座っていて突然ブラックアウト―父の突然死と右胸部誘導が告げる危険な失神

所見の整理

・28歳の男性。会社で椅子に座っていたところ、突然目の前が真っ暗になり（眼前暗黒感）意識を失った：眼前暗黒感は脳、とくに網膜・後頭葉への血流が急に低下したことを示す症状であり、脳全体の血流が一過性に途絶える「失神」を考える。 ・けいれんはなく、約1分で自然に意識が戻った：短時間で完全に回復しており、発作後のもうろう状態もない。てんかん発作よりも失神らしい経過である。 ・誘因がない：排尿・排便・咳などの特定の状況や、長時間の立位、痛み・精神的ショックといった反射性失神の誘因がなく、座位の安静時に前触れらしい前触れもなく突然起きている。誘因のない突然の失神は、不整脈による心原性失神を強く疑わせる。 ・父親が54歳で突然死：若年～中年での突然死の家族歴は、遺伝性不整脈（Brugada症候群、QT延長症候群など）や肥大型心筋症を考える重要な手がかりである。 ・来院時は意識清明でバイタルサインは安定、心音・呼吸音・神経診察に異常なし：心雑音がなく大動脈弁狭窄症や閉塞性肥大型心筋症を示す所見はなく、神経学的な局所症状もない。

心電図所見

洞調律で心拍数は約60/分台、PQ間隔の短縮やデルタ波はなく、WPW症候群を示す所見はない。右側胸部誘導（V1～V2）で、QRS波の終末部から高く立ち上がったST部分が下に凸の弧を描かず、なだらかに下降して陰性T波に移行する「coved型（入り江型）」のST上昇を認める。これはBrugada症候群に特徴的な1型心電図である。

診断へのプロセス

若年男性、誘因のない突然の失神、若年の突然死の家族歴、右側胸部誘導のcoved型ST上昇の4点がそろい、Brugada症候群と考えられる。Brugada症候群では心室細動（多形性心室頻拍を含む）が発作的に起こり、自然に停止すれば失神、持続すれば突然死に至る。本例の失神は、一過性の心室細動などの心室性不整脈によって心拍出が途絶え、脳血流が急激に低下したために生じたと考えるのが最も妥当である。

Brugada症候群の概要

右側胸部誘導（V1～V3）でのST上昇を特徴とし、器質的心疾患がないにもかかわらず心室細動を起こして突然死しうる遺伝性不整脈症候群である。アジア人の、主に30～50歳代の男性に多い。原因遺伝子として心筋のNaチャネル（SCN5A）の機能低下型変異が知られるが、変異が見つかるのは一部の患者にとどまる。日本でかつて「ぽっくり病」と呼ばれた若年男性の夜間突然死の一部は本症と考えられている。

心電図の型

・1型（coved型）：J点で2mm以上のST上昇があり、STが弧を描いて下降し陰性T波へ移行する。診断的意義があるのはこの型である。 ・2型（saddleback型）：ST上昇が馬の鞍のように下に凸となり、T波は陽性または二相性。これだけでは診断できない。 ・心電図所見は日によって変動し、通常の位置より1～2肋間上で右側胸部誘導を記録すると1型が出やすくなる。Naチャネル遮断薬（ピルシカイニドなど）の負荷試験で1型が顕在化することもある。

不整脈を誘発しやすい因子

安静時・睡眠中・食後（迷走神経緊張）、発熱、Naチャネル遮断作用をもつ抗不整脈薬（Ic群など）、三環系抗うつ薬、多量の飲酒など。

治療

・心停止からの蘇生例や、不整脈によると考えられる失神を伴う1型心電図例では、植込み型除細動器（ICD）が突然死予防の基本である。ICDは不整脈を予防するのではなく、発生した心室細動を電気ショックで停止させる。 ・頻回の心室細動発作（electrical storm）にはイソプロテレノール静注が有効で、慢性期の発作予防にキニジンなどが用いられる。 ・発熱時は速やかに解熱し、増悪させる薬剤を避ける。 ・無症状の1型心電図例では、家族歴なども考慮して慎重に経過観察する。

失神の分類と心原性失神を疑う手がかり

失神は、反射性（神経調節性）失神、起立性低血圧による失神、心原性失神に大別される。心原性失神は生命予後に直結するため見逃してはならない。疑う手がかりは、前駆症状のない突然の失神、臥位・座位や運動中の失神、動悸に続く失神、突然死の家族歴、器質的心疾患の存在、心電図異常（Brugada型、QT延長、デルタ波、高度房室ブロック、左室肥大など）である。