お腹を覆う巨大な脾臓―「慢性」と「髄外造血」が生む巨脾の正体

骨盤腔にまで達するような著明な脾腫（巨脾）をきたしやすい疾患を問う問題である。 脾臓は通常、左上腹部の肋骨弓の内側に収まり、体表からは触知できない。脾臓が腫大すると左肋骨弓下から臍の方向（右下方）へ伸びるように大きくなり、極端な場合は臍を越えて骨盤腔にまで達する。このような巨脾をきたす代表的な血液疾患は、骨髄増殖性腫瘍の中の慢性骨髄性白血病（CML）と原発性骨髄線維症（PMF）である。 巨脾の機序は主に二つある。一つは腫瘍細胞そのものが脾臓で増殖・浸潤すること（CMLで顕著）、もう一つは骨髄で造血できなくなった結果、脾臓で造血が行われること（髄外造血、PMFで顕著）である。いずれも慢性の経過で長期間かけて脾臓が大きくなるため、著明な腫大に至りやすい。 これに対し、急性白血病は経過が急で、脾腫がみられても軽度〜中等度にとどまることが多い。多発性骨髄腫は骨髄内で形質細胞が増殖する疾患で、脾腫はまれである。

脾臓の大きさと脾腫

正常の脾臓は長さ約10cm、幅約6〜7cm、厚さ約3〜4cm、重さ100〜150g程度で、通常は触知しない。画像で長径が10cmを大きく超える場合や触知できる場合に脾腫と判断する。

巨脾（骨盤腔・臍下に達する著明な脾腫）をきたす主な疾患

・血液疾患：慢性骨髄性白血病、原発性骨髄線維症、真性赤血球増加症の進行期（二次性骨髄線維症）、ヘアリーセル白血病、脾辺縁帯リンパ腫などの低悪性度リンパ腫、重症型サラセミア ・感染症：マラリア（慢性）、内臓リーシュマニア症（カラアザール） ・代謝性疾患：Gaucher病

軽度〜中等度の脾腫をきたす主な疾患

急性白血病、悪性リンパ腫、溶血性貧血（遺伝性球状赤血球症など）、伝染性単核球症などのウイルス感染症、感染性心内膜炎、肝硬変による門脈圧亢進症、全身性エリテマトーデスなど

骨髄増殖性腫瘍の整理

・慢性骨髄性白血病：BCR::ABL1融合遺伝子。白血球増加（各成熟段階の顆粒球）、好塩基球増加、好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコア低値。 ・原発性骨髄線維症：JAK2、CALR、MPLの遺伝子変異。骨髄線維化、髄外造血、涙滴赤血球、白赤芽球症、dry tap。 ・真性赤血球増加症：JAK2変異。赤血球増加。脾腫を伴うことが多い。 ・本態性血小板血症：JAK2、CALR、MPL変異。血小板増加。脾腫は軽度。

巨脾に伴う症状

腹部膨満感、早期満腹感、左上腹部痛（脾梗塞を起こすと強い痛み）、脾機能亢進による血球減少など。