全、妊娠などで生じやすく、睡眠中に下肢が周期的にぴくつく周期性四肢運動を伴うことも多い。しかし、本例には下肢の異常感覚の訴えがなく、起き上がって戦うような複雑な行動もこの疾患では起こらない。
- ○e. レム〈REM〉睡眠行動障害
正しい。通常、レム睡眠中は脳幹からの抑制で全身の骨格筋の緊張が失われる（筋アトニア）ため、夢を見ても体は動かない。レム睡眠行動障害ではこの筋緊張の抑制が障害され、夢の内容（襲われる、戦うなど不快な内容が多い）がそのまま大声や殴る・蹴るなどの行動として現れる。レム睡眠中の現象なので呼びかけで速やかに覚醒し、夢をはっきり思い出せる。50歳以上の男性に多く、DLBやParkinson病に合併・先行しやすい。本例の睡眠中の行動の特徴に加え、パーキンソニズムと認知機能低下を伴う点もこの診断を支持する。
睡眠の構造と異常行動の関係
・睡眠はノンレム睡眠とレム睡眠が約90分周期で繰り返される。深いノンレム睡眠（徐波睡眠）は夜間の前半に多く、レム睡眠は明け方に向かうほど長くなる。 ・ノンレム睡眠からの覚醒障害（睡眠時遊行症、夜驚症）：小児に多い、夜間前半、覚醒させにくい、記憶がない。 ・レム睡眠行動障害：高齢男性に多い、夜間後半に多いが最初のレム期にも起こりうる、容易に覚醒する、夢を想起できる。
レム睡眠行動障害（RBD）
・診断：睡眠ポリグラフ検査（PSG、脳波・眼球運動・筋電図などを一晩記録する検査）で、レム睡眠中にもかかわらず筋電図で筋活動が持続する所見（筋アトニアを伴わないレム睡眠、REM sleep without atonia）を確認する。夜間のビデオ記録で夢内容に一致した行動を確認できればさらに確実である。 ・背景疾患：α-シヌクレイノパチー（Lewy小体型認知症、Parkinson病、多系統萎縮症）との関連が強い。ほかの神経疾患を伴わない特発性RBDの患者も、10年以上の経過で多くがこれらの疾患を発症するため、前駆症状として重要である。抗うつ薬などの薬剤で誘発・増悪することもある。 ・治療：ベッド周囲の危険物を除き、ベッドを低くするなど、本人やベッドパートナーの外傷を防ぐ環境調整を行う。薬物療法としてはクロナゼパムが代表的で、メラトニン受容体作動薬が用いられることもある。
Lewy小体型認知症（DLB）の要点
・中核的特徴：認知機能の変動、繰り返す具体的な幻視、RBD、パーキンソニズム。 ・指標的バイオマーカー：ドパミントランスポーターSPECT（DaTスキャン）での線条体集積低下、MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下、PSGでのREM sleep without atonia。 ・補助的所見：脳血流SPECTでの後頭葉の血流低下、MRIで内側側頭葉が比較的保たれる、脳波で後頭部の徐波化など。 ・抗精神病薬に対する過敏性があり、使用に注意が必要である。
POINT
・夢に一致した激しい行動＋呼びかけで速やかに覚醒＋夢を想起できる → レム睡眠行動障害。 ・小児、夜間前半、覚醒困難、記憶なし → ノンレム睡眠からの睡眠時遊行症・夜驚症。 ・RBDはLewy小体型認知症・Parkinson病などのシヌクレイノパチーに合併・先行する。パーキンソニズムと認知機能低下を伴う高齢者ではDLBを想起する。 ・診断はPSGで筋アトニアを伴わないレム睡眠を確認する。治療は外傷予防の環境調整とクロナゼパム。