偶然見つかった内耳道の小さな腫瘍―「どこにあるか」で決まる異常の出る検査
第113回医師国家試験 A問題 第69問
国試問題にチャレンジ
40歳の女性。頭部MRIの異常所見を指摘され来院した。1か月前から時折前頭部の鈍い痛みを自覚している。1週間前に職場同僚がくも膜下出血で入院したため，心配になり自宅近くの医療機関を受診し，頭部MRIで異常を指摘されたため紹介受診した。身長162cm，体重45kg。体温36.2℃。脈拍76/分，整。血圧124/78mmHg。身体診察に明らかな異常を認めない。頭部造影MRIを別に示す。 異常が予想される検査はどれか。2つ選べ。
- a.視野検査
- b.脳波検査
- c.聴力検査
- d.脳脊髄液検査
- e.平衡機能検査
対話形式の解説
ドクター
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内耳道内から小脳橋角部にかけての造影増強腫瘤は、まず聴神経鞘腫（前庭神経鞘腫）を考えます。内耳道には蝸牛神経・前庭神経・顔面神経が密集しているため、腫瘍が小さく自覚症状が乏しくても、聴力検査（患側の感音難聴、語音明瞭度の不釣り合いな低下、ABRのI-V波間潜時延長）や平衡機能検査（温度刺激検査での半規管麻痺）で異常が予想されます。一方、視覚路や大脳皮質からは離れており、良性で播種もしないため、視野検査・脳波・脳脊髄液検査では異常は予想されません。腫瘍が増大すると三叉神経障害や小脳症状、水頭症が加わり、両側性なら神経線維腫症2型を疑います。病変の位置と周囲を走る神経を対応させる解剖学的な考え方は、脳神経領域の症候を理解するうえでの基本になります。
解答・解説
正解はc, eです
所見の整理
・40歳女性。時折の前頭部の鈍い頭痛をきっかけに頭部MRIを撮影し、偶然異常を指摘された。頭痛は検査を受ける動機づけとしての設定であり、病変との因果関係は乏しいと考えられる。 ・バイタルサイン、身体診察に明らかな異常はない。
画像所見
頭部造影MRI（T1強調水平断像）で、患者の左側（画像の向かって右側）の内耳道内に、造影剤で増強される小さな境界明瞭な腫瘤があり、小脳橋角部方向へわずかに張り出している。内耳道を中心とした増強腫瘤である。
診断へのプロセス
小脳橋角部から内耳道にかけての腫瘍としては、聴神経鞘腫（前庭神経鞘腫）が最も多く、小脳橋角部腫瘍の大半を占める。ほかに髄膜腫、類表皮腫（類上皮腫）、他の脳神経（三叉神経・顔面神経など）由来の神経鞘腫などが鑑別となる。 ・髄膜腫は硬膜に広く付着し、内耳道に対して偏在するように発育することが多く、硬膜尾徴候（dural tail sign）を伴いやすい。内耳道の奥まで入り込むことは少ない。 ・類表皮腫は造影でほとんど増強されず、拡散強調像で高信号を示す。 ・内耳道外に起源をもつ神経鞘腫が内耳道内にとどまって発育するのは不自然である。 以上から、内耳道内に主座をもつ増強腫瘤は聴神経鞘腫と考えるのが妥当である。
設問の考え方
聴神経鞘腫は第VIII脳神経（内耳神経）のSchwann細胞から発生する良性腫瘍で、多くは前庭神経から生じる。内耳道内では蝸牛神経・上下前庭神経・顔面神経が近接して走行しているため、腫瘍が小さいうちから蝸牛神経・前庭神経が影響を受ける。したがって、自覚症状がはっきりしなくても、聴力検査（片側性の感音難聴、語音明瞭度の低下、聴性脳幹反応の異常）や平衡機能検査（温度刺激検査での患側の反応低下など）で異常がみつかることが予想される。一方、病変は視覚路・大脳皮質から離れており、髄液に異常をきたす病態でもない。
選択肢考察
- ×a. 視野検査
視野障害は、視神経・視交叉・視索・外側膝状体・視放線・後頭葉視覚野という視覚路やその近傍の病変（下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、後頭葉梗塞など）で生じる。本例の病変は後頭蓋窩の内耳道にあり、視覚路とは離れているため視野異常は予想されない。なお、巨大な小脳橋角部腫瘍で閉塞性水頭症をきたせば、うっ血乳頭から視機能障害が出ることはあるが、本例のような小さな腫瘍では考えにくい。
- ×b. 脳波検査
脳波は主に大脳皮質の神経細胞の電気活動の総和を頭皮上から記録するもので、てんかんや意識障害、脳症などの評価に用いる。本例の腫瘍は内耳道内にあり、大脳半球を圧迫していないため、脳波に異常は予想されない。
- ○c. 聴力検査
腫瘍が蝸牛神経を圧迫するため、患側の感音難聴が生じる。聴神経鞘腫の初発症状として最も多いのは片側性の難聴・耳鳴であり、純音聴力検査で患側の感音難聴、語音聴力検査で純音の聴力に比べて不釣り合いに語音明瞭度が低下する（後迷路性難聴の特徴）所見がみられる。聴性脳幹反応（ABR）ではI波からV波までの潜時の延長やV波の消失がみられ、スクリーニングに有用である。また、突発性難聴に似た急性の難聴で発症することもある。
- ×d. 脳脊髄液検査
脳脊髄液検査は、髄膜炎・脳炎などの感染症、多発性硬化症などの炎症性疾患、くも膜下出血、悪性腫瘍の髄膜播種、胚細胞腫瘍の腫瘍マーカー（AFP、β-hCG）測定などで意義がある。聴神経鞘腫は良性腫瘍で髄膜播種を起こさず、特異的な髄液マーカーもないため、本例のような小さな腫瘍では異常は予想されない。なお、大きな腫瘍では髄液蛋白が上昇することが知られているが、後頭蓋窩の占拠性病変がある場合は腰椎穿刺で脳ヘルニアを誘発するおそれもあり、診断目的で行う検査ではない。
- ○e. 平衡機能検査
聴神経鞘腫の多くは前庭神経から発生するため、前庭機能が障害される。腫瘍の発育はゆっくりで、中枢による代償が働くため激しい回転性めまいは少なく、軽いふらつき程度にとどまることが多いが、温度刺激検査（カロリックテスト）では患側の反応低下（半規管麻痺）、前庭誘発筋電位（VEMP）では反応低下・消失がみられ、異常が検出されることが予想される。
聴神経鞘腫（前庭神経鞘腫）
・第VIII脳神経のSchwann細胞から発生する良性腫瘍で、多くは前庭神経（特に下前庭神経）由来である。原発性脳腫瘍の約1割を占め、小脳橋角部腫瘍の中では最も多い。中年の成人に多い。 ・両側性の場合は神経線維腫症2型（NF2、現在はNF2関連神経鞘腫症とも呼ばれる）を疑う。
症状
・片側性の感音難聴・耳鳴が最も多い初発症状。めまい・ふらつきは代償されやすく軽度のことが多い。 ・腫瘍が大きくなると、三叉神経障害（顔面のしびれ、角膜反射の低下）、顔面神経障害（顔面神経麻痺。ただし顔面神経は圧迫に強く、術前には目立たないことが多い）、小脳症状（失調）、脳幹圧迫、閉塞性水頭症による頭痛・うっ血乳頭が出現する。
検査
・純音聴力検査（患側の感音難聴）、語音聴力検査（語音明瞭度の著しい低下）、聴性脳幹反応（I-V波間潜時延長、V波の消失）、アブミ骨筋反射の消失・反射減衰、温度刺激検査（半規管麻痺）。 ・画像診断は造影MRIが最も有用で、内耳道内から小脳橋角部に増強される腫瘤として描出され、大きくなると「アイスクリームコーン状」の形態を示す。CTでは内耳道の拡大がみられることがある。
治療
・小さく症状の乏しいものは経過観察（MRIでの定期的フォロー）。 ・増大傾向や症状があれば、手術（聴力・顔面神経機能の温存に配慮）または定位放射線治療（ガンマナイフなど）を選択する。
POINT
・内耳道内から小脳橋角部にかけての造影増強腫瘤は聴神経鞘腫を第一に考える。 ・症状は片側性の感音難聴・耳鳴が初発として多く、前庭神経由来のふらつきもみられる。 ・異常が予想される検査：聴力検査（感音難聴、語音明瞭度低下、ABR異常）、平衡機能検査（温度刺激検査で半規管麻痺）。 ・視覚路・大脳皮質とは離れており、良性腫瘍なので視野・脳波・髄液に異常は予想されない。