舌に現れた紫の結節―AIDSが映し出すKaposi肉腫のサイン
第114回医師国家試験 F問題 第68問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，66～68の問いに答えよ。 42歳の男性。息切れを主訴に来院した。 現病歴：先週から労作時に息切れがしていた。食欲も低下し仕事も休んでいたが，息切れが次第に悪化したため来院した。 既往歴：この1年間で帯状疱疹を3回発症し，いずれも抗ウイルス薬で治療した。 生活歴：1人暮らし。喫煙は10本/日。飲酒は機会飲酒。 社会歴：職業はコンサルタント会社勤務。 家族歴：父は肝癌で死亡。 現症：意識は清明。身長175cm，体重44kg。体温37.8℃。脈拍100/分，整。血圧124/60mmHg。呼吸数32/分。SpO2 92％（room air）。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。舌に腫瘤状病変を認める。心音に異常を認めない。両側上胸部で吸気終末にfine cracklesを聴取する。腹部は平坦，軟で，肝・脾を触知しない。 検査所見：血液所見：赤血球390万，Hb 10.0g/dL，Ht 32％，白血球8,200，CD4陽性細胞数35/μL（基準800～1,200），血小板12万。血液生化学所見：総蛋白7.2g/dL，総ビリルビン1.0mg/dL，直接ビリルビン0.6mg/dL，AST 22U/L，ALT 16U/L，LD 380U/L（基準120～245），CK 30U/L（基準30～140）。CRP 7.3mg/dL，抗HIV抗体スクリーニング検査陽性，Western blot法によるHIV-1抗体確認検査陽性。喀痰抗酸菌染色は3回陰性。クリプトコックス血清抗原陰性。動脈血ガス分析（room air）：pH 7.48，PaCO2 30Torr，PaO2 68Torr，HCO3－ 24mEq/L。胸部CT（A）を別に示す。
口腔内の病変（B）を別に示す。 舌の隆起性病変の原因として最も考えられる疾患はどれか。
- a.白板症
- b.乳頭腫
- c.Kaposi肉腫
- d.ヘルペス性舌炎
- e.Plummer-Vinson症候群
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
高度の免疫不全を伴うAIDS患者の皮膚や口腔粘膜に、紫紅色から紫褐色の斑や結節がみられたら、HHV-8が関与する血管系腫瘍であるKaposi肉腫を考えます。Kaposi肉腫はAIDS指標疾患で、口腔では硬口蓋、歯肉、舌に好発し、病理では紡錘形細胞の増殖とスリット状の血管腔、赤血球の漏出、HHV-8 LANA-1免疫染色陽性が特徴です。白板症や口腔毛状白板症は白色病変、乳頭腫は白色調の乳頭状病変、ヘルペスは水疱と有痛性潰瘍、Plummer-Vinson症候群は萎縮性舌炎を示し、色調と形態で鑑別できます。治療は抗HIV療法による免疫回復が基本で、進行例では化学療法を併用し、免疫再構築症候群や内臓病変にも注意が必要です。口腔内の所見がHIV感染やAIDS発症を見抜く手がかりになることを知っておくことは、日常診療での早期発見に直結します。
解答・解説
正解はcです
所見の整理と全体の診断
42歳男性。1週間前からの労作時呼吸困難が進行している。この1年で帯状疱疹を3回繰り返しており、細胞性免疫の低下が疑われる。抗HIV抗体スクリーニング陽性とWestern blot法による確認検査陽性からHIV感染症と確定し、CD4陽性T細胞数は35/μLと著減している。体重44kg（身長175cm、BMI約14）と高度のやせもある。発熱、頻呼吸、SpO2 92%、両側上胸部の吸気終末fine crackles、LD上昇、PaO2 68Torr・PaCO2 30Torrの低酸素血症（A-aDO2 約44.5Torrと開大）、胸部CTで両側上葉の広範なすりガラス陰影がみられ、喀痰抗酸菌塗抹陰性・クリプトコックス抗原陰性であることから、ニューモシスチス肺炎（PCP）を合併したAIDS（後天性免疫不全症候群）と考えられる。
舌病変の読み取り
写真（B）では、舌背の後方から舌縁にかけて、暗紫色～黒褐色の多結節状に盛り上がった腫瘤がみられる。表面が白い斑ではなく、血管に富む病変を思わせる紫褐色調の隆起であることがポイントである。
設問の考え方
CD4数が著しく低いAIDS患者に生じた、紫褐色の結節状・隆起性病変であり、ヒトヘルペスウイルス8型（HHV-8、Kaposi肉腫関連ヘルペスウイルス: KSHV）が関与する血管系腫瘍であるKaposi肉腫が最も考えられる。Kaposi肉腫はAIDS指標疾患の一つで、皮膚に次いで口腔粘膜（特に硬口蓋、歯肉、舌）によく発生する。確定には生検を行い、紡錘形細胞の増殖と裂隙状の血管腔、赤血球の漏出、HHV-8（LANA-1）免疫染色陽性などを確認する。
選択肢考察
- ×a. 白板症
白板症は、こすっても剝がれない白色の板状・斑状病変で、他の疾患として特徴づけられないものをいう。喫煙などの慢性刺激が関与し、癌化することがある前癌病変（口腔潜在的悪性疾患）である。本例の病変は白色ではなく紫褐色の結節状の隆起であり、合致しない。なお、HIV感染者には舌縁に白い毛羽立ち状の病変をつくる口腔毛状白板症（EBウイルスが関与）がみられることがあるが、これも白色病変であり本例の所見とは異なる。
- ×b. 乳頭腫
乳頭腫はヒトパピローマウイルス（HPV）感染などを背景に扁平上皮が乳頭状に増殖する良性腫瘍で、表面がカリフラワー状・イソギンチャク状の小さな有茎性病変として現れる。色は白色～粘膜と同じ色調であることが多い。HIV感染者では口腔のHPV関連病変が増えることもあるが、本例のような暗紫色で多結節状の大きな隆起とは形態も色調も異なる。
- ○c. Kaposi肉腫
Kaposi肉腫はHHV-8感染を背景に、血管内皮系の紡錘形細胞が増殖する腫瘍である。赤紫色～紫褐色の斑から始まり、局面、結節、腫瘤へと進展する。AIDS関連型は皮膚だけでなく口腔粘膜、消化管、肺、リンパ節などに多発しやすく、口腔では硬口蓋、歯肉、舌に好発する。CD4数35/μLと高度の免疫不全があるAIDS患者で、舌に紫褐色の多結節状隆起があることから、最も考えられる。AIDS指標疾患であり、治療の基本は抗HIV療法（ART）による免疫の回復で、広範囲・内臓病変ではリポソーム化ドキソルビシンなどの化学療法を併用する。
- ×d. ヘルペス性舌炎
ヘルペス性の口腔病変は主に単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）によって起こり、小水疱が集まってでき、すぐに破れて痛みの強いびらん・潰瘍となるのが特徴である。免疫不全者では潰瘍が大きく、治りにくくなることがある。本例は水疱やびらん・潰瘍ではなく紫褐色の結節状隆起であり、合致しない。
- ×e. Plummer-Vinson症候群
Plummer-Vinson症候群は、鉄欠乏性貧血に嚥下障害（食道ウェブ）、萎縮性舌炎、口角炎、スプーン状爪などを伴う病態で、中年女性に多く、下咽頭癌・食道癌のリスクとなる。舌は乳頭が萎縮して平滑・赤色になるのが特徴で、隆起性病変はつくらない。本例は男性で、Hb 10.0g/dLの軽度貧血はあるが、所見は腫瘤性病変であり該当しない。
Kaposi肉腫の概要
・原因: HHV-8（KSHV）。性的接触などで感染する。 ・病型: 古典型（地中海・東欧系の高齢男性の下肢）、アフリカ風土病型、医原性（臓器移植後などの免疫抑制）、AIDS関連型。日本ではAIDS関連型がほとんどで、男性同性間性的接触者に多い。 ・病理: 紡錘形細胞の増殖、スリット状の血管腔、赤血球の漏出とヘモジデリン沈着。HHV-8 LANA-1免疫染色で陽性。 ・症状: 皮膚・粘膜の紫紅色～紫褐色の斑・結節。口腔内病変は初発病変となることがあり、HIV感染発見の手がかりになる。消化管・肺に病変ができると出血や呼吸不全を起こしうる。 ・治療: ARTが基本。進行例や内臓病変ではリポソーム化ドキソルビシン、パクリタキセルなど。ART開始後に一時的に悪化することがある（免疫再構築症候群）。
HIV感染症でみられる口腔病変
・口腔カンジダ症（白い苔状で、ぬぐうと剝がれる） ・口腔毛状白板症（EBウイルス、舌縁の白い毛羽立ち、剝がれない） ・Kaposi肉腫（紫褐色の斑・結節） ・単純ヘルペス・帯状疱疹（水疱・潰瘍） ・壊死性歯肉炎・歯周炎、非Hodgkinリンパ腫など
主なAIDS指標疾患（抜粋）
ニューモシスチス肺炎、カンジダ症（食道・気管・気管支・肺）、クリプトコックス症（肺以外）、サイトメガロウイルス感染症（肝・脾・リンパ節以外）、トキソプラズマ脳症、活動性結核、非結核性抗酸菌症（全身播種性）、Kaposi肉腫、非Hodgkinリンパ腫、進行性多巣性白質脳症、HIV脳症、HIV消耗性症候群など。本例はPCPとKaposi肉腫の二つの指標疾患を有する。
POINT
・AIDS患者の皮膚・口腔粘膜の紫紅色～紫褐色の斑・結節 → Kaposi肉腫（HHV-8）。 ・Kaposi肉腫は口腔では硬口蓋・歯肉・舌に好発し、AIDS指標疾患である。 ・白色病変: 白板症（剝がれない、前癌病変）、口腔カンジダ症（剝がれる）、口腔毛状白板症（EBV）。 ・ヘルペス → 水疱・有痛性潰瘍。Plummer-Vinson症候群 → 鉄欠乏性貧血、萎縮性舌炎、嚥下障害。