「土台」と「引き金」がそろうとき―粘液水腫性昏睡はなぜ起こるのか

内分泌緊急症の一つである粘液水腫性昏睡の疫学・発症機序・治療と、名称の似た橋本脳症との区別を問う問題である。

粘液水腫性昏睡とは

重度で長期間未治療の（あるいは治療を中断した）甲状腺機能低下症を基盤に、感染症、寒冷曝露、鎮静薬・麻酔薬などの薬剤、手術・外傷、心不全、脳血管障害、消化管出血などの誘因が重なって、生体の代償機構が破綻した状態である。甲状腺ホルモンが著しく欠乏すると、熱産生の低下（低体温）、呼吸中枢の反応低下による低換気（CO2の貯留）、心機能低下と循環不全、低ナトリウム血症、低血糖などが生じ、これらが重なって意識障害を来す。名称に「昏睡」とあるが、意識障害の程度は傾眠から昏睡までさまざまで、必ずしも昏睡状態に限らない。

疫学

高齢者に多く、甲状腺機能低下症の多い女性に多い。寒冷が誘因となるため冬季に発症しやすい。死亡率は適切な治療を行っても20〜30%程度と高い。

考え方

「重い甲状腺機能低下症という土台＋誘因（感染・寒冷・薬剤など）」で発症する病態であること、治療の柱は甲状腺ホルモンの補充と全身管理であること、橋本脳症は自己免疫性脳症という別の疾患であることを押さえると、正解は e と判断できる。

粘液水腫性昏睡の臨床像と検査所見

・意識障害（傾眠〜昏睡）、低体温、徐脈、低血圧・ショック、低換気（CO2ナルコーシス）、心嚢液貯留。 ・甲状腺機能低下症の身体所見: 皮膚の乾燥、圧痕を残さない浮腫（粘液水腫）、眉毛外側の脱落、巨舌、嗄声、アキレス腱反射の弛緩相遅延など。 ・検査: 遊離T4（FT4）の著明な低値。原発性（甲状腺そのものの障害）であればTSHは高値。低ナトリウム血症、低血糖、高CK血症、高コレステロール血症、高CO2血症などを伴う。 ・わが国の診断基準では、甲状腺機能低下症の存在と中枢神経症状（意識障害）を必須とし、低体温、低換気、循環不全、代謝異常（低ナトリウム血症など）の有無を合わせて判断する。

治療のまとめ

1. 甲状腺ホルモンの補充（T4製剤を中心に、必要に応じてT3製剤を併用）。 2. 副腎皮質ステロイド（ヒドロコルチゾン）の投与（副腎不全の合併・誘発に備える）。 3. 呼吸管理（低換気に対する気管挿管・人工呼吸）。 4. 循環管理（輸液、昇圧薬）。 5. 低体温への対応（毛布などによる緩徐な受動的復温。急速な加温は末梢血管拡張による血圧低下を招く）。 6. 電解質・血糖の補正（低ナトリウム血症は急速補正を避ける）。 7. 誘因の除去・治療（感染症に対する抗菌薬、原因薬剤の中止など）。

甲状腺クリーゼとの対比

甲状腺の内分泌緊急症として、甲状腺中毒症の極型である甲状腺クリーゼ（高熱、頻脈・心不全、意識障害、下痢・黄疸など）もある。こちらも基礎疾患（多くはバセドウ病）に感染・手術・ストレス・抗甲状腺薬の中断などの誘因が加わって発症する点は共通する。

橋本脳症との鑑別

・粘液水腫性昏睡: 甲状腺ホルモンの著しい欠乏が原因。FT4著明低値。治療は甲状腺ホルモン補充と全身管理。 ・橋本脳症: 甲状腺に対する自己免疫を背景とした脳症。甲状腺機能は正常のことが多い。ステロイドが奏効し、治療可能な認知症（treatable dementia）の一つとして重要。